什么是瘋牛病?

牛腦海綿狀病，簡稱BSE。1985年4月，醫(yī)學家們在英國發(fā)現(xiàn)了一種新病，專家們對這一世界始發(fā)病例進行組織病理學檢查，并于1986年11月將該病定名為BSE，首次在英國報刊上報道。10年來，這種病迅速蔓延，英國每年有成千上萬頭?；歼@種神經(jīng)錯亂、癡呆、不久死亡的病。此外，這種病還波及世界其他國家，如法國、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國。據(jù)考察發(fā)現(xiàn)，這些國家有的是因為進口英國牛肉引起的。

癥狀

醫(yī)學家們發(fā)現(xiàn)BSE的病程一般為14～90天，潛伏期長達4～6年。這種病多發(fā)生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數(shù)病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)變化，行為反常，煩躁不安，對聲音和觸摸，尤其是對頭部觸摸過分敏感，步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常亂踢以至摔倒、抽搐。發(fā)病初期無上述癥狀，后期出現(xiàn)強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)，病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，腦干灰質(zhì)兩側呈對稱性病變，神經(jīng)纖維網(wǎng)有中等數(shù)量的不連續(xù)的卵形和球形空洞，神經(jīng)細胞腫脹成氣球狀，細胞質(zhì)變窄。另外，還有明顯的神經(jīng)細胞變性及壞死。

病原

醫(yī)學家研究證實，?；糂SE，是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種致命的慢性神經(jīng)性機能病。其實癢病的發(fā)生已有兩百余年的歷史。不過，醫(yī)學界至今未能找到導致癢病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。

 人類瘋牛病 “克——雅二氏病”

多年來，英國的專家宣稱，有10例新發(fā)現(xiàn)的克——雅二氏病患者，據(jù)說是吃了患瘋牛病的牛肉引起的，由此引起了全球對瘋牛病的恐慌?？?mdash;—雅二氏病簡稱CJD，是一種罕見的致命性海綿狀腦病，據(jù)專家們統(tǒng)計，每年在100萬人中只有一個會得CJD。

食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克羅伊茨費爾德—雅各布氏癥(簡稱克-雅氏癥)，其典型臨床癥狀為出現(xiàn)癡呆或神經(jīng)錯亂，視覺模糊，平衡障礙，肌肉收縮等。病人最終因精神錯亂而死亡。

醫(yī)學界對克-雅氏癥的發(fā)病機理還沒有定論，也未找到有效的治療方法。

該病首發(fā)于某島土著人食用死者內(nèi)臟后，由于該島土著人有食用死者遺體內(nèi)臟的習俗，故該病高發(fā)。后由于歐美各國紛紛用“牛肉骨粉”飼養(yǎng)菜牛，牛發(fā)生相同癥狀并導致大面積播散，故克-雅氏癥便以“瘋牛病”為人群所知。其致病原稱“朊毒體”、“朊病毒”，朊病毒是小團的蛋白質(zhì)。利用正常細胞中氨基酸排列順序一致的蛋白進行復制，其過程尚不十分清楚。它是不同于細菌和病毒的生物形式，沒有(不利用)DNA或RNA進行復制，目前并無針對性治療。由于其結構簡單之特性，朊毒體的復制傳播都較細菌、病毒更快。

朊病毒的發(fā)現(xiàn)

早在300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”。其癥狀表現(xiàn)為：喪失協(xié)調(diào)性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀60年代，英國生物學家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質(zhì)。由于這種推斷不符合當時的一般認識，也缺乏有力的實驗支持，因而沒有得到認同，甚至被視為異端邪說。1947年發(fā)現(xiàn)水貂腦軟化病，其癥狀與“羊搔癥癥”相似。以后又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了馬鹿和鹿的慢性消瘦病(萎縮病)、貓的海綿狀腦病。最為震驚的當首推1996年春天“瘋牛病”在英國以至于全世界引起的一場空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經(jīng)濟的動蕩，一時間人們“談牛色變”。

1997年，諾貝爾生理醫(yī)學獎授予了美國生物化學家斯坦利•普魯辛納(Stanley B.P Prusiner)，因為他發(fā)現(xiàn)了一種新型的生物——朊病毒(Piron)。“朊病毒”最早是由美國加州大學Prusiner等提出的，在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等，多年來的大量實驗研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對各種理化作用具有很強抵抗力，傳染性極強，分子量在2.7萬～3萬的蛋白質(zhì)顆粒，它是能在人和動物中引起可傳染性腦病(TSE)的一個特殊的病因。

瘋牛病研究有新發(fā)現(xiàn)

美國科學家19日發(fā)表的關于瘋牛病的最新初步研究報告表明，被認為是導致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)不僅存在于牛的神經(jīng)和淋巴組織，可能也存在于牛的肌肉中。

