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是以某種疾病為原發(fā)病的癥狀性肥胖。臨床上少見(jiàn)或罕見(jiàn),僅占肥胖患者中的5%以下。
(一)內(nèi)分泌障礙性肥胖
1、間腦性肥胖主要包括下丘腦綜合征及肥胖生殖無(wú)能癥。
(1)下丘腦綜合征:可由下丘腦本身病變或垂體病變影響下丘腦,或中腦、第三腦室病變引起。病變性質(zhì)可為炎癥、腫瘤、損傷等。部分患者原因不明,主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)癥狀、植物神經(jīng)和內(nèi)分泌代謝功能障礙。因下丘腦食欲中樞損害致食欲異常,如多食,而致肥胖。下丘腦釋放激素分泌異常導(dǎo)致靶腺功能紊亂,如性功能異?;蛐栽缡?,甲狀腺功能異常,腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),閉經(jīng)泌乳,尿崩癥等各種表現(xiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)障礙可有嗜睡或失眠、發(fā)作性睡病、深睡眠癥或發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食癥;發(fā)熱或體溫過(guò)低;過(guò)度興奮、哭笑無(wú)常、幻覺(jué)及激怒等精神障礙;間腦性癲癇;多汗或汗閉;手足發(fā)紺;
括約肌功能障礙。智力發(fā)育不全或減退。
(2)肥胖性生殖無(wú)能癥:由垂體及柄部病變引起,部分影響下丘腦功能,發(fā)育前患兒其肥胖以頜下、頸、髖部及大腿上部及腹部等為著;上肢也胖,手指長(zhǎng)而逐漸尖削,但豐滿(mǎn)多脂肪;男孩常有乳房肥大,外生殖器小,部分下陷于壅起的脂肪中,則更形縮??;骨胳發(fā)育較遲,可合并尿崩癥。如發(fā)病于發(fā)育后,則第二性征發(fā)育不良,少年發(fā)病者生殖器不發(fā)育、智力遲鈍。須與少年體質(zhì)性肥胖伴性發(fā)育延遲鑒別。后者脂肪分布均勻,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變,智力正常,性器官最終發(fā)育完全。成人發(fā)生本病時(shí),則可有性功能喪失,精子缺乏,停經(jīng)不育等表現(xiàn)。
2、垂體性肥胖垂體前葉分泌A(yíng)CTH細(xì)胞瘤,分泌過(guò)多的ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇,導(dǎo)致向心性肥胖,稱(chēng)為柯興病。垂體分泌其他激素的腫瘤,因瘤體增大壓迫瘤外組織,可產(chǎn)生繼發(fā)性性腺、甲狀腺功能低下,導(dǎo)致肥胖。除肥胖外,常有垂體周?chē)M織壓迫癥狀,如頭痛、視力障礙及視野缺損。影象學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)蝶鞍改變。
3、甲狀腺性肥胖見(jiàn)于甲狀腺功能減退癥患者。較之肥胖更為明顯的癥狀有面容臃腫,皮膚呈蒼白色,乏力、脫發(fā),反應(yīng)遲鈍,表情淡漠。血清T3、T4減低,TSH增高,TRH興奮試驗(yàn)反應(yīng)增強(qiáng)。
4、腎上腺性肥胖常見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌,自主分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇,引起繼發(fā)性肥胖,稱(chēng)為柯興綜合征。特點(diǎn)是向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、高血壓及糖耐量減退或糖尿病。血、尿皮質(zhì)醇增高,ACTH降低。影象學(xué)檢查示腎上腺腫瘤。
