《病理學》 一、大動脈炎

大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎癥。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風濕性主動脈炎及類風濕性主動脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學來確定病因。

（一）梅毒性主動脈炎

梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見于第三期梅毒，往往在原發(fā)感染后十余年才出現(xiàn)。病變特點是主動脈滋養(yǎng)血管周圍有淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成，并可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數(shù)小瘢痕。內(nèi)膜則見高度纖維化。肉眼觀，主動脈內(nèi)膜表面呈典型的樹皮樣外觀。

（二）高安動脈炎

高安動脈炎（Takayasu’s　arteritis）亦稱特發(fā)性主動脈炎（idiopathic aortitis）、無脈癥（pulseless disease），多見于東方國家，但世界各地均有發(fā)生。在我國，以東北，特別是黑龍江省較為常見。本病多見于青年人，女性多于男性，臨床上，依受累血管部位而表現(xiàn)相應癥狀，并有關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。

【病因和發(fā)病機制】

尚未明了。由于本病主要侵犯大動脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結(jié)締組織發(fā)生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學者認為本病屬膠原病范疇。據(jù)報道，患者血清中存在抗主動脈抗體，所以認為本病是一種自身免疫性疾病。

【病變】

病變分布范圍較廣，可累及整個主動脈及其大分支，包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。肉眼觀，被累主動脈管壁明顯增厚、變硬。內(nèi)膜表面凹凸不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋）（圖8-14）。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。

圖8-14 高安主動脈炎

升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤，后者充滿血栓物質(zhì)；腎動脈開口以上的主動脈內(nèi)膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。男性，25歲

鏡下，早期，動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞，伴有網(wǎng)芽組織增生，含有新生毛細血管、不等量結(jié)締組織增生及淋巴細胞浸潤，晚期有瘢痕形成。病變最嚴重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結(jié)締組織，基質(zhì)中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍（alcian blue）染成藍色。內(nèi)膜顯著增厚，其中SMC大量增生并產(chǎn)生大量膠原纖維及蛋白多糖，內(nèi)彈力膜斷裂或消失。外膜大量結(jié)締組織增生，其中膠原纖維常發(fā)生玻璃樣變；滋養(yǎng)血管壁增厚，其周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖8-15）。

8-15 高安主動脈炎

主動脈中膜彈力板被破壞中斷（↑），代之以瘢痕組織，內(nèi)膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養(yǎng)血管壁增厚。彈性纖維染色

本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似，單從形態(tài)學上往往很難鑒別，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應而本病則否。

【合并癥】

動脈瘤形成不太多見，但可為多發(fā)性。部分患者有無脈癥，多由于頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動脈受累時多有高血壓。極少數(shù)患者可發(fā)生冠狀動脈炎，可并發(fā)冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。

（三）巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎（giant　cell arteritis）曾被稱為顳動脈炎（temporal arteritis）和顱動脈炎（cranial arteritis）。本病幾乎僅見于中、老年人，年齡都在50歲以上，女性多于男性，臨床上，常有風濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累，可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈結(jié)節(jié)狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經(jīng)乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發(fā)熱、食欲缺乏和體重減輕。

【病因和發(fā)病機制】

病因未明，雖為肉芽腫性炎癥，但從病灶中從未分離出微生物，從病變上看，本病似乎是機體對動脈壁某種成分（彈性蛋白）的一種免疫反應。有人報道，有的患者的動脈抗原可引起細胞介導的免疫反應，以及用皮質(zhì)激素治療有效等支持這種觀點。關(guān)于遺傳因素，有報道在兄弟姊妹之間的發(fā)病率比普通人群高10倍。

【病變】

主要侵犯顱動脈，尤其是顳動脈，但可累及全身的中等大的動脈。肉眼觀，被累血管呈結(jié)節(jié)狀增粗，變硬。鏡下，早期見動脈中膜SMC變性壞死，伴有彈性纖維破壞及炎性細胞浸潤。內(nèi)彈性膜幾乎都發(fā)生斷裂、破壞，引起肉芽腫性炎癥反應，其中含有多核巨細胞、類上皮細胞，以及淋巴細胞、單核細胞浸潤（圖8-16，圖8-17）。內(nèi)膜常見纖維化，管腔可陷于高度狹窄，可并發(fā)血栓形成，并見機化、再通現(xiàn)象。愈復期炎性浸潤及巨細胞消失，整個動脈壁陷于纖維化。

圖8-16 巨細胞性動脈炎

跟腱旁小動脈中膜被破壞，代之以含許多巨細胞的肉芽組織，管腔高度狹窄HE

圖8-17 巨細胞性動脈炎

同上病例。動脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片，甲苯胺藍染色