下丘腦綜合征 - 簡(jiǎn)介

下丘腦綜合征(hypothalamus syndrome)系由多種病因累及下丘腦所致的疾病，可以因先天遺傳或后天性、器質(zhì)性(如顱咽管瘤)或功能性(如各種原因?qū)е聡?yán)重精神創(chuàng)傷)等多種原因引發(fā)。主要臨床表現(xiàn)有內(nèi)分泌代謝功能失調(diào)，植物神經(jīng)功能紊亂，以及睡眠、體溫調(diào)節(jié)和性功能障礙，尿崩癥，多食肥胖或厭食消瘦，精神失常，癲癇等癥群。

下丘腦綜合征 - 病因

有先天性和后天性，器質(zhì)性和功能性等病因，歸納如下：

1、先天性或遺傳因素如性發(fā)育不全和嗅覺(jué)喪失癥群;下丘腦激素缺乏如下丘腦甲狀腺功能低下、下丘腦性腺功能低下、多發(fā)性激素缺乏。

2、腫瘤顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤、漏斗瘤、垂體瘤向鞍上伸長(zhǎng)、異位松果體瘤、腦室膜瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、髓母細(xì)胞瘤、白血病、轉(zhuǎn)移性瘤腫、外皮肉瘤、血管瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤、脈絡(luò)叢囊腫、第三腦室囊腫、脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤、缺陷瘤、腦膜瘤等。

3、肉芽腫結(jié)核瘤、結(jié)節(jié)病、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥、慢性多發(fā)性黃色瘤、嗜酸性肉芽腫。

4、感染和炎癥結(jié)核性或化膿性腦膜炎、腦膿腫、病毒性腦炎、流行性腦炎、腦脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接種、組織胞漿菌病。

病因5、退行性變結(jié)節(jié)性硬化、腦軟化、神經(jīng)膠質(zhì)增生。

6、血管損害腦動(dòng)脈硬化、腦動(dòng)脈瘤、腦溢血、腦栓塞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他原因引起的脈管炎等。

7、物理因素顱腦外傷、腦外科手術(shù)，放射治療(腦、腦垂體區(qū))。

8、腦代謝病急性間隙發(fā)作性血卟啉病;二氧化碳麻醉。

9、藥物服氯丙嗪、利血平及避孕藥后均可引起溢乳-閉經(jīng)綜合征。

10、功能性障礙因環(huán)境變遷、精神創(chuàng)傷等因素可發(fā)生閉經(jīng)或陽(yáng)萎伴甲狀腺功能或(和)腎上腺皮質(zhì)功能的低下，以及厭食消瘦等癥。

下丘腦綜合征 - 臨床表現(xiàn)

由于下丘腦體積小，功能復(fù)雜，而且損害常不限于一個(gè)核群而累及多個(gè)生理調(diào)節(jié)中樞，因而下丘腦損害多表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群。

臨床表現(xiàn) 皮質(zhì)醇增多癥

1、內(nèi)分泌功能障礙可引起內(nèi)分泌功能亢進(jìn)或減退，可造成一種或數(shù)種激素分泌紊亂。

(1)全部下丘腦釋放激素缺乏可引起全部垂體前葉功能降低，造成性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能等減退。

(2)促性腺激素釋放激素分泌失常①女性，亢進(jìn)者性早熟，減退者神經(jīng)原性閉經(jīng);②男性，亢進(jìn)者性早熟，減退者肥胖、生殖無(wú)能、營(yíng)養(yǎng)不良癥、性發(fā)育不全和嗅覺(jué)喪失癥群。

(3)泌乳激素釋放抑制因子(或釋放因子)分泌失常①泌乳激素過(guò)多發(fā)生溢乳癥或溢乳-閉經(jīng)綜合征;②泌乳激素缺乏癥。

(4)促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素分泌失常腎上腺皮質(zhì)增生型皮質(zhì)醇增多癥。

