《默克家庭診療手冊(cè)》 自身免疫反應(yīng)

免疫系統(tǒng)異常時(shí)可將機(jī)體自身的細(xì)胞錯(cuò)認(rèn)成外來(lái)物質(zhì)而加以破壞(自身免疫反應(yīng))。當(dāng)這種自身免疫反應(yīng)針對(duì)紅細(xì)胞時(shí)，會(huì)發(fā)生自身免疫性溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血的原因很多，但多數(shù)病人都找不到原因(特發(fā)性)。

如果從病人血中查到能夠結(jié)合自身紅細(xì)胞的抗體(自身抗體)，就能診斷本病。

自身免疫性溶血性貧血分為兩大類(lèi)：溫抗體和冷抗體型，前者最常見(jiàn)。

溫抗體型溶血性貧血

溫抗體型溶血性貧血是指機(jī)體產(chǎn)生的抗體在體溫下(37℃)就能和自身紅細(xì)胞反應(yīng)。

自身抗體包裹在紅細(xì)胞上，這些紅細(xì)胞被認(rèn)做異物而被脾臟甚至肝臟和骨髓中的吞噬細(xì)胞破壞掉。女性較男性易患本病。此型貧血患者中約1/3患有基礎(chǔ)疾病，如淋巴瘤、白血病或結(jié)締組織病(特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，或者用過(guò)某些藥物，主要是甲基多巴。

病人的癥狀常比貧血程度嚴(yán)重，可能因?yàn)樨氀l(fā)生快。脾臟腫大時(shí)，左上腹可能出現(xiàn)觸痛或不適。

治療取決于能否發(fā)現(xiàn)原因，首先要針對(duì)原因進(jìn)行治療，如找不到原因，常用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)地松治療，先靜脈給藥，然后口服。約1/3患者對(duì)激素治療反應(yīng)較好，激素可逐漸減量并停用。另外2/3患者可能需要切除脾臟以減少被抗體包裹的紅細(xì)胞的破壞，脾臟切除能控制一半病人的貧血，如仍無(wú)效，可試用免疫抑制藥物如環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰胺。

自身免疫性溶血性貧血患者輸血可能會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，血庫(kù)很難找到不與病人血中抗體反應(yīng)的血液，輸血還能刺激更多的自身抗體產(chǎn)生。

冷抗體型溶血性貧血

冷抗體型溶血性貧血是指機(jī)體產(chǎn)生的自身抗體只有在室溫或低溫時(shí)才與紅細(xì)胞反應(yīng)。

這種貧血可以是急性也可以是慢性的，急性常發(fā)生于患急性感染的病人，特別是某些肺炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥，急性持續(xù)時(shí)間一般不長(zhǎng)，比較輕，不用治療可能也會(huì)好轉(zhuǎn)。慢性常見(jiàn)于婦女，特別是40歲以上伴有風(fēng)濕病或關(guān)節(jié)炎者。

慢性型常常伴隨病人一生，但貧血很輕且?guī)缀鯖](méi)有癥狀。暴露于寒冷中時(shí)，紅細(xì)胞破壞增加，關(guān)節(jié)疼痛可能加重，可出現(xiàn)疲乏、手臂變藍(lán)。正如人們預(yù)料的那樣，住在寒冷地區(qū)的本病患者癥狀比住在溫暖地區(qū)者多。

檢測(cè)到紅細(xì)胞表面抗體在溫度低于體溫時(shí)更加活躍的話，就可診斷冷抗體型溶血性貧血，治療無(wú)特殊方法，只能對(duì)癥治療。和感染有關(guān)的急性型會(huì)自動(dòng)恢復(fù)，避免暴露寒冷能夠控制慢性型。