5、胰島性肥胖常見(jiàn)于輕型Ⅱ型糖尿病早期,胰島β細(xì)胞瘤及功能性自發(fā)性低血糖癥。常因多食而肥胖。
胰島β細(xì)胞瘤主要由于胰島素分泌過(guò)多。反復(fù)發(fā)作低血糖,空腹血糖低于2.8毫摩爾/升(50毫克/分升),注射或口服葡萄糖后迅速好轉(zhuǎn)。
自發(fā)性功能性低血糖癥屬反應(yīng)性(即餐后)低血糖癥,由于植物神經(jīng)不平衡尤以迷走神經(jīng)興奮性偏高所致,多見(jiàn)于中年女性,往往發(fā)生于某些精神刺激后,一般見(jiàn)于餐后約3小時(shí),感覺(jué)饑餓、心慌、軟弱、出汗、焦慮緊張、臉色蒼白、心動(dòng)過(guò)速、血壓偏高、震顫、黑矇等。腦缺糖癥狀少見(jiàn),偶有昏厥。每次發(fā)作歷時(shí)15~20分鐘。一般可自行恢復(fù)或稍進(jìn)食而癥狀消失。由于善饑多食,故體征往往只有肥胖。糖耐量試驗(yàn)第3~4小時(shí)反應(yīng)性低血糖,第4~5小時(shí)血糖恢復(fù)正常,而胰島β細(xì)胞瘤則4~5小時(shí)仍低。禁食試驗(yàn)有助于兩者鑒別。本病可歷時(shí)10~20年,而無(wú)惡化征象。
糖尿病者有多尿、多飲、多食等,空腹血糖≥7.8毫摩爾/升(140毫克/分升),或75葡萄糖口服法糖耐量試驗(yàn)2小時(shí)血糖≥11毫摩爾/升(200毫克/分升)。
6、性腺功能減退性肥胖多見(jiàn)于女子絕經(jīng)后及男子睪丸發(fā)育不良等情況。大部分是由于性腺功能減退而致肥胖。男性去勢(shì)后或女性絕經(jīng)期后之肥胖,即屬此類(lèi)。男性性功能低下肥胖一般不如女性絕經(jīng)期發(fā)胖顯著。性腺性肥胖全身脂肪積聚較勻稱(chēng),以胸腹、股、背部為明顯。可伴高血壓、紫紋、糖耐量曲線(xiàn)減低。24小時(shí)尿17—羥或17-酮持續(xù)偏高,地塞米松抑制試驗(yàn)常為陽(yáng)性。尿中促性腺激素增高。少部分屬于STein-LevenTHAl(斯坦因-利文撒爾)綜合征,其特點(diǎn)是肥胖、閉經(jīng)、無(wú)排卵、不孕、男性化、多囊卵巢。其無(wú)男性化者稱(chēng)多囊卵巢(PCO)。卵巢分泌雄激素亢進(jìn),尿17酮增多,血睪酮增高,LH增高,F(xiàn)SH正?;驕p低。LHRH興奮試驗(yàn)反應(yīng)過(guò)強(qiáng)。
(二)先天異常性肥胖多由于遺傳基因及染色體異常所致。常見(jiàn)于以下疾病。
1、先天性卵巢發(fā)育不全癥個(gè)體表現(xiàn)型為女性,原發(fā)性閉經(jīng),生殖器官幼稚,身材矮小,智力減退,蹼頸,肘外翻,第四掌骨短小。血雌激素水平低,LH及FSH增高,性染色體核型多為XO。
2、先天性睪丸發(fā)育不全癥男性原發(fā)性性腺功能減低,類(lèi)無(wú)睪體型(身材偏高、四肢長(zhǎng)、指距大于身長(zhǎng)、恥骨聯(lián)合到地面距離大于身高的1/2),第二性征不發(fā)育,生殖器幼兒型,男子乳房女性化、血睪酮低水平、LH及FSH增高、性染色體多為XXY。
3、LAurenCe-MOun-BieDl綜合征有肥胖、智力低下、色素性視網(wǎng)膜炎、多指(趾)畸形、并指(趾)畸形、生殖器官發(fā)育不全六主征。尿17酮、血LH低于正常。氯菧酚興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)。LHRH興奮試驗(yàn)一次或多次注射有LH增高反應(yīng)。
4、糖元累積病Ⅰ型患兒呈肥胖體態(tài),面部及軀干部皮下脂肪尤為豐富。尚有發(fā)育遲緩、身材矮小呈侏儒狀態(tài);低血糖,可達(dá)0.56毫摩爾/升,(10毫克/分升);肝腎增大;肌肉無(wú)力;高脂血癥;高乳酸血癥及酮血癥。本癥系隱性遺傳性疾病。
