《臨床營養(yǎng)學(xué)》 39.3　要素膳的組成

39.3.1　營養(yǎng)支持用要素膳的組成

要素膳的組成必須是易吸收的單體物質(zhì)、無機(jī)離子及已乳化的脂肪微粒。糖類除單糖與雙糖外，亦可部分采用易水解的低聚糖或糊精，但不含乳糖及殘渣。

要素膳的氮源物質(zhì)為各個氨基酸的混合物或蛋白質(zhì)水解物。能源物質(zhì)為葡萄糖、蔗糖、葡萄糖低聚糖或糊精。脂肪采用含亞油酸較高的植物油（如紅花油含亞油酸72%、葵花子油61%、玉米油54%及花生油52%），有的產(chǎn)品另加中鏈甘油三酯（medium chaintriglyceride,MCT）、甘油單酯（monoglyceride,MG）及甘油二酯（diglyceride,DG）。此外，還應(yīng)含多種無機(jī)鹽（提供電解質(zhì)及微量元素）及維生素。有的產(chǎn)品加有香料或另附不同的調(diào)味劑以便選用或更換使用。劑型可分粉劑、混懸液、或?qū)⒎蹌┡c脂肪乳劑分裝。粉劑可采用罐裝或袋裝。有的為已配制好的瓶裝或袋裝，可立即啟開使用而無需復(fù)水，這結(jié)減低配制時的污染有利。幾種商品營養(yǎng)支持用要素膳的組成（糖類、脂肪及蛋白質(zhì)）及原料分別見表39-2及39-3。礦物質(zhì)及維生素的含量見表39-4。

表39-2 幾種營養(yǎng)支持用要素膳的組成（數(shù)值以g·4200kJ-1表示）

糖類脂肪蛋白質(zhì)Vivonex STD226121Vivonex HN210142Vital1851042Flexical1523422.5Vipep1762525復(fù)方營養(yǎng)要素（青島）2052.2540活力康（韶關(guān)）2051.2540高氮要素合劑（天津）1572048

表39-3 幾種要素膳的三大營養(yǎng)素的來源

糖類脂肪蛋白質(zhì)Vivonex葡萄糖及其低聚糖紅花油氨基酸混合物Vital葡萄糖低聚糖、多糖葵花子油大豆、乳清、肉水解物Felxical葡萄糖低聚糖、淀粉豆油、MCT酪蛋白水解物Vipep玉米糖漿、淀粉玉米油、MCT魚蛋白水解物復(fù)方營養(yǎng)要素葡萄糖、糊精玉米油纖維蛋白與心肌水解物活力康葡萄糖、蔗糖、麥芽糊精紅花油大豆蛋白水解物高氮要素合劑葡萄糖、糊精玉米油胰蛋白水解物

表39-4 要素膳每4200kJ礦物質(zhì)元素及維生素的含量

Vivonex HNFlexical復(fù)方營養(yǎng)要素*礦物質(zhì)Na(mg)771350695K(mg)7041251748Ca(mg)267600202Mg(mg)117200108Cl(mg)186012501344P(mg)267500228Fe(mg)3.8914Zn(mg)3.7104Mn(μg)9402500470Cu(μg)6401000500I(μg)487525維生素A（IU）166625002500D（IU）133200250E（IU）102312.5K（μg）2214040B12(μg)1.77.52生物素（μg）100150葉酸（μg）13020040B1（mg）0.351.90.575B2（mg）0.42.20.575B6（mg）0.672.51C（mg）2315037.5泛酸（mg）3.0312.55膽堿（mg）252500

*活力康另含Mo、Cr及Se，維生素另含生物素100μg及膽堿25mg。

39.3.2　特殊治療用要素膳的組成

（1）肝功衰竭用要素膳肝功衰竭時，營養(yǎng)支持的目的在維持適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、增進(jìn)肝臟功能的恢復(fù)與組織再生及防止腦病的發(fā)生或減輕其癥狀。解釋產(chǎn)生肝原性腦病的假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說是制備肝功衰竭用要素膳的基礎(chǔ)。肝功衰竭時，胰島素不能在肝臟滅活以致血漿內(nèi)的水平升高，增加BCAA在肌肉內(nèi)代謝與利用，從而使血漿內(nèi)BCAA降低。中性氨基酸包括芳香族氨基酸（aromatic amino acid,AAA）及蛋氨酸在肝臟僅部分降解，以致在血漿內(nèi)的水平升高。在正常情況下，血漿的BCAA/AAA（克分子比）為

