《默克家庭診療手冊》 重癥肌無力

重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭功能異常導(dǎo)致的肌肉無力，它是一種自身免疫性疾病。

在重癥肌無力中，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生許多抗體，這些抗體作用于位于神經(jīng)肌肉接頭肌肉側(cè)的受體。這些特殊的受損壞的受體就是接受通過乙酰膽堿傳導(dǎo)神經(jīng)信號的受體。乙酰膽堿是傳遞神經(jīng)沖動的化學(xué)物質(zhì)（神經(jīng)遞質(zhì)）。

什么原因造成身體去攻擊它自己的乙酰膽堿受體還不清楚，但遺傳素質(zhì)致免疫異常起了重要作用，抗體在血液中循環(huán)，患有重癥肌無力的母親可以通過胎盤將這些抗體傳遞給未出生的胎兒，產(chǎn)生新生兒肌無力，嬰兒出現(xiàn)的肌無力，將在出生后幾天到幾周內(nèi)消失。

【癥狀】

這種疾病女性比男性更常見，通常開始于20～40歲之間，也可以發(fā)生在任何年齡。最常見的癥狀是眼瞼無力（上瞼下垂）；眼肌乏力，這將引起復(fù)視；以及活動后，肌肉特別易疲勞。在患有重癥肌無力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，說話和吞咽困難以及雙側(cè)上臂和下肢無力也是常見的癥狀。

肌肉進(jìn)行性無力為其特征性表現(xiàn)，例如，一個人曾經(jīng)能夠很好地使用錘子，現(xiàn)在由于肌無力而不能再使用它。肌無力的程度可在數(shù)小時到幾天內(nèi)波動。這種疾病沒有同一的發(fā)展過程，常常出現(xiàn)反復(fù)加重。在嚴(yán)重時，重癥肌無力的患者可出現(xiàn)明顯的癱瘓，但無感覺障礙。大約10％的病人出現(xiàn)威脅生命的呼吸肌無力（稱為肌無力危象）。

【診斷】

當(dāng)一個人出現(xiàn)全身乏力，尤其是當(dāng)肌無力累及到眼肌或顏面部的肌肉時，或肌無力隨著受累肌肉使用而加重，休息后又恢復(fù)時，醫(yī)生應(yīng)懷疑有重癥肌無力。因?yàn)橐阴Ｄ憠A受體被阻斷，增加乙酰膽堿數(shù)量的各種藥物都是有益的。實(shí)驗(yàn)性地使用它們中的一種能夠幫助證實(shí)診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗(yàn)的藥物；當(dāng)靜脈注射時，它可暫時性增加重癥肌無力患者的肌力。其他診斷性試驗(yàn)包括：用肌電圖測量神經(jīng)和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。

一些重癥肌無力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系統(tǒng)功能異常的原因，胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。

【治療】

口服藥物能提高乙酰膽堿的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治療此病。當(dāng)其癥狀加重時，醫(yī)生可加大藥物劑量。長效膠囊適用于夜間使用，幫助那些早晨醒來時患有嚴(yán)重肌無力或吞咽困難者。其他一些藥物可用來對抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痙攣和腹瀉。

如果乙酰膽堿補(bǔ)充劑的劑量太大，它本身也能引起肌無力，醫(yī)生要鑒別這種情況是困難的。但是這些藥物長期使用后可能會失效，因此必須調(diào)整藥物的劑量。醫(yī)生需要在治療重癥肌無力的實(shí)踐中去評價是肌無力加重還是藥物有效性的降低。

那些對吡啶斯的明或新斯的明不能充分反應(yīng)的患者，醫(yī)生可以給予皮質(zhì)類固醇激素治療，如強(qiáng)的松或硫唑嘌呤。皮質(zhì)類固醇激素可以在數(shù)月內(nèi)改善病情。目前的治療方案是皮質(zhì)激素交替使用幾天，能夠抑制自身免疫反應(yīng)，硫唑嘌呤能抑制抗體的產(chǎn)生。

當(dāng)藥物不能緩解時或當(dāng)患者出現(xiàn)肌無力危象時，可使用血漿交換療法（見第153節(jié)）。血漿交換療法是一種昂貴的方法，它能從血液中提取毒性物質(zhì)（在此處指異常抗體），外科手術(shù)摘除胸腺能緩解大約80％的全身性重癥肌無力患者的癥狀。