(5)促甲狀腺素釋放激素分泌失常①下丘腦性甲狀腺功能亢進(jìn)癥;②下丘腦性甲狀腺功能減退癥。

(6)生長(zhǎng)激素釋放激素(或抑制激素)分泌失常①亢進(jìn)者肢端肥大癥，巨人癥;②減退者侏儒癥。

臨床表現(xiàn) 肢端肥大癥

(7)抗利尿激素分泌失常①亢進(jìn)者抗利尿激素分泌過(guò)多癥;②減退者尿崩癥。

2、神經(jīng)系表現(xiàn)下丘腦病變?nèi)鐬榫窒扌?，可出現(xiàn)一些提示下丘腦損害部位的征象。如下丘腦病變?yōu)閺浡裕瑒t往往缺乏定位體癥。常見(jiàn)下丘腦癥狀如下。

(1)嗜睡和失眠下丘腦后部病變時(shí)，大多數(shù)病人表現(xiàn)嗜睡，少數(shù)病人有失眠。常見(jiàn)的嗜睡類型有①發(fā)作性睡病(narcolepsy)，患者不分場(chǎng)合，可隨時(shí)睡眠，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，為最常見(jiàn)的一種形式;②深睡眠癥(Parasomnia)，發(fā)作時(shí)可持續(xù)性睡眠數(shù)天至數(shù)周，但睡眠發(fā)作期常可喊醒吃飯、小便等，過(guò)后又睡;③發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食癥(Kleine-Levin綜合征)，病人不可控制地出現(xiàn)發(fā)作性睡眠，每次睡眠持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，醒后暴飲暴食，食量較常量增加數(shù)倍甚至十倍，極易饑餓，病人多肥胖。

(2)多食肥胖或頑固性厭食消瘦病變累及腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部附近(飽食中樞)，病人因多食而肥胖，常伴生殖器官發(fā)育不良(稱肥胖生殖無(wú)能營(yíng)養(yǎng)不良癥即"Frohlich"綜合征)。為進(jìn)行性肥胖，脂肪分布以面部、頸及軀干最顯著，其次為肢體近端，而皮膚細(xì)嫩，手指尖細(xì)，常伴骨骼過(guò)長(zhǎng)現(xiàn)象，或?yàn)樾栽缡?。智力發(fā)育不全或減退，以及尿崩癥。

病變累及下丘腦外側(cè)，腹外側(cè)核(攝食中樞)時(shí)有厭食、體重下降、皮膚萎縮、毛發(fā)脫落、肌肉軟弱、怕冷、心跳緩慢、基礎(chǔ)代謝率降低等。當(dāng)病變同時(shí)損害垂體時(shí)則出現(xiàn)垂體性惡病變，又稱西蒙茲病(Simmonds"disease)，臨床表現(xiàn)為全垂體前葉功能減退癥。

3、發(fā)熱和體溫過(guò)低病變?cè)谙虑鹉X前部或后部時(shí)，可出現(xiàn)體溫改變，體溫變化表現(xiàn)如下：①低熱：一般在37.5℃左右，②體溫過(guò)低：體溫可降到36℃以下，③高熱：可呈弛張型或不規(guī)則型，一天內(nèi)體溫多變，但高熱時(shí)肢體冰冷，軀干溫暖，有些病人甚至心率與呼吸可保持正常，高熱時(shí)對(duì)一般退熱藥無(wú)效。橋腦或中腦的病變，有時(shí)亦可表現(xiàn)為高熱。

4、性功能障礙性欲減退，月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng)不育，陽(yáng)萎，性早熟，以及發(fā)育延遲等表現(xiàn)。此種障礙可能因下丘腦垂體纖維受損影響垂體前葉促性腺激素釋放，或下丘腦脊髓纖維受損影響調(diào)節(jié)脊髓各中樞活動(dòng)，而改變性功能活動(dòng)。

臨床表現(xiàn) 尿崩癥

5、尿崩癥病變損害視上核、室旁核或視上核-垂體束，均可引起尿崩癥。表現(xiàn)多飲、多尿，每日排尿量在5～6L以上，甚至多達(dá)10L以上。

6、精神障礙當(dāng)后腹外核及視前區(qū)有病變時(shí)?？僧a(chǎn)生精神癥狀，主要表現(xiàn)為過(guò)度興奮，哭笑無(wú)常，定向力障礙，幻覺(jué)及激怒等癥。