異亮+亮+纈（BCAA）/苯丙+酪（AAA）=3.0～3.5

而在肝功衰竭時為1。中性氨基酸與BCAA通過血腦屏障有競爭性，當(dāng)BCAA降低時，AAA進(jìn)入腦組織增加。因此，由色氨酸形成的5-羥色胺增加（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）。過高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸進(jìn)入腦組織，又可抑制苯丙氨酸羥化酶，因而由酷氨酸形成的去甲腎上腺素（興奮性神經(jīng)遞質(zhì)）減少。此外，由腸道吸收的酪胺轉(zhuǎn)變成為胺以及由苯丙氨酸形成的β-苯乙醇胺，由于結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似（假神經(jīng)胺質(zhì)）進(jìn)而更使興奮性遞質(zhì)減低，造成肝昏迷（圖39-2）。

圖39-2 肝性腦病的代謝紊亂（假NT=假神經(jīng)遞質(zhì)）

所以制備一種要素膳其中BCAA含量增高而AAA與含硫氨酸降低，則有助于糾正異常的血漿氨基酸說，從而降低腦病的癥狀，并可提供蛋白質(zhì)營養(yǎng)。商品Hepatic-Aid（美）即屬此類，其組成見表39-5。

表39-5 Hepatic-Aid的組成（g·4200kJ-1）

蛋白質(zhì)糖類脂肪滲透濃度（mOsm·kg-1，水）25.9*175.122.0900**(14種氨基酸)(蔗糖、麥芽糊精)（豆油、磷脂）

*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1

**每ml提供1kcal的數(shù)值，正常稀釋為36.6%。

近年，Keohane等（1983）應(yīng)用Hepatic-Aid(70g蛋白質(zhì)·d-1)經(jīng)鼻胃管飼于10例肝硬化患者（急性肝昏迷等級Ⅰ至Ⅲ），結(jié)果獲得正氮平衡，昏迷等級降為0，血清BCAA上升及AAA下降。

（2）腎功能衰竭用要素膳急、慢性腎功衰竭的病人，每日攝入少量高生物價值的蛋白質(zhì)及必需氨基酸的混合物，不但可以降低血液尿素氮的水平，緩解尿毒癥的癥狀，還可得到正氮平衡。產(chǎn)生這種效果的機(jī)制，在體內(nèi)的尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶分解產(chǎn)生的氨，重新利用以合成非必需氨基酸，進(jìn)而與外源提供的與內(nèi)源產(chǎn)生的必需氨基酸合成體蛋白。

根據(jù)上述理由制備的腎功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8種必需氨基酸（適合Rose需要量模式）外，更含尿毒癥病人必需的組氨酸，并配以提供熱量75%的糖類，以達(dá)到蛋白質(zhì)節(jié)省作用（protein sparing action PSA）。它的組成見表39-6。必須注意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含礦物質(zhì)與維生素。

表39-6 Amin-Aid的組成（g·4200kJ-1）

蛋白質(zhì)糖類脂肪滲透濃度（mOsm·kg,水-1）9.9*186.923.6850**（9種氨基酸）（蔗糖、麥牙糊精）（豆油、磷脂）

*8種必需氨基酸+組氨酸

**每ml提供1kcal的數(shù)值，正常稀釋為43%。

在歐洲有以8種必需氨基酸及組氨酸制成的丸劑（商品名EAA丸，西德）。用于攝食低蛋白與高熱量膳時的補(bǔ)充，可以改善尿毒癥的癥狀、增進(jìn)正氮平衡、延緩?fù)肝霪煼ǖ拈_始或補(bǔ)償透析時氨基酸的損失及降低感染的發(fā)生。其組成見表39-7。每日攝入總氨基酸5～10g（相當(dāng)于藥丸重16～33g）。

表39-7 50gEAA丸的組成

必需氨基酸gL-組氨酸1.193L-異亮氨酸1.521L-亮氨酸2.390L-賴氨酸醋酸鹽2.455L-蛋氨酸2.390L-苯丙氨酸2.390L-蘇氨酸1.086L-色氨酸0.545L-纈氨酸1.738總氨基酸15.708總氮2.51維生素B60.018

