《胸外科學(xué)》 三、風(fēng)濕性心臟病

（一）二尖瓣狹窄

風(fēng)濕性心臟病是我國(guó)最常見(jiàn)的后天性心臟病、風(fēng)濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%。其次為主動(dòng)脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發(fā)病率以年輕女性較高。

病理：二尖瓣系由二個(gè)瓣葉構(gòu)成，前內(nèi)為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風(fēng)濕熱侵犯心臟時(shí)，心內(nèi)膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發(fā)生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動(dòng)，還可將瓣葉向下牽拉造成關(guān)閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關(guān)閉不全。

病理生理：正常二尖瓣口面積為4～5平方厘米。當(dāng)瓣口面積減至2～2.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.1～2.0平方厘米為中度狹窄，體力活動(dòng)后即可出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時(shí)亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變?yōu)樽笮姆繅毫ι?，心排血量減少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數(shù)患者左房壓升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg）。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg）以上，即超過(guò)血漿滲透壓，可發(fā)生急性肺水腫。病程長(zhǎng)的病例由于肺泡和毛細(xì)血管之間組織增厚，從肺毛細(xì)血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進(jìn)入肺泡內(nèi)形成肺水腫。左房壓升高可導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力升高，可引起肺小動(dòng)脈痙攣，血管內(nèi)膜增生，管腔變窄，肺動(dòng)脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動(dòng)脈收縮壓可高達(dá)10.7～12.0kPa（80～90mmHg）平均壓升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg）。右室排血阻力顯著增加，可導(dǎo)致右心衰竭，產(chǎn)生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長(zhǎng)期左心房高壓及郁血，部分病人可并發(fā)心房纖顫及左房?jī)?nèi)血栓，血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞。

臨床表現(xiàn)：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)或加重。在重體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。

體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強(qiáng)弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細(xì)震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進(jìn)，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由于血液流經(jīng)二尖瓣口時(shí)大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產(chǎn)生的尖銳短促的聲音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。嚴(yán)重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導(dǎo)致右心負(fù)擔(dān)加重，肺動(dòng)脈壓升高，引起功能性三尖瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若并發(fā)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。

心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動(dòng)脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。

胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見(jiàn)在食管中1/3處因擴(kuò)大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段隆突。長(zhǎng)期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見(jiàn)致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見(jiàn)纖細(xì)的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。

超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)二尖瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動(dòng)度，以及有無(wú)二尖瓣返流。

右心導(dǎo)管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導(dǎo)管檢查即可確定診斷。但右心導(dǎo)管檢查可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓及反映左房壓的肺毛細(xì)血管嵌入壓，并可計(jì)算心排血量及二尖瓣口面積。

診斷：根據(jù)病史、體征、X線及超聲心動(dòng)圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應(yīng)注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環(huán)栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。

外科治療：

1.手術(shù)適應(yīng)征：無(wú)明顯癥狀的心功Ⅰ級(jí)患者不需手術(shù)治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功Ⅳ級(jí)者應(yīng)行強(qiáng)心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動(dòng)脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險(xiǎn)性增大。有風(fēng)濕活動(dòng)或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動(dòng)及心內(nèi)膜炎完全控制后6個(gè)月再行手術(shù)。

2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。

閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進(jìn)胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進(jìn)入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無(wú)血管區(qū)插入二尖瓣擴(kuò)張器（圖5-25），在食指引導(dǎo)下，擴(kuò)張器通過(guò)二尖瓣口，逐次擴(kuò)張，每次擴(kuò)張后，應(yīng)將擴(kuò)張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無(wú)關(guān)閉不全（圖5-26）。

圖5-25 二尖瓣擴(kuò)張器

圖5-26 經(jīng)左室心尖部插入二尖瓣擴(kuò)張器

直視二尖瓣交界分離術(shù)；適用于右心耳細(xì)小或左房?jī)?nèi)有血栓者。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動(dòng)、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進(jìn)入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。

二尖瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴(yán)重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴(kuò)張后伴有嚴(yán)重創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機(jī)械瓣。

（二）二尖瓣關(guān)閉不全

二尖瓣關(guān)閉不全大多屬于風(fēng)濕性，但有部分病人由其他原因引起，如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死后并發(fā)孔頭肌功能不全或腱索斷裂，原發(fā)性心肌病和二尖瓣脫垂綜合征等。風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的病理改變?yōu)榘昴ぴ龊?，疤痕攣縮，瓣膜面積縮小，使瓣緣不能對(duì)攏閉合。腱索粘連攣縮，將瓣葉向下牽拉，加重關(guān)閉不全。

