《病理學(xué)》 二、房間隔缺損

胚胎發(fā)育第5周，自原始總心房的左、右兩部分之間長出第一隔膜（第一房間隔），從后上向下生長，使兩個心房之間仍然開著的部分（稱為第一房間孔）逐漸狹窄，并繼續(xù)向下生長，與心室間隔的心內(nèi)膜墊愈合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前，第一房間隔上部裂開，形成第二房間孔。

胚胎發(fā)育第6周，在第一房間隔的右側(cè)長出第二個隔膜（第二房間隔），向前生長一段，正好把第二房間孔像側(cè)幕一樣蓋住，但從右向左方向的血流仍可通過。第一和第二房間隔構(gòu)成的通道即為卵圓孔。出生后肺張開，大量血液從肺靜脈進(jìn)入左心房，產(chǎn)生從左心房向右心房的壓差，使第一房間隔上部向第二房間隔靠攏，其后通常與之愈合。約25％的幼兒及兒童解剖學(xué)上卵圓孔保持開放，但由于左心房的壓高于右心房，因此是封閉著的。

1．第二房間隔缺損為卵圓窩內(nèi)的一個或多個缺口（亦稱為卵圓窩缺損），最大者為整個卵圓窩缺損。其發(fā)生是由于第一房間隔上部正常形成第二房間孔的生理性裂縫發(fā)生在錯誤的位置或者太大時，則不能被第二房間隔蓋住，結(jié)果導(dǎo)致有缺陷的第二房間孔存留。因此，實際上并非第二房間隔缺損，而是第一房間隔中的第二房間孔缺損。

出生后由于肺血流量增多，使左心房壓力增高而導(dǎo)致左心房向右心房分流（圖8-45）?；颊邿o紫紺。缺損較大者，右心因容量負(fù)荷增加而導(dǎo)致右心室肥大和肺動脈高壓。嚴(yán)重者可引起繼發(fā)逆向分流（右心房向左心房分流）而導(dǎo)致紫紺。

圖8-46 室間隔缺損模式圖

1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔靜脈 6．下腔靜脈 7．主動脈 8．肺動脈 9．肺靜脈

單獨(dú)室間隔膜部缺損一般不大。在心室收縮期，左心室內(nèi)壓力高于右心室，部分血液分流到右心室內(nèi)，右心室血液容量因而增加，輸入肺循環(huán)的血液量也隨之增多。這樣，由肺靜脈回流到左心的血量亦增加，最后可依次導(dǎo)致右心室、肺動脈、左心室、左心房的擴(kuò)張和肥大。當(dāng)缺損甚小時，向右心室分流的血液量雖然很少，但是血流通過狹窄的小孔卻能發(fā)生較大的渦流，臨床聽診可聞及明顯的收縮期雜音。