《默克家庭診療手冊》 嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺，引起顯著高血壓及其他癥狀的腫瘤。

大約20％的嗜鉻細胞瘤患者，嗜鉻細胞生長于腎上腺之外。生長在腎上腺內(nèi)的嗜鉻細胞瘤只有5％是惡性腫瘤，約30％的腎上腺外嗜鉻細胞瘤都是惡性的。其發(fā)病率近1/1000。嗜鉻細胞瘤可見于男女任何年齡組，但最常見于30～60歲之間。

通常嗜鉻細胞瘤很小，極少引起壓迫或阻塞癥狀，常不能觸及。但是，極小的腫瘤也能產(chǎn)生相當多的作用極強的兒茶酚胺，引起許多癥狀。兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺或多巴，均可引起高血壓。兒茶酚胺還誘發(fā)引起恐慌的某些危急癥狀。

一些嗜鉻細胞瘤患者有一定的遺傳傾向。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺（見第149節(jié)）。還有一部分病例伴發(fā)馮-林氏病，出現(xiàn)血管生長異常，形成良性腫瘤（血管瘤），還可伴發(fā)馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經(jīng)上。

【癥狀】

嗜鉻細胞瘤最突出的癥狀是高血壓，可能非常嚴重。約50％患者高血壓為持續(xù)性，其余患者的高血壓及其他癥狀為陣發(fā)性發(fā)作，有時按壓或按摩腫瘤、藥物（尤其是麻醉藥及β-腎上腺素能受體阻滯劑）、精神創(chuàng)傷及排尿（罕見）等，都可引起陣發(fā)性發(fā)作。其他癥狀尚有心動過速、出汗多、體位性低血壓、呼吸急促、面頰潮紅、皮膚濕冷、劇烈頭痛、上腹部疼痛、惡心、嘔吐、視覺障礙、感覺異常、便秘和一種瀕臨死亡的感覺。當以上癥狀突然劇烈發(fā)作時，患者出現(xiàn)恐懼感。

【診斷】

由于幾乎半數(shù)患者除持續(xù)性高血壓外，無其他癥狀，所以容易漏診。年輕的高血壓患者、陣發(fā)性發(fā)作或伴隨其他嗜鉻細胞瘤癥狀，可做某些實驗室檢查，例如檢測尿中某些兒茶酚胺水平有一定價值。CT或MRI掃描有助于嗜鉻細胞瘤定位。某些放射性化學物質(zhì)可在嗜鉻細胞瘤內(nèi)集聚，注射后再進行掃描，確定放射性物質(zhì)所在，有助于診斷。

【治療】

嗜鉻細胞瘤的首選療法是手術(shù)切除。兒茶酚胺水平高，手術(shù)有危險，因此，往往手術(shù)要等到藥物已將血兒茶酚胺控制在安全水平后才進行。一般采用苯氧芐胺和心得安聯(lián)合使用。常需甲基酪氨酸或其他藥物控制血壓。

惡性的已發(fā)生轉(zhuǎn)移的嗜鉻細胞瘤可用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪等化療，減緩腫瘤生長速度。持續(xù)服用苯氧芐胺和心得安可消除腫瘤分泌過量兒茶酚胺引起的危險。