病理生理：當(dāng)左心室收縮時(shí)一部分血流返流入左房、使左房壓升高，體循環(huán)血流量減少，在收縮期左房壓可高至4.0～5.3kPa（30～40mmHg）。舒張期壓力陡然下降至1.3～2.7kPa（10～20mmHg）。由于舒張期左心房流入左心室血量較正常增多，可導(dǎo)致左心房或左心室肥大，最后可引起左心衰竭。二尖瓣關(guān)閉不全患者肺血管阻力的增加較為緩慢，可能與左心房壓的間歇升高有關(guān)，左房血栓和體循環(huán)栓塞的發(fā)生率亦較二尖瓣狹窄者為低。

臨床表現(xiàn)：輕度二尖瓣關(guān)閉不全可多年無(wú)明顯癥狀。中度以上關(guān)閉不全者常出現(xiàn)活動(dòng)后易感疲勞、心悸、氣短。一旦發(fā)生左心衰竭病情迅速加重。

體征：心尖搏動(dòng)有力，向左下移位，心濁音界向左向下擴(kuò)大。心尖區(qū)可聽到收縮期雜音，且向腋部傳導(dǎo)。心尖區(qū)第一音減弱。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)。由于流經(jīng)二尖瓣孔的血容量增加，有時(shí)可聽到舒張期雜音，稱之為流量雜音。

心電圖：輕度二尖瓣關(guān)閉不全心電圖可正常。較重者可出現(xiàn)電軸左偏。左心室肥厚和勞損。

胸部X線：肺紋理粗、亂、肺門影增大左房及左室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段隆突。

超聲心動(dòng)圖：可顯示二尖瓣病變情況及關(guān)閉不全的程度。

外科治療：有癥狀的心功Ⅱ級(jí)以上者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)方法有二尖瓣成形術(shù)及替換術(shù)兩種。

1.二尖瓣成形術(shù)：適用于瓣膜及瓣下病變較輕，瓣膜動(dòng)度較好，而瓣環(huán)有明顯擴(kuò)大者。二尖瓣成形術(shù)包括分離交界粘連及腱索粘連，修整瓣葉，以恢復(fù)二尖瓣的正常功能。對(duì)于瓣環(huán)明顯擴(kuò)大者可采用二尖瓣環(huán)縫縮術(shù)或植入人造二尖瓣環(huán)，以糾正因瓣環(huán)擴(kuò)大而引起的關(guān)閉不全。

2.二尖瓣替換術(shù)：適用于瓣膜病變嚴(yán)重，瓣緣硬化卷縮，腱索粘連，融合，乳頭肌肥厚縮短，無(wú)法用瓣膜成形術(shù)恢復(fù)其功能者。

自從1960年Starr及Harken首先應(yīng)用籠球瓣成功的替換二尖瓣及主動(dòng)脈瓣后，30余年來(lái)，人造瓣膜有了迅速發(fā)展。人造瓣膜可分為機(jī)械瓣及生物瓣兩大類。機(jī)械瓣主要優(yōu)點(diǎn)為耐久性長(zhǎng)，但需終生抗凝，血栓發(fā)生率較高，且一旦瓣膜損壞常可導(dǎo)致災(zāi)難性后果等缺點(diǎn)。而生物瓣主要優(yōu)點(diǎn)為不需終生抗凝，血栓發(fā)生率低。但有耐久性差、瓣膜衰敗率高等缺點(diǎn)。機(jī)械瓣種類甚多，目前應(yīng)用較為廣泛的有Bjork-Shiley側(cè)傾碟瓣及St.Jude雙葉瓣。常用的生物瓣有豬主動(dòng)脈瓣及牛心包瓣（圖5-27）。

圖5-27 常用的人造心臟瓣膜

1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣3.生物組織瓣-矯貊瓣

4.Bjork-Shiley側(cè)傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣

（三）主動(dòng)脈瓣狹窄

風(fēng)濕熱侵犯主動(dòng)脈瓣，可引起主動(dòng)脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。

病理生理：正常主動(dòng)脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對(duì)血液動(dòng)力學(xué)影響不大。當(dāng)瓣口面積縮小至1平方厘米時(shí)，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差