5、顱骨內(nèi)板增生癥主要表現(xiàn)為肥胖、頭痛、顱骨內(nèi)板增生、男性化、精神障礙。肥胖以軀干及四肢近端較明顯。顱骨X線(xiàn)示有額骨及(或)其他顱骨內(nèi)板增生?;颊邘兹珜倥?,癥狀大多數(shù)出現(xiàn)于絕經(jīng)期之后。
(三)其他
1、痛性肥胖亦稱(chēng)神經(jīng)性脂肪過(guò)多癥。病因不明。婦女多發(fā),且出現(xiàn)于絕經(jīng)期之后,常有停經(jīng)過(guò)早、性功能減退等癥狀。臨床表現(xiàn)在肥胖的基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)的痛性脂肪結(jié)節(jié)或痛性脂肪塊。脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部、腰及臂部。早期脂肪結(jié)節(jié)柔軟,晚期變硬。隨著脂肪結(jié)節(jié)不斷增大,疼痛隨之加重并出現(xiàn)麻木無(wú)力、出汗障礙等。疼痛為針刺樣或刀割樣劇痛,呈陣發(fā)性或持續(xù)性,沿神經(jīng)干可有壓痛。常有關(guān)節(jié)痛??捎芯癜Y狀,如抑郁、智力減退等。
2、進(jìn)行性脂肪萎縮癥本病患者上半身皮下脂肪呈進(jìn)行性萎縮,下半身皮下脂肪正?;虍惓T黾印R嘤邢掳肷碇疚s,上半身脂肪沉積??砂橛屑卓?、肝脾腫大、肌肉肥大、高脂血癥、糖尿病等。
繼發(fā)性肥胖以某種疾病作為原發(fā)病,它們的肥胖只是原發(fā)病的表現(xiàn)之一,常非該病的主要表現(xiàn),更不是該病的唯一表現(xiàn)。通過(guò)對(duì)原發(fā)病的治療,肥胖多可治愈。
《針灸甲乙經(jīng)》(公元282 年)晉.皇甫謐(士安)撰。十二卷。論述生理、病理、診斷、經(jīng)絡(luò)、俞穴和針灸治療等方面,是現(xiàn)存最早的一部針灸專(zhuān)書(shū)。
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是以某種疾病為原發(fā)病的癥狀性肥胖。臨床上少見(jiàn)或罕見(jiàn),僅占肥胖患者中的5%以下。
(一)內(nèi)分泌障礙性肥胖
1、間腦性肥胖主要包括下丘腦綜合征及肥胖生殖無(wú)能癥。
(1)下丘腦綜合征:可由下丘腦本身病變或垂體病變影響下丘腦,或中腦、第三腦室病變引起。病變性質(zhì)可為炎癥、腫瘤、損傷等。部分患者原因不明,主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)癥狀、植物神經(jīng)和內(nèi)分泌代謝功能障礙。因下丘腦食欲中樞損害致食欲異常,如多食,而致肥胖。下丘腦釋放激素分泌異常導(dǎo)致靶腺功能紊亂,如性功能異?;蛐栽缡?,甲狀腺功能異常,腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),閉經(jīng)泌乳,尿崩癥等各種表現(xiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)障礙可有嗜睡或失眠、發(fā)作性睡病、深睡眠癥或發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食癥;發(fā)熱或體溫過(guò)低;過(guò)度興奮、哭笑無(wú)常、幻覺(jué)及激怒等精神障礙;間腦性癲癇;多汗或汗閉;手足發(fā)紺;
括約肌功能障礙。智力發(fā)育不全或減退。
