《病理學(xué)》 第十四節(jié)　先天性心臟病

先天性心臟病（congenital　heart disease）是指胚胎時(shí)期心和大血管發(fā)育異常，又稱先天性心臟畸形。先天性心臟病是新生兒和兒童時(shí)期（特別是4歲以下的兒童）最常見的心臟病。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心臟發(fā)育的最重要時(shí)期）母體內(nèi)存在某些有害因素（如病毒感染等），影響了心臟的正常發(fā)育所致。有些先天性心臟病可能與遺傳因素有一定關(guān)系。

由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類較多。常見類型如表8-1：

表8-1 先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型

類　型占先天性心臟病的百分率非紫紺型室間隔缺損25％～30％動(dòng)脈導(dǎo)管開放17％～20％房間隔缺損10％～15％紫紺型法樂四聯(lián)癥8％～15％大血管移位8％～10％其他類型主動(dòng)脈縮窄5％～7％肺動(dòng)脈狹窄5％～7％主動(dòng)脈口狹窄4％～5％

此外，二腔心及三腔心、永存動(dòng)脈干、雙主動(dòng)脈弓、二尖瓣及三尖瓣發(fā)育不全、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈等均屬少見。