《神經(jīng)精神疾病診斷學》 四十五、Morvan 氏綜合征

目前已少用此名稱，而多用脊髓空洞癥伴發(fā)的上肢肢端營養(yǎng)不良或遺傳性感覺神經(jīng)根病引起的下肢斷趾癥。

【病因和機理】

常見病因為脊髓空洞癥、麻歲神經(jīng)炎、糖尿病神經(jīng)炎、遺傳性感覺性神經(jīng)根病、兒童進行性感覺神經(jīng)炎等。關(guān)于發(fā)病機理，有人認為由于痛覺缺失后，引起多次重復(fù)的燒傷和外傷；有人認為與植物神經(jīng)有關(guān)，即植物神經(jīng)障礙后，由于外界刺激，引起出汗和血管運動調(diào)節(jié)功能不良，產(chǎn)生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經(jīng)還有直接營養(yǎng)組織的因子，缺乏后便引起壞死。

【臨床表現(xiàn)】

特征為肢體癱瘓、感覺障礙、手指（趾）無痛性壞死。

11～30歲發(fā)病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現(xiàn)為單側(cè)手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側(cè)臂和上胸部發(fā)展至雙側(cè)，最后手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發(fā)性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域痛覺障礙、營養(yǎng)障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發(fā)性收縮，共濟失調(diào)，可能有Charcot氏關(guān)節(jié)、神經(jīng)原性膀胱，常見Horner氏綜合征。

【鑒別診斷】

（一）脊髓空洞癥（syringomyelia）　是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發(fā)病年齡通常20～30歲，臨床特征是受損節(jié)段的分離性感覺障礙、下運動神經(jīng)原障礙、長傳導束功能障礙以及營養(yǎng)障礙。病程進展緩慢，最早出現(xiàn)的癥狀呈節(jié)段性分布，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。

（二）麻風性神經(jīng)炎（leprosis neuritis）　在過敏或結(jié)核型麻風中常侵犯周圍神經(jīng)。起病緩慢，受損神經(jīng)支配區(qū)域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有“手套—襪子”型或節(jié)段性分布的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經(jīng)受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經(jīng)功能紊亂和營養(yǎng)障礙明顯。周圍神經(jīng)粗大如強索狀，以尺神經(jīng)和頸神經(jīng)淺支最易觸到。鼻粘膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經(jīng)活檢以助診斷。

（三）糖尿病性神經(jīng)?。╠iabetic neuropathy）　糖尿病對周圍和中樞神經(jīng)均可造成損害，但周圍性損害多見，多見于四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨床類型。感覺性神經(jīng)病麻木型為肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則為肢端自發(fā)性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型并存。若合并有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。植物神經(jīng)病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合并Morvan氏綜合征。

（四）遺傳性感覺神經(jīng)根神經(jīng)?。╤ereditary sensory radicular neuropathy）　本病多數(shù)呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的癥狀為足底受壓部位反復(fù)發(fā)生潰瘍，最早出現(xiàn)的癥狀常為足底第一跖骨頭部位皮膚黑痂，臥床休息后可愈合，但下地活動又復(fù)發(fā)。感覺喪失呈“襪套”型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉(zhuǎn)至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。