《默克家庭診療手冊》 惡性腎硬化癥

惡性腎硬化癥是伴有嚴重高血壓(惡性高血壓)的一種疾病。該病存在腎臟最小動脈受損(小動脈)和急速進展的腎衰竭。

伴有惡性高血壓的腎硬化癥最常見于40～50歲的男性和30歲左右的婦女。黑人較白人多見，但本身有高血壓的人反而不常見。

腎動脈的動脈硬化(良性動脈硬化)常伴有衰老和高血壓。惡性腎硬化則是伴有惡性高血壓的一種非常嚴重的疾病。惡性高血壓最常因無法控制的高血壓的結果，但也可由其他疾病造成，例如腎小球腎炎、慢性腎衰竭、腎動脈狹窄(腎血管性高血壓)、腎血管性炎癥(腎血管炎)，或較少見的激素紊亂，例如嗜鉻細胞瘤、原發(fā)性醛固酮增高癥或庫欣綜合征。

【癥狀和診斷】

嚴重高血壓對腦、心臟和腎臟的損害而引起相應癥狀，舒張期血壓常常高于130mmHg*(1ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ)。癥狀包括煩躁、失眠、視力模糊、頭痛、惡心和嘔吐。醫(yī)生通過眼底鏡檢查可以看見出血區(qū)域、液體聚積和視神經(jīng)水腫。心臟增大并常發(fā)生心力衰竭。腦水腫或腦出血可造成昏迷。

因為腎功能不全，蛋白質能進入尿液。顯微鏡下檢查，在尿液中可查出紅細胞和紅細胞管型。由于紅細胞生成受阻和破壞增加常常引起貧血。彌漫性血管內(nèi)凝血也是常見的。血中腎素和醛固酮水平(由腎臟生成幫助調(diào)節(jié)血壓的物質)極度升高。

【預后和治療】

本病如果不治療約50％的病人可在6個月內(nèi)死亡，而其余幸存者也會在一年內(nèi)死亡。大約60％是因腎衰竭致死，20％是死于腦卒中，20％死于心力衰竭，1％死于心肌梗死。降低血壓和治療腎衰竭可以顯著地降低死亡率，特別是因心力衰竭、腎衰竭和腦卒中病人。腎衰竭不嚴重的病人，可因治療而得到很大的改善。對大多數(shù)血壓很高的人，通過飲食和藥物的治療也能令人滿意地降低血壓。有進行性腎衰竭的病人可通過透析治療而存活，偶爾腎功能改善明顯而不需持續(xù)的透析治療。