《默克家庭診療手冊(cè)》 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（鐵位于肺內(nèi)）是一種罕見而嚴(yán)重的疾病，不明原因地出現(xiàn)血液從毛細(xì)血管漏出到達(dá)肺內(nèi)。

該病主要影響兒童，但亦見于成人。漏出毛細(xì)血管的血液，部分可被肺內(nèi)清除細(xì)胞吞噬。血液的分解產(chǎn)物刺激肺組織形成瘢痕。

主要癥狀為咯血，其頻率和程度取決于由毛細(xì)血管漏出至肺內(nèi)的血量。肺內(nèi)瘢痕形成后，可出現(xiàn)呼吸困難。過(guò)多的血液丟失可致貧血；大量出血者可引起死亡。

治療的主要目的為緩解癥狀。皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物如硫唑嘌呤有助于控制發(fā)作。失血過(guò)多者需要輸血，有低氧血癥者應(yīng)予氧療。