《默克家庭診療手冊》 第51節(jié)　關節(jié)和結締組織疾病

累及關節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結締組織疾病，因為上述結構包含了大 量的結締組織。然而，許多結締組織疾病實際上又是一類自身免疫性疾病，因為這類疾病涉

及免疫反應，即結締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來對抗自身組織并產(chǎn)生異?？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體）（見第167節(jié)）。

免疫反應是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復過程，在修復完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導致正常組織的損害，正如類風濕性關節(jié)炎的慢性炎癥造成關節(jié)軟骨的破壞。可能是因為炎癥被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類風濕性關節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個關節(jié)。

在關節(jié)內(nèi)和關節(jié)周圍的結締組織以及在身體其他部位的結締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴重程度取決于受累器官。

【診斷】

每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實驗室檢查的結果。有時一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結締組織疾病或其他相似的疾病。

貧血（紅細胞數(shù)量不足）（見第154節(jié)）經(jīng)常伴有結締組織疾病。紅細胞沉降率，是指盛血試管中紅細胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時，監(jiān)測沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。

在某些結締組織疾病，血中可查到異?？贵w。如果抗體對某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風濕性關節(jié)炎的患者有類風濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實驗室的檢查結果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。

當某種結締組織疾病累及一個特定的組織或器官時，醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測疾病的過程。

【治療】

根據(jù)疾病的類型和嚴重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對減輕炎癥反應。當炎癥引起嚴重的癥狀或最終導致致命時，應盡早開始積極地治療。

減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時間內(nèi)服用此類藥物，劑量適當時不適癥狀輕微，但是，長時間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴重的。

皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給藥。強的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比，激素會產(chǎn)生更多更嚴重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長期服用時，應使用最小有效劑量。

免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來抑制免疫反應，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來治療癌癥的，有潛在的副作用，長期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風險。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因為免疫系統(tǒng)被抑制，普通感染也會迅速擴散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴重病例。