近年 西德Pfrimmer制藥廠根據(jù)Walser等（1973）提出的以酮或羥類似物代替相應(yīng)的必需氨基酸治療腎功衰竭的建議，制出一種商品名為Ketoperlen的藥丸，用于膳食補(bǔ)充。其中含4種酮類似物、1種羥類似物及4種必需氨基酸，并配以糖類提供熱量，不含維生素及含少量鈉、鉀與磷。其組成見表39-8。如病人每日膳食蛋白攝入量為20～25g，則氨基酸及其類似物的攝入量為0.15～0.25g·kg-1·d-1（相當(dāng)于藥丸15.2～22.8g）。

（3）創(chuàng)傷用要素膳這種膳食適用于大手術(shù)、燒傷、多發(fā)性創(chuàng)傷及膿毒病等高分解代謝的患者。它的蛋白質(zhì)熱量分酸、熱量密度及BCAA的含量均較一般要素膳為高，以便糾正患者的負(fù)能量與負(fù)氮平衡。每日提供12600kJ(3000kcal)，各種營養(yǎng)素均可符合RDA的要求，其中維生素C、E、B族復(fù)合物，Ca、P、Cu與Zn的含量均較高。商品如Trauma-Aid（美）即屬此類。

表39-8 Ketoperlen的組成（g·100g-1）

氨基酸及類似物*（共9種）70.34氮（可吸收的）1.69木糖醇12.39山梨醇4.82蔗糖1.17熱量（kJ）1460

*異亮、亮、苯丙及纈氨酸分雖以相應(yīng)的酮類似物鈣鹽代替，蛋氨酸以羥類似物鈣鹽代替，另加組、賴氨酸醋酸鹽、色及蘇氨酸。

（4）先天性氨基酸代謝缺陷用要素膳 苯丙酮酸尿癥（phenylketonuria，PKU）為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病?；純焊闻K缺乏苯丙氨酸羥化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)為酪氨酸，而脫氨基形成苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），以致尿中排出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g·d-1），血漿苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol·L-1(正常值為0.05～0.12mmol·L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的異常代謝物（苯乳酸及苯乙酸）。苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨床表現(xiàn)見圖39-3。

圖39-3 苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨床表現(xiàn)

目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羥化酶）的替補(bǔ)療法以治療苯酮尿癥，而只能限制膳食中的苯丙氨酸的攝入，或采用治療苯丙酮酸尿癥的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量極微或缺乏。攝入后使血漿苯丙氨酸水平達(dá)0.09～0.18mmol·L-1(1.5～3.0mg/dl)，患兒智力發(fā)育接近平常。一般宜在出生后3個月內(nèi)開始治療，可收到較佳的療效。Lofenalac的組成見表39-9。

楓（槭）糖尿癥（maple syrup urinedisease,MSUD）為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病?；純旱娜NBCAA相應(yīng)的α-酮酸脫羧酶活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸顯著增加，尿呈現(xiàn)有楓（槭）糖的氣味，是由于異亮氨酸的異構(gòu)物別異亮氨酸（alloisoleucine）所致，所以名為MSUD。治療時首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其組成見表39-9。待血漿BCAA的水平接近正常，再于要素膳中逐漸加入三種BCAA，監(jiān)測血漿BCAA的濃度，至穩(wěn)定后采用牛乳代替三種BCAA的混合物，最后可采用含BCAA較少的蛋白質(zhì)代替要素膳。MSUD宜早期治療，否則效果不佳。

組氨酸血癥（histidinemia）大多為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病?；純阂蚪M氨酸酶缺陷而使血與尿含有大量組氨酸，臨床表現(xiàn)為智力障礙與語言困難。治療組氨酸血癥可采用不含組氨酸的要素（Fomula HF，英），使血漿中的組氨酸水平及尿排泄量均降低，其組成見表39-9。

其他尚有酪氨酸血癥（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，嬰兒用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）適用于蛋白質(zhì)不耐性及胃腸道疾病的嬰兒，后者更適用于雙糖不耐癥的嬰兒。

表39-9 先天性氨基酸代謝缺陷用要素膳的組成（g·100g-1粉劑）

LofenalacMSUD-AidFomula HF糖類6040脂肪1826蛋白質(zhì)1598.239異亮0.751.2亮1.412.0賴1.5710.43.0蛋0.452.20.8苯丙0.084.31.2蘇0.774.31.6色0.191.60.6纈1.201.6組0.393.2精0.346.52.4其他*9.0465.724.8維生素15種9種8種礦物質(zhì)元素11種7種10種

*包括有丙、甘、脯、門冬、谷、胱、絲及酪氨酸等非必需氨基酸。