(2)肥胖性生殖無(wú)能癥:由垂體及柄部病變引起,部分影響下丘腦功能,發(fā)育前患兒其肥胖以頜下、頸、髖部及大腿上部及腹部等為著;上肢也胖,手指長(zhǎng)而逐漸尖削,但豐滿(mǎn)多脂肪;男孩常有乳房肥大,外生殖器小,部分下陷于壅起的脂肪中,則更形縮??;骨胳發(fā)育較遲,可合并尿崩癥。如發(fā)病于發(fā)育后,則第二性征發(fā)育不良,少年發(fā)病者生殖器不發(fā)育、智力遲鈍。須與少年體質(zhì)性肥胖伴性發(fā)育延遲鑒別。后者脂肪分布均勻,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變,智力正常,性器官最終發(fā)育完全。成人發(fā)生本病時(shí),則可有性功能喪失,精子缺乏,停經(jīng)不育等表現(xiàn)。
2、垂體性肥胖垂體前葉分泌A(yíng)CTH細(xì)胞瘤,分泌過(guò)多的ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇,導(dǎo)致向心性肥胖,稱(chēng)為柯興病。垂體分泌其他激素的腫瘤,因瘤體增大壓迫瘤外組織,可產(chǎn)生繼發(fā)性性腺、甲狀腺功能低下,導(dǎo)致肥胖。除肥胖外,常有垂體周?chē)M織壓迫癥狀,如頭痛、視力障礙及視野缺損。影象學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)蝶鞍改變。
3、甲狀腺性肥胖見(jiàn)于甲狀腺功能減退癥患者。較之肥胖更為明顯的癥狀有面容臃腫,皮膚呈蒼白色,乏力、脫發(fā),反應(yīng)遲鈍,表情淡漠。血清T3、T4減低,TSH增高,TRH興奮試驗(yàn)反應(yīng)增強(qiáng)。
4、腎上腺性肥胖常見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌,自主分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇,引起繼發(fā)性肥胖,稱(chēng)為柯興綜合征。特點(diǎn)是向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、高血壓及糖耐量減退或糖尿病。血、尿皮質(zhì)醇增高,ACTH降低。影象學(xué)檢查示腎上腺腫瘤。
5、胰島性肥胖常見(jiàn)于輕型Ⅱ型糖尿病早期,胰島β細(xì)胞瘤及功能性自發(fā)性低血糖癥。常因多食而肥胖。
胰島β細(xì)胞瘤主要由于胰島素分泌過(guò)多。反復(fù)發(fā)作低血糖,空腹血糖低于2.8毫摩爾/升(50毫克/分升),注射或口服葡萄糖后迅速好轉(zhuǎn)。
自發(fā)性功能性低血糖癥屬反應(yīng)性(即餐后)低血糖癥,由于植物神經(jīng)不平衡尤以迷走神經(jīng)興奮性偏高所致,多見(jiàn)于中年女性,往往發(fā)生于某些精神刺激后,一般見(jiàn)于餐后約3小時(shí),感覺(jué)饑餓、心慌、軟弱、出汗、焦慮緊張、臉色蒼白、心動(dòng)過(guò)速、血壓偏高、震顫、黑矇等。腦缺糖癥狀少見(jiàn),偶有昏厥。每次發(fā)作歷時(shí)15~20分鐘。一般可自行恢復(fù)或稍進(jìn)食而癥狀消失。由于善饑多食,故體征往往只有肥胖。糖耐量試驗(yàn)第3~4小時(shí)反應(yīng)性低血糖,第4~5小時(shí)血糖恢復(fù)正常,而胰島β細(xì)胞瘤則4~5小時(shí)仍低。禁食試驗(yàn)有助于兩者鑒別。本病可歷時(shí)10~20年,而無(wú)惡化征象。
糖尿病者有多尿、多飲、多食等,空腹血糖≥7.8毫摩爾/升(140毫克/分升),或75葡萄糖口服法糖耐量試驗(yàn)2小時(shí)血糖≥11毫摩爾/升(200毫克/分升)。
