病理分析

遺傳性乳光牙本質(zhì)又稱遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全，俗稱大黃牙，是一種常見的口腔疾病，兒童發(fā)病率約為1/7000。其主要表現(xiàn)為牙本質(zhì)的鈣化異常和缺陷，牙釉質(zhì)發(fā)育正常，但易從牙

本質(zhì)表面分離脫落，使牙本質(zhì)外露而致牙冠磨損?；颊哐例X萌出時(shí)，其形態(tài)大小可正常，但牙冠呈微黃色半透明，并逐漸變成乳光色或淺黃色外觀。

本病一般表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳方式，患者子女患病概率為1/2。DSPP基因的突變是導(dǎo)致該病的原因。由于牙齒是在出生后出現(xiàn)，可以利用產(chǎn)前基因診斷方法判斷胎兒是否有致病基因及出生后是否發(fā)病。

發(fā)病原因

本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累，引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時(shí)伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故人們認(rèn)為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。

并發(fā)癥

可出現(xiàn)磨損。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。

鑒別診斷

與遺傳性四環(huán)素牙相鑒別,用紫外光燈照射四環(huán)素牙可觀察到激發(fā)熒光,可與遺傳性乳光牙本質(zhì)鑒別。