《急診醫(yī)學(xué)》 三、幾種典型的出血性疾病

（一）紫癜性疾病

1．過(guò)敏性紫癜　是一種非血小板減少性紫癜。特征為明顯的過(guò)敏表現(xiàn)，包括皮疹和水腫。部分病例是由于對(duì)食物、昆蟲叮咬、細(xì)菌或病毒感染，或某些食物過(guò)敏而引起。當(dāng)關(guān)節(jié)腔或胃腸系有病理?yè)p害、水腫、滲血，患者可有非游走性關(guān)節(jié)疼痛、腹痛、便血或嘔血。診斷首先須排除血小板性或其他血管性紫癜，并取決于特殊的皮疹，成片出現(xiàn)的新舊不等、大小不等、對(duì)稱分布的斑丘疹。止血功能的篩選試驗(yàn)往往正常。

2．原發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP）　由于免疫機(jī)制的參與，血小板破壞增多，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、紫癜和粘膜出血?；颊哐“鍦p少，BT延長(zhǎng)，但PT、PTT、TT都正常。診斷需除外其他血小板抑制性疾病，如藥物誘發(fā)的血小板減少、敗血癥、酒精中毒、維生素B12或葉酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenic purpura,TTP）、DIC和脾功能亢進(jìn)。

3．血小板質(zhì)的缺陷 藥物（尤其阿司匹林）和尿毒癥是獲得性血小板功能異常的常見原因。當(dāng)患者出血時(shí)間延長(zhǎng)而血小板數(shù)正常，并有正常的凝血相時(shí)應(yīng)懷疑本病。在急診處理中進(jìn)一步分類并不必要。目前的實(shí)驗(yàn)診斷方法對(duì)進(jìn)一步分類均不敏感。

4．異常蛋白血癥　冷球蛋白、單克隆球蛋白病（見于多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥），或少數(shù)多克隆球蛋白病的患者，由于異常蛋白干擾血小板功能、血管完整性，或凝血因子而發(fā)生出血疾病。止血功能的檢查都正常。

（二）凝血缺陷性疾病

1．血友病　是性聯(lián)遺傳的內(nèi)凝系凝血因子缺乏癥。往往由于單個(gè)凝血因子Ⅷ（經(jīng)典的血友病，又名血友病A）或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas癥）的缺乏?；颊邘缀跞渴悄行裕瑑和诩从羞^(guò)度出血的表現(xiàn)。輕度缺乏的患者可以無(wú)癥狀，直到成年后在應(yīng)激、外傷或手術(shù)情況下才表現(xiàn)出來(lái)?；颊逷TT延長(zhǎng)，特殊凝血因子水平測(cè)定或糾正試驗(yàn)可以區(qū)別Ⅷ抑或Ⅸ，或是另一些少見的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏癥。

2．纖維蛋白溶解　纖溶酶可以消化、干涉各種凝血因子而引起嚴(yán)重的凝血障礙病。原發(fā)性纖溶較少見。纖維蛋白溶解常伴有低纖維蛋白原血癥、凝血時(shí)間延長(zhǎng)、FDP增多。纖維蛋白溶解本身并不引起血小板數(shù)減少。

3．香豆素或肝素毒性反應(yīng)　口服抗凝劑過(guò)量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能減退?；颊逷T和PTT延長(zhǎng)。肝素也可使PTT延長(zhǎng)，大劑量肝素則PT也延長(zhǎng)。這兩種抗凝劑的過(guò)量都可以引起單個(gè)或多個(gè)部位的出血。

4．循環(huán)抗凝物質(zhì)存在　如果患者的凝血缺陷對(duì)所采用的治療措施無(wú)效，則應(yīng)考慮是否存在某種抑制物，抑制凝血過(guò)程的某一階段?；颊吣奶禺愒囼?yàn)不能被正常血漿成分所糾正。

（三）復(fù)合性缺陷

1．血管性假血友?。╲onWillebrands disease,VWD）　是一組先天性疾病，少數(shù)患者為獲得性。男女均可發(fā)病?；颊哐“骞δ苁軗p（粘附不良），同時(shí)有凝血缺陷（因子Ⅷ生成減少）。臨床表現(xiàn)輕重差異很大。某些患者僅有輕度實(shí)驗(yàn)室異常而無(wú)臨床癥狀。診斷依據(jù)BT延長(zhǎng)，因子Ⅷ減少（凝血活性和VWF同時(shí)減少），以及患者血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。某些患者的異常有很大的波動(dòng)性，需重復(fù)試驗(yàn)才能獲得診斷。對(duì)某些患者，輸血可暫時(shí)地刺激因子Ⅷ生成。

2．彌散性血管內(nèi)凝血（DIC） 是一種在血管內(nèi)發(fā)生的獲得性凝血異常。由于凝血因子耗竭而患者有嚴(yán)重出血傾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原被迅速消耗，不能及時(shí)代償，使血漿水平低下。產(chǎn)生的FDP有抗凝性而加重出血傾向。DIC并不是一種原發(fā)疾病，常伴發(fā)于危重病程中，被某種因素促發(fā)，如感染、休克、嚴(yán)重組織損傷、產(chǎn)科并發(fā)癥等。如果同時(shí)發(fā)生血小板減少、凝血缺陷和纖維蛋白溶解，應(yīng)該疑及本病。由于血管內(nèi)形成的纖維蛋白網(wǎng)絲機(jī)械地?fù)p傷紅細(xì)胞，患者常伴有微血管性溶血性貧血。嚴(yán)重肝病時(shí)對(duì)DIC的診斷較困難，因?yàn)閮烧哂邢嗨频呐R床和實(shí)驗(yàn)室改變。肝病患者如果發(fā)生迅速進(jìn)展的血小板減少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障礙（因子Ⅷ不在肝臟產(chǎn)生）即應(yīng)懷疑DIC（詳見第42章）。