根據(jù)美國加利福尼亞大學舊金山分校的斯坦利·普魯西納博士和他同事們的研究結果，可以在動物肌肉組織中收集到大量畸形蛋白質(zhì)，至少老鼠是這樣的。

普魯西納1997年曾因他在瘋牛病病因問題上的研究貢獻而獲得當年的諾貝爾醫(yī)學獎。他說，這項最新的研究只是初步的，還不能確定畸形蛋白質(zhì)是否是在動物肌肉中自然形成的。

另據(jù)報道，根據(jù)普魯西納的最新研究結果，法國食品安全機構準備對一頭感染瘋牛病的母牛肌肉進行化驗，看導致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)是否存在于牛的肌肉組織中。研究人員已經(jīng)從牛身上取樣，一周內(nèi)就會得出結果。

2009年11月21日具新聞報道英國研究人員日前報告說，他們發(fā)現(xiàn)一種蛋白質(zhì)在瘋牛病形成過程中起著關鍵性作用，如能研制出針對這種蛋白質(zhì)的藥物，將有助于開發(fā)治療瘋牛病以及相關人類疾病的新方法。

英國利茲大學研究人員在新一期美國《公共科學圖書館病原卷》雜志上報告說，他們發(fā)現(xiàn)一種名為Glypican-1的蛋白質(zhì)在瘋牛病形成過程中起著關鍵作用。瘋牛病是由牛神經(jīng)系統(tǒng)中的朊蛋白發(fā)生病變引起的，實驗顯示，Glypican-1的存在會導致病變朊蛋白數(shù)量上升，如果減少細胞中這種蛋白質(zhì)的數(shù)量，病變朊蛋白的數(shù)量會隨之下降。 研究人員說，這可能是因為Glypican-1起到某種作用，使兩種不同的朊蛋白憑借它組裝到一起，從而發(fā)生變異，形成病變朊蛋白。研究人員推測，在其他一些人類神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，Glypican-1可能也發(fā)揮著類似作用。因此，如果能研制出一種以這種蛋白質(zhì)為靶標的藥物，將有助于開發(fā)治療瘋牛病以及相關人類疾病的新方法。 瘋牛病是一種嚴重損害牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳染性疾病，染上這種病的牛的腦神經(jīng)會逐漸變成海綿狀。隨著大腦功能的退化，病牛會神經(jīng)錯亂，行動失控，最終死亡。誤食此類病牛的肉可能導致人患上新型克雅氏癥，使患者腦部出現(xiàn)海綿狀空洞，并出現(xiàn)腦功能退化、記憶喪失和精神錯亂等癥狀，最終可能導致患者死亡。

瘋牛病死亡人數(shù)將穩(wěn)步上升

英國政府海綿狀腦病顧問委員會的一位科學家警告說：因瘋牛病死亡的人數(shù)將以每年30%左右的速度逐年上升，最終每年可造成成千上萬人喪生。迄今為止死于此疫的人數(shù)為69人，另有7例死亡事件可能與瘋牛病有關?？茖W家們認為，人們可通過食用感染克-雅(Creutzfeldt-Jakob)式病毒的牛肉而受感染，但這一致命疾病只有在受害者死后通過對大腦的檢查才可能確證。

應對瘋牛病危機有三難

去年10月，新一輪瘋牛病危機在歐洲爆發(fā)。歐盟殫精竭慮，推出一系列措施，試圖消除人們的“恐牛癥”和阻止危機進一步發(fā)展。幾個月過去了，危機不僅未見緩解，歐盟養(yǎng)牛業(yè)反而在危機中越陷越深，消費者對牛肉更加不敢問津。歐盟農(nóng)業(yè)部長會議日前得出結論：瘋牛病危機對歐盟的經(jīng)濟和社會壓力已經(jīng)達到“緊急狀態(tài)”。

目前，歐盟在與瘋牛病的較量中主要面臨三大難題。

首先，落實“斗牛”措施困難重重。

按照歐盟的有關計劃，從今年1月1日起，要對所有年齡在30個月以上的牛進行瘋牛病檢測，這是因為瘋牛病有潛伏期，一般只有年齡超過30個月的牛才能被確診是否患了瘋牛病。歐盟各國總共大約有700萬頭這種兩歲多的存欄牛，檢測起來十分繁重。據(jù)歐盟委員會估計，今年只可能檢測200萬頭牛。至于禁用動物骨粉作飼料的規(guī)定，歐盟委員會也承認其實施的難度。有些成員國并不贊成這一決定，因而不可能保證牛農(nóng)不繼續(xù)使用動物骨粉。歐盟委員會對成員國執(zhí)行新措施動作緩慢表示極大不滿。

