貝爾氏麻痹(又稱貝爾面癱)指臨床上不能肯定病因的、不伴有其他體征或癥狀的單純性周圍面神經(jīng)麻痹。其起病急驟，發(fā)病前可無任何自覺癥狀，患者常在晨起盥洗時(shí)因不能喝水和含嗽而發(fā)現(xiàn)，或者自己并無感覺而被他人首先發(fā)現(xiàn)。是周圍性面癱中最常見的一種。

貝爾氏麻痹癥-歷史

早在7世紀(jì),就有關(guān)于面神經(jīng)麻痹治療的文字記載。18世紀(jì)以后,有了病理生理方面的記錄。此后,隨著對(duì)神經(jīng)生理學(xué)方面的知識(shí)的認(rèn)識(shí)，擴(kuò)大并充實(shí)了本病的研究范圍。證實(shí)了肌肉收縮的神經(jīng)支配及神經(jīng)肌肉的電生理現(xiàn)象，特別是,發(fā)現(xiàn)損害的神經(jīng)有再生能力。19世紀(jì)初,歐洲涌現(xiàn)出許多優(yōu)秀的神經(jīng)病學(xué)者，貝爾氏(1774～1842)就是其中之一。

1829年,英國(guó)王立協(xié)會(huì)連續(xù)發(fā)表了自1821年以來有關(guān)面神經(jīng)麻痹的報(bào)告，貝爾氏用驢作試驗(yàn)，明確地把支配顏面的神經(jīng)分為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(面神經(jīng))和感覺神經(jīng)(三叉神經(jīng))，并以此為基礎(chǔ)研究面神經(jīng)麻痹的臨床及有關(guān)內(nèi)容。特別是,面神經(jīng)癥狀學(xué)的記錄，病初顳側(cè)頭痛，味覺障礙，聽覺過敏，沿面神經(jīng)干有壓痛，麻痹后1天達(dá)到高峰，患者面部浮腫，講話、咀嚼、閉眼障礙，不能吹口哨,與今日命名的貝爾氏麻痹癥狀極為相似。1849年,有人用感應(yīng)電診斷神經(jīng)、肌肉疾病,并用于本病的診斷治療獲成果，且能鑒別周圍性和中樞性面神經(jīng)麻痹。1870年,有作者行面神經(jīng)切斷實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)切斷后失去神經(jīng)傳導(dǎo)作用，但肌肉的興奮性仍保持。1914年,Dejerine發(fā)表的“神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥候?qū)W”被譽(yù)為神經(jīng)病學(xué)的經(jīng)典，其中,對(duì)面神經(jīng)麻痹引起的運(yùn)動(dòng)障礙和包括味覺、嗅覺和聽覺的感覺障礙，作了詳細(xì)的描述，認(rèn)為:面神經(jīng)麻痹的病因有外傷、腫瘤、血管病、壓迫、炎癥(梅毒、中耳炎)、神經(jīng)炎(梅毒、糖尿病、多發(fā)性神經(jīng)炎)。20世紀(jì)后期,主要為病因方面的研究。

貝爾氏麻痹癥-病因

貝爾面癱的病因不是十分明確，但有三種學(xué)說：

(1)炎癥性：可能由潛伏性的分泌性中耳炎所致。在本病的治療過程中，行減壓手術(shù)時(shí)，常發(fā)現(xiàn)乳突氣房?jī)?nèi)含有棕黑色粘性液體，與非化膿性中耳炎中的分泌性中耳炎鼓室內(nèi)分泌物頗相似。

(2)血運(yùn)性：可能由于血運(yùn)供給紊亂致面神經(jīng)缺血，一般認(rèn)為這一學(xué)說比較合理，其原因是由于受涼風(fēng)吹襲引起血管神經(jīng)機(jī)能紊亂，致小動(dòng)脈痙攣。當(dāng)面神經(jīng)發(fā)生水腫，因血管被壓迫，則缺血更為嚴(yán)重，使面神經(jīng)的血液供應(yīng)受到障礙，從而影響神經(jīng)的傳導(dǎo)，支配面肌運(yùn)動(dòng)的功能暫失。若面神經(jīng)血供的側(cè)支循環(huán)建立，則面神經(jīng)的功能可以恢復(fù)。