6、性腺功能減退性肥胖多見(jiàn)于女子絕經(jīng)后及男子睪丸發(fā)育不良等情況。大部分是由于性腺功能減退而致肥胖。男性去勢(shì)后或女性絕經(jīng)期后之肥胖,即屬此類(lèi)。男性性功能低下肥胖一般不如女性絕經(jīng)期發(fā)胖顯著。性腺性肥胖全身脂肪積聚較勻稱(chēng),以胸腹、股、背部為明顯。可伴高血壓、紫紋、糖耐量曲線(xiàn)減低。24小時(shí)尿17—羥或17-酮持續(xù)偏高,地塞米松抑制試驗(yàn)常為陽(yáng)性。尿中促性腺激素增高。少部分屬于STein-LevenTHAl(斯坦因-利文撒爾)綜合征,其特點(diǎn)是肥胖、閉經(jīng)、無(wú)排卵、不孕、男性化、多囊卵巢。其無(wú)男性化者稱(chēng)多囊卵巢(PCO)。卵巢分泌雄激素亢進(jìn),尿17酮增多,血睪酮增高,LH增高,F(xiàn)SH正?;驕p低。LHRH興奮試驗(yàn)反應(yīng)過(guò)強(qiáng)。
(二)先天異常性肥胖多由于遺傳基因及染色體異常所致。常見(jiàn)于以下疾病。
1、先天性卵巢發(fā)育不全癥個(gè)體表現(xiàn)型為女性,原發(fā)性閉經(jīng),生殖器官幼稚,身材矮小,智力減退,蹼頸,肘外翻,第四掌骨短小。血雌激素水平低,LH及FSH增高,性染色體核型多為XO。
2、先天性睪丸發(fā)育不全癥男性原發(fā)性性腺功能減低,類(lèi)無(wú)睪體型(身材偏高、四肢長(zhǎng)、指距大于身長(zhǎng)、恥骨聯(lián)合到地面距離大于身高的1/2),第二性征不發(fā)育,生殖器幼兒型,男子乳房女性化、血睪酮低水平、LH及FSH增高、性染色體多為XXY。
3、LAurenCe-MOun-BieDl綜合征有肥胖、智力低下、色素性視網(wǎng)膜炎、多指(趾)畸形、并指(趾)畸形、生殖器官發(fā)育不全六主征。尿17酮、血LH低于正常。氯菧酚興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)。LHRH興奮試驗(yàn)一次或多次注射有LH增高反應(yīng)。
4、糖元累積病Ⅰ型患兒呈肥胖體態(tài),面部及軀干部皮下脂肪尤為豐富。尚有發(fā)育遲緩、身材矮小呈侏儒狀態(tài);低血糖,可達(dá)0.56毫摩爾/升,(10毫克/分升);肝腎增大;肌肉無(wú)力;高脂血癥;高乳酸血癥及酮血癥。本癥系隱性遺傳性疾病。
5、顱骨內(nèi)板增生癥主要表現(xiàn)為肥胖、頭痛、顱骨內(nèi)板增生、男性化、精神障礙。肥胖以軀干及四肢近端較明顯。顱骨X線(xiàn)示有額骨及(或)其他顱骨內(nèi)板增生?;颊邘兹珜倥?,癥狀大多數(shù)出現(xiàn)于絕經(jīng)期之后。
(三)其他
1、痛性肥胖亦稱(chēng)神經(jīng)性脂肪過(guò)多癥。病因不明。婦女多發(fā),且出現(xiàn)于絕經(jīng)期之后,常有停經(jīng)過(guò)早、性功能減退等癥狀。臨床表現(xiàn)在肥胖的基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)的痛性脂肪結(jié)節(jié)或痛性脂肪塊。脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部、腰及臂部。早期脂肪結(jié)節(jié)柔軟,晚期變硬。隨著脂肪結(jié)節(jié)不斷增大,疼痛隨之加重并出現(xiàn)麻木無(wú)力、出汗障礙等。疼痛為針刺樣或刀割樣劇痛,呈陣發(fā)性或持續(xù)性,沿神經(jīng)干可有壓痛。常有關(guān)節(jié)痛??捎芯癜Y狀,如抑郁、智力減退等。
2、進(jìn)行性脂肪萎縮癥本病患者上半身皮下脂肪呈進(jìn)行性萎縮,下半身皮下脂肪正?;虍惓T黾印R嘤邢掳肷碇疚s,上半身脂肪沉積??砂橛屑卓?、肝脾腫大、肌肉肥大、高脂血癥、糖尿病等。
繼發(fā)性肥胖以某種疾病作為原發(fā)病,它們的肥胖只是原發(fā)病的表現(xiàn)之一,常非該病的主要表現(xiàn),更不是該病的唯一表現(xiàn)。通過(guò)對(duì)原發(fā)病的治療,肥胖多可治愈。