囊腫性腎病

什么是囊腫性腎臟病?

囊腫

性腎臟病是指在腎臟出現(xiàn)單個或多個內(nèi)含液體的良性

囊腫

的一大組疾病。過去

囊腫

在其體積不大時常因無癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)，但自從B超和CT應(yīng)用以來(前者可發(fā)現(xiàn)0.5一lcm直徑的

囊腫

，后者可發(fā)現(xiàn)直徑0.3～0.5cm者)，病例明顯增加，

囊腫

性腎臟遂成為臨床上常見的一種腎臟疾病，其中以單純性腎

囊腫

最常見，其次是多囊腎，后者病變廣泛，并可影響腎功能，故臨床意義較大。

多囊腎是一種什么病，怎么分型?

多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)

囊腫

的一種遺傳性腎臟疾病，按遺傳方式分為二型：①常染色體顯性遺 傳型，此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀，故又稱成人型；②常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯，又稱嬰兒型。

多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)?

幼年時腎保持正常大小或略小，偶可發(fā)現(xiàn)些小的

囊腫

。隨年齡增長，

囊腫

的數(shù)目和大小均逐步增加，但進(jìn)程緩慢，多數(shù)到30歲以后

囊腫

和腎臟長到比較大時才出現(xiàn)癥狀。常見癥狀有：①腎臟腫大：可大于正常5—6倍，兩側(cè)可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重者腹部觸診即能發(fā)現(xiàn)。②腰腹部不適，疼痛：這是腎和

囊腫

增大，腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經(jīng)引起的。突然加劇的疼痛常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染，合并結(jié)石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。③蛋白尿和白細(xì)胞尿：20～40歲病人中20%～40%有輕度持續(xù)性蛋白尿，24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細(xì)胞尿多見，但不一定是尿路感染。④高血壓 高血壓：是本病早期的常見表現(xiàn)，并直接影響預(yù)后。據(jù)報道，無氮質(zhì)血癥的病人近60%發(fā)生高血壓；腎功能正常的病人中，合并高血壓時腎臟明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害；一般30歲之前很少發(fā)生慢性腎功能衰竭，至59歲時約有半數(shù)病人已喪失腎功能而需替代治療。

多囊腎有哪些腎外表現(xiàn)?

(1)多囊肝：60歲以上的患者70%發(fā)現(xiàn)多囊肝，尸解材料更多見，90%以上病例有多囊肝，發(fā)生率并不與腎

囊腫

的嚴(yán)重程度相平行，一般較腎

囊腫

晚發(fā)現(xiàn)10年，且發(fā)展更慢。女性(特別是經(jīng)產(chǎn)婦)發(fā)病率高且發(fā)病年齡提前，

囊腫

數(shù)目較多，可能是女性激素參與其形成。

(2)顱內(nèi)動脈瘤：發(fā)生率為10%～40%，9%的病人死于顱內(nèi)動脈瘤破裂，是危險性最大的合并病。

(3)心瓣膜發(fā)育異常：據(jù)觀察，二尖瓣脫垂發(fā)生率為26%，二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全分別為31%、15%。

多囊腎有哪些并發(fā)癥?

(1)尿路感染：包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別，出現(xiàn)白細(xì)胞管型和對常規(guī)尿路感染抗菌治療反應(yīng)迅速有利于腎盂腎炎的診斷，而血培養(yǎng)陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

(2)腎結(jié)石和腎內(nèi)鈣化：當(dāng)出現(xiàn)疼痛加劇、絞痛或肉眼血尿時應(yīng)想到并發(fā)結(jié)石的可能。據(jù)統(tǒng)計并發(fā)率近20%，成分以鈣和尿酸最常見。

多囊腎為什么會發(fā)生慢性腎功能衰竭?

多囊腎發(fā)生慢性腎功能衰竭的機(jī)理，除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外，尚有以下兩個因素：①非囊腫組織(小管、間質(zhì)、血管)的缺血、硬化和/或炎癥、纖維化；②進(jìn)行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的產(chǎn)生均促進(jìn)腎單位的進(jìn)一步破壞。因此，鄰近區(qū)域的狀況決定了腎功能損害的發(fā)展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發(fā)展速度的因素。同一家族內(nèi)發(fā)展至尿毒癥的時限相似。

多囊腎患者需注意哪些事項?

(1)一般事項：避免劇烈的體育活動和腹部創(chuàng)傷，腎臟腫大明顯時應(yīng)避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。

(2)控制高血壓：這在保護(hù)腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴(kuò)張藥和?-受體阻斷劑。

(3)積極防治尿路感染：多見于女性，防治方法參考尿路感染有關(guān)內(nèi)容。

多囊腎的預(yù)后怎樣?

腎功能正常率于50歲時為71%，58歲時為58%，70歲時為23%。男性預(yù)后差，起病早者預(yù)后差。其他可人為控制的影響預(yù)后的因素有高血壓、妊娠次數(shù)、繼發(fā)泌尿系感染的頻度等。在未進(jìn)入透析和腎移植年代，本病患者出現(xiàn)癥狀后，尤其有腎功能不全者，僅能存活10年，約每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐從未升高過，且無結(jié)石、感染和嚴(yán)重高血壓，則可存活30一40年。透析或腎移植的多囊腎病人，其壽命基本與其他透析和腎移植病人相近。

單純性腎囊腫與多囊腎有什么不同?

從發(fā)病機(jī)理上講，與多囊腎不同，單純性腎囊腫不是由先天遺傳而是后天形成的。過去曾認(rèn)為它是由局部缺血造成，近年來的研究認(rèn)為可能是由腎小管憩室發(fā)展而來。隨年齡增長，遠(yuǎn)端小管和集合管憩室增加，單純性腎囊腫的發(fā)生率亦隨之增加。單純性腎囊腫自然變化緩慢，有人曾用B超進(jìn)行數(shù)年追蹤觀察，發(fā)現(xiàn)其中只有少部分發(fā)生變化，主要是數(shù)目的增加，其次是大小的輕度增加，少數(shù)輕度縮小。單純性腎囊腫一般不會出現(xiàn)癥狀，常因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時無意被發(fā)現(xiàn)?？梢猿霈F(xiàn)血尿和局部疼痛，也可出現(xiàn)腎盞梗阻和繼發(fā)感染，但不會導(dǎo)致腎 功能 衰竭。

什么叫獲得性腎囊腫病?

獲得性腎囊腫病是指長期血液透析或腹膜透析的尿毒癥病人，在無囊腫的腎臟中出現(xiàn)囊性變。本病的發(fā)病機(jī)理不明，大部分患者無癥狀，無需特殊處理。部分病人可因反復(fù)出血或感染而致腰痛或絞痛。另有報道認(rèn)為，本病有癌變的可能，此時亦作患腎切除。