(3)病毒性：帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和風(fēng)疹病毒侵入機(jī)體后，均易與面神經(jīng)親和，使之充血、水腫，影響其功能的傳導(dǎo)，亦可能為面癱之病因。

貝爾氏麻痹癥-癥狀

其典型癥狀有：患側(cè)口角下垂，健側(cè)向上歪斜，因口輪匝肌癱瘓，而發(fā)生飲水時(shí)漏水、不能鼓腮、吹氣漏氣等唇功能障礙。前額皺紋消失，不能皺眉。由于眼輪匝肌癱瘓后，失去了受動(dòng)眼神經(jīng)支配的上瞼提肌保持平衡協(xié)調(diào)的隨意動(dòng)作，致使瞼裂擴(kuò)大、上下眼瞼閉合不全、結(jié)膜外露。用力緊閉時(shí)，眼球則轉(zhuǎn)向外上方，此稱貝爾征。由于患者不能閉眼，故易患結(jié)膜炎。由于淚囊肌癱瘓及結(jié)膜炎等原因，在下結(jié)膜囊內(nèi)，常有淚液積滯或溢出。

貝爾氏麻痹癥-臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者受涼風(fēng)吹襲后突然發(fā)作單側(cè)面部偏癱，亦有少數(shù)累及雙側(cè)。若單側(cè)面癱者，面部?jī)蓚?cè)不對(duì)稱，患側(cè)表情動(dòng)作喪失，不能蹙額、皺眉、閉眼，久之下瞼外翻流淚，結(jié)膜角膜因長(zhǎng)期外露而干燥發(fā)炎?；紓?cè)鼻唇溝變淺，口角下垂并偏斜向健側(cè)，以說話、發(fā)笑與做露齒動(dòng)作時(shí)明顯。鼓腮時(shí)漏氣，不能發(fā)“波”、“坡”等爆破音，進(jìn)食時(shí)液體易從口角外流。雙側(cè)面癱時(shí)面部呆板無表情。面癱的同時(shí)，耳部周圍有疼痛，乳突部有壓痛。鼓膜后部充血，但不久即消失?；紓?cè)舌前2/ 3的味覺喪失，但不久即可恢復(fù)。

貝爾氏麻痹癥-分期

貝爾氏麻痹分急性期、恢復(fù)期、后遺癥期三期

急性期：指起病1~2周以內(nèi)

恢復(fù)期：指發(fā)病第2周末至2年

后遺癥期：發(fā)病起2年以后

貝爾氏麻痹癥-證斷標(biāo)準(zhǔn)

羅家英患貝爾氏麻痹癥

1、貝爾氏麻痹病因不明，表現(xiàn)為急性周圍性面神經(jīng)麻痹。近來發(fā)現(xiàn),病人血清中含有單純皰疹病毒抗體。

2、糖尿病、妊娠及遺傳等是明顯的致病因素，本病有家族聚集性，可能與遺傳有關(guān)，是一種常染色體顯性遺傳。

3、可伴有前庭癥狀，眼震電圖檢查異常，可能是多發(fā)神經(jīng)病變。

4、有人認(rèn)為,原發(fā)于鼓索神經(jīng)的炎性病變逆行影響面神經(jīng)干，神經(jīng)外膜水腫壓迫，導(dǎo)致面神經(jīng)缺血，引起可逆的傳導(dǎo)阻滯或不可逆的髓鞘或軸索變性。若刺激神經(jīng)外膜內(nèi)的膠原纖維形成，造成永久的纖維壓迫或纖維化。

