《默克家庭診療手冊(cè)》 多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化是視神經(jīng)、大腦及脊髓髓鞘呈斑片狀脫失的一類疾病。

多發(fā)性硬化這個(gè)術(shù)語，來源于神經(jīng)系統(tǒng)多處斑片狀的脫髓鞘，從而表現(xiàn)為多個(gè)區(qū)域的硬化（硬化斑）。多發(fā)性硬化可能出現(xiàn)的癥狀和體征多種多樣，以至于在癥狀首次出現(xiàn)時(shí)醫(yī)生可能誤診。隨著時(shí)間的推移，疾病常常緩解和惡化，患者可以有一段相對(duì)好的時(shí)期（緩解期）以后再次變壞（惡化期）。在美國，大約有40萬患者，其中大部分是年輕人。

【病因】

多發(fā)性硬化的病因尚不十分明了，但許多現(xiàn)象表明，在生命的早期因病毒或一些不明確的抗原，通過某種途徑激活了自身免疫過程（見第167節(jié)）。由于某種原因，機(jī)體產(chǎn)生的抗體進(jìn)而攻擊自身的髓鞘：抗體能激發(fā)炎性反應(yīng)并破壞髓鞘。

遺傳似乎是導(dǎo)致多發(fā)性硬化的一個(gè)因素。大約5％的多發(fā)性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同時(shí)，大約15％的患者其近親中也有人受到累及。

環(huán)境因素對(duì)該病有影響，當(dāng)人生命中的第一個(gè)十年在溫帶氣候中度過時(shí)，多發(fā)性硬化的發(fā)病率是1/2000，而在熱帶氣候中度過時(shí)，其發(fā)病率則只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中幾乎沒有人患多發(fā)性硬化。一個(gè)人第一個(gè)十年所經(jīng)歷的氣候條件，對(duì)其患病的影響比以后所經(jīng)歷的氣候影響要大得多。

【癥狀】

癥狀一般出現(xiàn)在30～40歲的人群中，女性較男性更易患病。脫髓鞘病灶可以出現(xiàn)在大腦或脊髓的任何部位，表現(xiàn)出的癥狀與病灶累及的區(qū)域有關(guān)。脫髓鞘病灶累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通路時(shí)，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙（運(yùn)動(dòng)癥狀）；當(dāng)脫髓鞘病灶累及感覺神經(jīng)通路時(shí)，可能導(dǎo)致感覺障礙（感覺癥狀）。

早期較常見的癥狀是上肢、下肢、軀干或面部出現(xiàn)刺痛、麻木或其他異常感覺。患者可以表現(xiàn)為上、下肢的力量或靈活性降低。有的病人僅有眼部癥狀，表現(xiàn)為復(fù)視、一側(cè)視力部分失明及單眼疼痛或中央視力缺損（視神經(jīng)元炎）。早期癥狀可能包括輕度情緒或智力改變，這些表明腦的脫髓鞘跡象，早在本病確診以前就出現(xiàn)了。

多發(fā)性硬化的病程形式多樣且常不可預(yù)測(cè)。多數(shù)病人開始僅表現(xiàn)為孤立的癥狀，隨后的數(shù)月或數(shù)年內(nèi)沒有更多的癥狀出現(xiàn)。而另一部分病人，則在數(shù)周或數(shù)月之內(nèi)，癥狀加重并出現(xiàn)新的全身癥狀。很暖的氣候、熱水浴或淋雨，甚至發(fā)熱都可能使癥狀加劇。疾病的復(fù)發(fā)（暴發(fā)）可以自然發(fā)生或被感染（如流感）激發(fā)。由于復(fù)發(fā)越來越頻繁，功能障礙進(jìn)一步加重并成為永久性障礙。盡管有功能障礙，許多多發(fā)性硬化患者壽命仍正常。

多發(fā)性硬化的常見癥狀

【診斷】

年輕人突然出現(xiàn)進(jìn)行性視物模糊、復(fù)視或身體不同部位運(yùn)動(dòng)和感覺異常，醫(yī)生常考慮到多發(fā)性硬化的可能性。如有緩解、復(fù)發(fā)，則更支持本病的診斷。

當(dāng)醫(yī)生懷疑有多發(fā)性硬化時(shí)，應(yīng)進(jìn)行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征，如眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肌無力和全身某些部位的麻木，加上其他體征如視神經(jīng)炎，以及癥狀的緩解與復(fù)發(fā)，使診斷更加肯定。

不能靠單一的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果診斷多發(fā)性硬化，但實(shí)驗(yàn)室檢查可以區(qū)分多發(fā)性硬化和其他有相似癥狀的疾病。醫(yī)生可能作腰穿抽取腦脊液標(biāo)本，多發(fā)性硬化患者的腦脊液中白細(xì)胞和蛋白含量可能有輕度增高，腦脊液中的抗體濃度也會(huì)升高，90％以上的多發(fā)性硬化患者可以出現(xiàn)特異的抗體和其他物質(zhì)。

磁共振成像（MRI）是一項(xiàng)非常敏感的影像診斷技術(shù)。它可以顯示大腦內(nèi)的脫髓鞘病灶。MRI還可以顯示病灶是否處于活動(dòng)期，區(qū)別新近的脫髓鞘病灶及陳舊性病灶。

誘發(fā)電位檢測(cè)是記錄當(dāng)神經(jīng)受到刺激時(shí)的腦電反應(yīng)性。例如：正常情況下，大腦對(duì)光或聲音能產(chǎn)生特征性的反應(yīng)性電活動(dòng)，而多發(fā)性硬化患者由于髓鞘脫失，神經(jīng)纖維的傳導(dǎo)速度減退，因而反應(yīng)減慢。

【治療】

注射β-干擾素是一種較新的治療方法，它能減少復(fù)發(fā)的頻率。其他一些可能有效的治療方案仍在觀察中，其中包括其他類型的干擾素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免機(jī)體自身的髓鞘受到攻擊。血漿交換及靜脈注射γ-球蛋白治療的優(yōu)勢(shì)尚不確定，而且這些治療方法并不可能長(zhǎng)期應(yīng)用。

皮質(zhì)類固醇，如短期口服強(qiáng)的松或靜注甲基強(qiáng)的松龍用于緩解急性期癥狀，是近數(shù)十年內(nèi)主要的治療方法。雖然皮質(zhì)類固醇可以縮短急性期病理，但在遠(yuǎn)期卻不能阻止病情進(jìn)展。同時(shí)，長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，其療效往往被其潛在的副作用（對(duì)感染的易感性增加、糖尿病、體重增加、疲乏、骨質(zhì)疏松和潰瘍）抵消。其他免疫治療，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素及淋巴結(jié)放射治療等方法，還未證明有效并還可以引起顯著的并發(fā)癥。

多發(fā)性硬化患者常能保持積極的生活方式，盡管他們?nèi)菀灼?，以及不能按固定的日程活?dòng)，但有規(guī)律的訓(xùn)練如騎定位自行車、步行、游泳或做伸展運(yùn)動(dòng)以防止痙攣，同時(shí)有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理療有助于保持平衡、行走能力及運(yùn)動(dòng)

能力，也能減輕痙攣及無力。

控制排尿和腸蠕動(dòng)的神經(jīng)也可以受累，導(dǎo)致尿或大便的失禁或潴留。許多患者學(xué)會(huì)自行導(dǎo)尿排空膀胱，或有規(guī)律地使用大便軟化劑或輕瀉劑幫助腸蠕動(dòng)。具有無力和行動(dòng)困難的患者，容易發(fā)生褥瘡，因此，患者及其護(hù)理人員必須格外小心，以防止此類皮膚損傷。