其次，經(jīng)濟負擔難以應付。

為了應付瘋牛病危機，歐盟決定動用12億歐元，用于收購被宰殺的牛、補貼牛農(nóng)損失和檢測瘋牛病。但是，由于瘋牛病持續(xù)蔓延，原定的預算已經(jīng)無法應付當前的危機。歐盟委員會農(nóng)業(yè)委員菲施勒表示，由于歐盟各國牛肉消費量銳減，出口嚴重受損，更由于瘋牛病病例不斷增加，必須銷毀病牛和大量同欄飼養(yǎng)的牛才可能恢復消費者信心。他強調(diào)，歐盟今年需要30億歐元才可能應付這場危機。歐盟各國農(nóng)業(yè)部長1月29日在布魯塞爾會商，但未能拿出解決經(jīng)濟負擔的最后方案。

第三，社會壓力越來越大。

瘋牛病危機爆發(fā)，歐盟和成員國面臨多重社會壓力。一方面，消費者的不滿呼聲越來越高，在一些成員國已經(jīng)導致政府部長引咎辭職，迫使政府采取更加嚴厲的措施控制瘋牛病;另一方面，牛農(nóng)受到市場萎縮的打擊，損失慘重，他們強烈要求歐盟和成員國政府保護其利益。此外，目前歐盟種田的農(nóng)戶也在提心吊膽，他們擔心歐盟為應付瘋牛病危機而減少對他們的貼補。2月2日，比利時農(nóng)民向歐盟和比利時政府施加壓力，將1200輛拖拉機停在歐洲高速公路上，使通往德國、盧森堡和法國的交通一度中斷。

此間分析人士認為，瘋牛病危機對歐盟經(jīng)濟和社會帶來的壓力和沖擊有可能進一步加劇，公眾對瘋牛病的恐懼一時還很難消除。歐盟如何應對危機，已成為歐洲社會關注的焦點。

瘋牛病的傳染與防治

牛的感染過程通常是：被瘋牛病病原體感染的肉和骨髓制成的飼料被牛食用后，經(jīng)胃腸消化吸收，經(jīng)過血液到大腦，破壞大腦，使失去功能呈海綿狀，導致瘋牛病。

人類感染通常是因為下面幾個因素：

1、食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品也會導致感染，特別是從脊椎剔下的肉(一般德國牛肉香腸都是用這種肉制成);

2、某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動物原料的成分，所以化妝品也有可能含有瘋牛病病毒(化妝品所使用的牛羊器官或組織成分有：胎盤素、羊水、膠原蛋白、腦糖);

3、而有一些科學家認為“瘋牛病”在人類變異成“克-雅氏病”的病因，不是因為吃了感染瘋牛病的牛肉，而是環(huán)境污染直接造成的。認為環(huán)境中超標的金屬錳含量可能是“瘋牛病”和“克-雅氏病”的病因。

現(xiàn)在對于瘋牛病的處理，還沒有什么有效的治療辦法，只有防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一旦發(fā)現(xiàn)有牛感染了瘋牛病，只能堅決予以宰殺并進行焚化深埋處理。但也有看法認為，即使染上瘋牛病的牛經(jīng)過焚化處理，但灰燼仍然有瘋牛病病毒，把灰燼倒在堆田區(qū)，病毒就可能會因此而散播。

目前，對于這種病毒究竟通過何種方式在牲畜中傳播，又是通過何種途徑傳染給人類，研究的還不清楚。

瘋牛病的預防和治療

慕尼黑大學12月1日發(fā)布消息說，該大學和波恩大學以及馬普研究所的研究人員合作，從被感染了Scrapie病毒的實驗鼠腦蛋白分子中發(fā)現(xiàn)了一種物質(zhì)，這種物質(zhì)能明顯延長被感染的實驗鼠的生命，并可以制成疫苗用來預防和治療瘋牛病。Scrapie病毒是瘋牛病病毒和人類克雅氏病毒的一種變種。

導致瘋牛病的帶病毒蛋白質(zhì)分子會感染大腦中健康的蛋白質(zhì)分子，引起連鎖反應和破壞腦組織，患瘋牛病的牛會因肌體和腦組織損害而很快死亡。然而，研究人員在感染了Scrapie病毒的實驗鼠身上發(fā)現(xiàn)，即使實驗鼠腦組織中沒有健康的蛋白質(zhì)分子，依然能夠很好地存活。據(jù)此，研究人員從實驗鼠的腦細胞中提取到了這種特殊物質(zhì)。

慕尼黑大學的研究人員稱，利用這種物質(zhì)制成的疫苗，能有效地預防瘋牛病，但能否用于人類預防和治療克雅氏病還需深入研究。