5、發(fā)病年齡多在21～40歲，高峰在21～30歲，無性別差異。

6、發(fā)病前多有鼻塞、肌肉痛、咽痛或其他病毒感染癥狀。

7、有70%病人味覺改變，其中,50%發(fā)生在麻痹前2～7天，半數(shù)以上有患側(cè)面部及耳后痛，其中20%發(fā)生在麻痹出現(xiàn)前，另20%患側(cè)口角及上唇有麻木感，并常擴(kuò)散至整個(gè)面部及舌側(cè)。

8、半數(shù)病人開始為全身麻痹,或在1周內(nèi)發(fā)展成全麻痹;另一半為部分麻痹,并永不發(fā)展成全麻痹。70%病人在7～10天內(nèi)開始恢復(fù)，4周內(nèi)完全恢復(fù);15%恢復(fù)良好，伴有輕微的變性合并癥，這組病人一般在2～4周內(nèi)開始恢復(fù)，4～8周內(nèi)近于完全恢復(fù);另15%恢復(fù)不良，一般在4～8周內(nèi)開始出現(xiàn)恢復(fù)跡象，6個(gè)月后仍恢復(fù)不好，伴明顯的合并癥。

9、聽力、前庭功能檢查及X線檢查，以除外中耳及面神經(jīng)的腫瘤、隱蔽性乳突炎、巖部先天性膽脂瘤等。凡緩慢發(fā)生、逐漸發(fā)展及復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹提示腫瘤。

10、復(fù)發(fā)性貝爾氏麻痹僅占10%,找不出其他原因，對(duì)一個(gè)突發(fā)性麻痹，病前有病毒感染癥狀，耳后疼及味覺改變，顯微鏡檢查:透過鼓膜后上象限發(fā)現(xiàn),鼓索神經(jīng)充血，可考慮為貝爾氏麻痹。

11、本病應(yīng)與Melkersson-Rosenthal綜合征鑒別。后者為單側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹，伴有面部水腫及溝紋舌，水腫以上唇及眼部最明顯，常有家族史，病因不明，可能是由于自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)、過敏或免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制,考慮為面神經(jīng)水腫在管內(nèi)受壓。

貝爾氏麻痹癥-治療

貝爾氏麻痹的治療在急性期、恢復(fù)期、后遺癥期三個(gè)階段有不同的治療方法。治療原則是改善局部微循環(huán)，消除充血和水腫，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。

急性期 以控制炎癥水腫，改善局部血液循環(huán)，減少神經(jīng)受壓為原則?？捎冒⑺蛊チ?.5~1.0g，口服，每日3次。如無禁忌，可進(jìn)行一療程激素治療，采用地塞米松5~10mg，靜脈滴注，每日1次。口服激素應(yīng)在起病后立即給予，可用強(qiáng)的松10~30mg，每日3次，連服2~3日，然后逐漸減量，使用激素不可超過10日。也可用維生素B1 100mg，肌注，每日1次;維生素B121000ug，肌注，1日2次，以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。也可輔以短波透熱或紅外線照射理療，注意理療期間不宜用強(qiáng)烈針刺、電針等治療，以免繼發(fā)面肌痙攣。局部可熱敷，進(jìn)行肌肉按摩。第一周后，可用維生素B族行穴位注射，穴位可選頰車、四白、聽會(huì)、耳門、下關(guān)等。由于患者不能閉眼，應(yīng)囑其注意保護(hù)眼睛，入睡后以眼罩掩蓋患側(cè)眼睛，不宜吹風(fēng)或持續(xù)用眼，減少戶外活動(dòng)，以防引起暴露性結(jié)膜炎。

恢復(fù)期 以盡快恢復(fù)神經(jīng)傳導(dǎo)功能和加強(qiáng)肌肉收縮為其治療原則。維生素B1、維生素B12繼續(xù)肌注，可口服維生素B1、煙酸、地巴唑等，也可加用加蘭他敏2.5mg肌注，每日一次。此時(shí)期可給予面部肌肉電刺激、電按摩等。針灸可加取地倉、翳風(fēng)、太陽、風(fēng)池、合谷、足三里等穴，加強(qiáng)刺激，延長(zhǎng)留針時(shí)間，也可加用電針。此時(shí)也應(yīng)注意保護(hù)眼睛，并應(yīng)對(duì)著鏡子練習(xí)各種癱瘓肌的隨意運(yùn)動(dòng)。大多數(shù)病例1~3個(gè)月內(nèi)可完全恢復(fù)。6個(gè)月后藥物治療已很少有效，但1~2年內(nèi)仍有自行恢復(fù)的可能。