7、其他頭痛是常見(jiàn)癥狀，病人又?？沙霈F(xiàn)多汗或汗閉，手足發(fā)紺，括約肌功能障礙、下丘腦性癲癇。當(dāng)腹內(nèi)側(cè)部視交叉受損時(shí)可伴有視力減退、視野缺損或偏盲。血壓忽高忽低，瞳孔散大、縮小或兩側(cè)不等。累及下丘腦前方及下行至延髓中的植物神經(jīng)纖維時(shí)，可引起胃和十二指腸消化性潰瘍或出血等表現(xiàn)。

其中以多飲多尿，嗜睡及肥胖等最多見(jiàn)，頭痛與視力減退雖也常見(jiàn)，但并非下丘腦綜合征的特異性表現(xiàn)，而可能與顱內(nèi)占位性病變引起的腦膜刺激、顱內(nèi)壓增高及視神經(jīng)交叉等受壓有關(guān)。

下丘腦綜合征 - 診斷與鑒別診斷

引起下丘腦綜合征的病因很多，臨床癥狀在不同的病人中可十分不同，有時(shí)診斷比較困難，必須詳問(wèn)病史，聯(lián)系下丘腦的生理，結(jié)合各種檢查所得，綜合分析后作出診斷。除診斷本癥外，尚須進(jìn)一步查明病因。

X線頭顱平片可示蝶鞍擴(kuò)大，鞍背、后床突吸收或破壞，鞍區(qū)病理性鈣化等表現(xiàn)，必要時(shí)進(jìn)一步作蝶鞍薄分層片、腦血管造影、頭顱CT或頭顱核磁共振檢查，以顯示顱內(nèi)病變部位和性質(zhì)。

腦脊液檢查除顱內(nèi)占位病變有顱壓增高、炎癥有白細(xì)胞升高外，一般均屬正常。

腦電圖檢查可見(jiàn)14次/秒的單向正相棘波彌漫性常，陣發(fā)性發(fā)放，左右交替的高波幅放電可有助于診斷。

實(shí)驗(yàn)室檢查

行垂體靶腺內(nèi)分泌功能測(cè)定，以期了解性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能情況。

下丘腦-垂體功能減退的病例，可作：①TRH與LRH興奮試驗(yàn)，以觀察試驗(yàn)前后TSH或LH、FSH的反應(yīng)變化。如病變?cè)诖贵w前葉，則對(duì)TRH或LRH不起反應(yīng)：如病變?cè)谙虑鹉X，則可出現(xiàn)延遲反應(yīng)。但對(duì)一次興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)者，不能立即除外下丘腦病變的可能性(因垂體的惰性關(guān)系)，而有必要再作試驗(yàn)。②胰島素耐量試驗(yàn)，通過(guò)低血糖反應(yīng)，以刺激垂體ACTH與GH的釋放，觀察試驗(yàn)前后ACTH與GH的反應(yīng)變化。

對(duì)下丘腦-垂體功能亢進(jìn)的病例，為確診病變?cè)谙虑鹉X，可測(cè)定血中下丘腦釋放激素的濃度。

下丘腦綜合征 - 治療

藥物治療 溴隱亭

1、病因治療對(duì)腫瘤可采取手術(shù)切除或放射治療。對(duì)炎癥則選用適當(dāng)?shù)目股?，以控制感染。由藥物引起者則應(yīng)立即停用有關(guān)藥物。精神因素引起者需進(jìn)行精神治療。

2、特殊治療對(duì)尿崩癥的治療見(jiàn)尿崩癥節(jié)。有垂體前葉功能減退者，則應(yīng)根據(jù)靶腺受累的程度，予以補(bǔ)充替代治療。有溢乳者可用溴隱亭2.5～7.5mg/日，或L-多巴1～2mg/日。

3、對(duì)癥治療發(fā)熱者可用氯丙嗪、地西泮(安定)或苯巴比妥(魯米那)，中藥(至寶丹等)以及物理降溫。