《默克家庭診療手冊(cè)》 第150節(jié)　多腺體缺乏綜合征

多腺體缺乏綜合征是指同時(shí)有數(shù)個(gè)內(nèi)分泌腺的功能低下，產(chǎn)生的激素不足。

多腺體缺乏綜合征可能有遺傳易感性。往往由于自身免疫反應(yīng)（見(jiàn)第167節(jié)）引起炎癥和破壞部分或整個(gè)腺體，導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能降低。感染、腺體供血障礙或腫瘤也可引起內(nèi)分泌腺功能減退。通常某個(gè)腺體受損后，其他一些腺體也受到損害，導(dǎo)致多個(gè)內(nèi)分泌腺功能減退或衰竭（多內(nèi)分泌腺衰竭）。

【癥狀】

多內(nèi)分泌腺缺乏綜合征患者的臨床表現(xiàn)取決于受累腺體的功能。例如，甲狀腺功能降低，甲狀腺激素產(chǎn)生不足可引起甲狀腺功能減退癥（見(jiàn)第145節(jié)）；腎上腺功能降低，分泌皮質(zhì)類固醇減少時(shí)，引起艾迪生病。

根據(jù)起病年齡及受累腺體，可將多內(nèi)分泌腺缺乏綜合征分為三型。

Ⅰ型多腺體缺乏綜合征

通常始發(fā)于兒童期，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是甲狀旁腺功能減退癥，其次是腎上腺皮質(zhì)功能減退（艾迪生?。┖吐越湍妇腥荆云つw粘膜念珠菌?。?。酵母菌感染，是因?yàn)樵摼C合征患者對(duì)普通真菌免疫反應(yīng)異常，失去抵御感染的正常反應(yīng)。胰腺功能減退引起的糖尿病則少見(jiàn)。此外，該癥患者常合并肝炎，膽石癥、食物吸收障礙、過(guò)早禿發(fā)等。

Ⅱ型多腺體缺乏綜合征

一般發(fā)生于成年人，多在30歲左右，常有腎上腺功能減退，甲狀腺也常有功能減退。然而一些患者可發(fā)生甲狀腺功能亢進(jìn)癥。胰腺功能減退，胰島素分泌不足，導(dǎo)致糖尿病。Ⅱ型綜合征的部分患者既無(wú)甲狀旁腺功能減退癥也無(wú)真菌感染發(fā)生。

Ⅲ型多腺體缺乏綜合征

通常發(fā)生于成年人，被認(rèn)為是Ⅱ型的早期階段。該型至少應(yīng)具有以下征象中的兩項(xiàng)：甲狀腺功能減退、糖尿病、惡性貧血、皮膚色素脫失（白斑）、脫發(fā)，但Ⅲ型綜合征，不存在腎上腺病變，如果發(fā)生腎上腺功能衰退即轉(zhuǎn)化為Ⅱ型。

【診斷】

測(cè)定受累腺體分泌的激素在血中的水平來(lái)進(jìn)行診斷。如果一個(gè)腺體功能顯著減退，易被漏診，直到多腺體功能減退的癥狀發(fā)生，才引起對(duì)本癥的注意。其他的實(shí)驗(yàn)室檢查提示多腺體功能減退，則診斷成立。

【治療】

雖然多腺體缺乏綜合征尚無(wú)法治愈，但可使用相關(guān)激素替代治療，甲狀腺功能減退者，應(yīng)補(bǔ)充甲狀腺激素，腎上腺皮質(zhì)功能減退者，補(bǔ)充皮質(zhì)類固醇，糖尿病患者補(bǔ)充胰島素，性腺功能衰竭導(dǎo)致的不育癥或其他相關(guān)癥狀，無(wú)法替代治療。