后遺癥期 此時(shí)面癱仍不能恢復(fù)則按永久性面神經(jīng)麻痹處理。此期治療方法主要以整形手術(shù)治療。其中主要有筋膜懸吊法、帶蒂肌瓣移植懸吊法及應(yīng)用顳肌腱和筋膜條混用法等。

貝爾氏麻痹癥-中醫(yī)治療

中醫(yī)稱本病為“口眼斜”，其病機(jī)多屬衛(wèi)外不固，風(fēng)痰中絡(luò)，壅遏氣血，面部絡(luò)脈痹阻，故見面肌僻、麻木、不仁諸癥。治宜疏風(fēng)逐痰，通絡(luò)散邪。方用牽正散加味：全蟲10g，僵蠶10g，白附子12g，蜈蚣3條，蟬蛻10g，鉤藤15g，白芷15g。研為細(xì)末，每次15g，用防風(fēng)煎湯送下，每日早晚各1次。若陰虛陽亢證，頭目眩暈或頭痛，口眼斜，腰膝酸軟，可用天麻鉤藤飲加減，以滋陰潛陽，平肝熄風(fēng)：天麻12g，鉤藤15g，石決明20g，桑寄生15 g，懷牛膝30g，杜仲15g，防風(fēng)12g，全蟲10g，僵蠶10g;水煎內(nèi)服。若病程遷延日久，氣虛血瘀，阻滯脈絡(luò)，可以益氣活血、疏風(fēng)通絡(luò)為治則，方用補(bǔ)陽還五湯加味：當(dāng)歸12g，赤芍1 5g，黃芪40g，地龍10g，川芎10g，桂枝10g，秦艽15g，僵蠶10g，土元10g;水煎內(nèi)服。

針灸治療本病，療效較好，簡(jiǎn)單易行。可選頰車、地倉、下關(guān)、陽白、魚腰、足三里、翳風(fēng)、合谷等。急性期宜強(qiáng)刺激，慢性期可弱刺激。

貝爾氏麻痹癥-預(yù)后

影響貝爾氏麻痹預(yù)后的因素主要取決于病情的嚴(yán)重程度及治療是否及時(shí)得當(dāng)。約80%的病例可在2~3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。輕癥病例多在2~3周后即開始恢復(fù)，1~2個(gè)月內(nèi)可痊愈。神經(jīng)部分變性者，需3~6個(gè)月恢復(fù)，神經(jīng)變性嚴(yán)重者恢復(fù)緩慢或不能恢復(fù)。采用肌電圖和電興奮性測(cè)驗(yàn)，可明確面神經(jīng)的功能狀態(tài)，估計(jì)面癱的預(yù)后。根據(jù)隨意活動(dòng)時(shí)癱瘓肌的電位不同，在示波器上可顯示有無反應(yīng)或反應(yīng)強(qiáng)弱的變化。有電位變化，表示神經(jīng)的功能尚存在，反之表示神性。

貝爾面癱病員如在病初起1～2周內(nèi)開始恢復(fù)，則最終將完全恢復(fù)，而且全部恢復(fù)的時(shí)間不超過一個(gè)月;如從第二周起經(jīng)治療后病變并無起色，其預(yù)后常較差，即使恢復(fù)也不完全。一般恢復(fù)的開始，起于額部皺紋，其后是眼瞼閉合，恢復(fù)過程是自上而下的。如在三個(gè)月內(nèi)無任何恢復(fù)跡象，在面神經(jīng)變性前，應(yīng)從速進(jìn)行面神經(jīng)減壓術(shù)。