《默克家庭診療手冊》 肺泡蛋白沉著癥

肺泡蛋白沉著癥是由富含蛋白的液體填塞肺泡所致的一種罕見疾病。

該病通常累及20～60歲原來無肺部疾病者，其病因尚不清楚。

少數(shù)病例，肺組織形成瘢痕。疾病可進(jìn)展，保持穩(wěn)定，或自行緩解。

【癥狀和診斷】

由于肺泡阻塞，肺臟不能輸送氧氣至血液，因此，大多數(shù)患者活動(dòng)時(shí)覺氣短。有些患者甚至在休息時(shí)亦有呼吸困難。大多數(shù)患者出現(xiàn)干咳，吸煙者則有咳痰。

胸部X線檢查顯示雙肺片狀陰影。肺功能試驗(yàn)提示肺內(nèi)氣體容積異常降低。低氧血癥在早期僅見于活動(dòng)時(shí)，但晚期休息時(shí)亦可出現(xiàn)。

為了確定診斷，應(yīng)采取肺泡液體標(biāo)本進(jìn)行檢查?？捎蒙睇}水經(jīng)支氣管鏡沖洗肺段后收集沖洗液而獲得標(biāo)本。有時(shí)可在支氣管鏡檢查時(shí)進(jìn)行活檢（取肺組織作顯微鏡檢查）。需要大塊標(biāo)本時(shí)，必須通過手術(shù)采集。

【治療】

癥狀輕微或無癥狀者，無需治療。對(duì)有癥狀者，可經(jīng)支氣管鏡用生理鹽水將富含蛋白的液體洗出。有時(shí)僅需進(jìn)行小區(qū)域肺沖洗，但對(duì)癥狀嚴(yán)重和明顯低氧血癥者，應(yīng)在全身麻醉下行一側(cè)肺臟灌洗。3～5天后，在全身麻醉下灌洗另一側(cè)肺臟。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者則需每6～12個(gè)月灌洗一次，連續(xù)數(shù)年。

肺泡蛋白沉著癥患者存在長期的呼吸困難，只要進(jìn)行定期的肺沖洗，則極少死亡。其他治療方法如碘化鉀和蛋白溶解酶的療效不肯定。皮質(zhì)類固醇非但無效，還可增加感染的機(jī)會(huì)。