《默克家庭診療手冊》 雷耶綜合征

雷耶綜合征很少見，但是非常嚴重并經常引起致命的急性腦病和迅速發(fā)生的肝脂肪變。

雖然雷耶綜合征的病因尚不明了，但與某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有關，也許是病毒感染與服用阿司匹林聯合引起的。在患流感和水痘期間，使用阿司匹林會使患雷耶綜合征的危險增加近35倍。使用阿司匹林或類似藥物（水楊酸鹽），對兒童或十多歲的青少年有潛在的危險。然而，少數特殊病人仍可服用此類藥物。

1963年首次發(fā)現雷耶綜合征。在1974—1984年期間，美國每年都有200～550名兒童患此病。如今已非常少見，在美國每年只有不到20個兒童患此病。因為現在的發(fā)熱患兒可以服用其他解熱鎮(zhèn)痛藥物，而不必服用阿司匹林。

雷耶綜合征通常發(fā)生在兒童和青少年，成人雖然少見，但也有發(fā)生。在美國，大多數病例都發(fā)生在晚秋和冬季，通常在患有流感或水痘的人群中爆發(fā)此病?；即瞬〉牟∪耍渫值芙忝没即瞬〉目赡苄愿?。這種傾向的發(fā)生是由于同胞兄弟姐妹互相傳染，還是由于他們都受相同毒素的侵擾，或者是遺傳因素起作用尚不清楚。

【癥狀和診斷】

雷耶綜合征嚴重程度的個體差異很大。但通常為：最初是病毒感染，如上呼吸道感染、流感或水痘；然后，常為4～5天之后，患兒出現嚴重的惡心和嘔吐。嘔吐減少約1天之后，患兒出現煩躁；隨著定向力障礙、焦躁，患兒出現意識模糊，接著出現癲癇發(fā)作和昏迷。如果此病是在水痘后發(fā)生，癥狀會在出疹后的4～5天出現。死亡的發(fā)生很快，平均是在住院4天后；但也有些患兒住院后仍然病情輕微。

醫(yī)生在診斷無任何原因可解釋的兒童嘔吐和急性腦水腫時，應懷疑雷耶綜合征。肝活組織檢查和腰穿采集腦脊液檢查有助于確定診斷。

【預后】

患兒的預后決定于其意識障礙嚴重程度和進展速度，也決定于顱內壓增高和血液中氨濃度增高的程度（血氨濃度高意味著肝功能不正常）?；純旱乃劳雎蕿?0％，癥狀輕微患兒的死亡率不到2％，深昏迷患兒的死亡率超過80％。

在疾病的急性階段存活下來的兒童，通常都會完全恢復健康。有驚厥發(fā)生的患兒，會有大腦受損的后遺癥，如智力發(fā)育遲緩、癲癇發(fā)作、運動障礙及一些特殊的神經損害。此綜合征很少復發(fā)。

【治療】

沒有任何特殊的治療方法可以阻止雷耶綜合征的發(fā)展。早期診斷和細心護理對維持正常生理功能（包括血液循環(huán)和呼吸）非常重要。需靜脈注射生理鹽水和葡萄糖液。維生素K可幫助止血。藥物如甘露醇、皮質類固醇（如地塞米松）或甘油都可用于降低顱內壓。患兒的呼吸需要呼吸器的協(xié)助。尚可在動脈或靜脈中置入導管，以監(jiān)測血壓和血氣。