系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為病因不明的慢性炎癥性結(jié)締組織疾病，可以累及關(guān)節(jié)，腎臟，漿膜表面和血管壁。主要發(fā)生于青年女性,但也可以累及兒童。

臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)生于女性，以青春期和生育期為多；本病大多起病緩慢，常見(jiàn)表現(xiàn)有：

1）發(fā)熱 大多為不規(guī)則低熱。

2）皮膚損害 很常見(jiàn)，面部呈特征性蝶形紅斑；從鼻梁向兩顴部展開(kāi)，似蝴蝶狀，邊緣清楚或不清楚，鮮紅或紫紅色，日曬后加重；其了皮膚損害呈廣泛、對(duì)稱、多形性皮疹；口、咽、陰道等部位黏膜可見(jiàn)淺性潰瘍。

3）關(guān)節(jié)痛 多為游走性大小關(guān)節(jié)疼痛，可出現(xiàn)肌痛。

4）泌尿系損害 可有持續(xù)性或間歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血壓、水腫及腎功能損害。

5）心血管系損害 可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎和心律失常、心功能不全等。

6）呼吸系損害 可有胸水、肺炎、肺動(dòng)脈炎等。

7）消化系損害 食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血及腹水等。

8）神經(jīng)系損害 可發(fā)生腦炎、腦膜炎、腦血管意外、脊髓炎等；還可發(fā)生淺表淋巴結(jié)腫大等。

輔助檢查

貧血：90%以上的病人有貧血，多為正細(xì)胞性貧血、正色素性貧血，也可表現(xiàn)為溶血性貧血。

白細(xì)胞異常：白細(xì)胞減少，低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞降低，嗜酸性細(xì)胞增多，占白細(xì)胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時(shí)，白細(xì)胞可升高。

血小板減少：部分病人有輕度或重度血小板減少。

血沉增快

尿常規(guī)：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿。

生化檢查：可有轉(zhuǎn)氨酶升高、濁度試驗(yàn)異常。當(dāng)有腎功能不全時(shí),BUN、NPN升高、血鉀升高，多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥。

免疫學(xué)檢查：

狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞） 平均陽(yáng)性率50%—80%

抗核抗體(ANA)是機(jī)體針對(duì)細(xì)胞核的各種成分產(chǎn)生的相應(yīng)抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽(yáng)性?？购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強(qiáng)，而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性，約有60-70%SLE活動(dòng)期為陽(yáng)性，其滴度升降與病情活動(dòng)相平行?？筍m抗體是SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體，約有25-30%的患者陽(yáng)性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE，故對(duì)早期診斷很有價(jià)值。

補(bǔ)體70%以上的患者血清總補(bǔ)體值下降，C3、C4亦下降，特別是C3下降明顯。

狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)特異性很高。對(duì)確診無(wú)皮損的SLE也有價(jià)值，并可估計(jì)病情的活動(dòng)及預(yù)后。

治療 措施包括：

1）消除可疑的病因和誘因 如控制感染，避免使用有影響的藥物（如口服避孕藥、肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、青霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺藥等）避免日曬等。

2）免疫抑制劑 ①腎上腺皮質(zhì)激素，如潑尼松10-20毫克或地塞米松3毫克，每天3次口服，有效后逐漸減量維持；②硫唑嘌呤50毫克，每天3次口服。

3）使用轉(zhuǎn)移因子和左旋咪唑 后者50毫克，每天3次，連用3天、停10天為了療程。

4）對(duì)癥治療 如用阿司匹林退熱和止痛，另外還應(yīng)降壓，利尿，抗心、腎功能不全等。

[臨床療效]治療56例，顯效（臨床癥狀消失，各有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常）35例，有效（臨床癥狀減輕，個(gè)有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)較治療前恢復(fù)）20例，無(wú)效（臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)較治療前變化不大）1例。總有效率98.2%。