《默克家庭診療手冊》 克羅恩病

克羅恩病（又稱局限性腸炎、肉芽腫性回腸結(jié)腸炎）是小腸壁的一種慢性炎癥。

克羅恩病的常見類型

克羅恩病的癥狀隨不同的病人而不同，但它有四種常見類型：

·炎癥引起右下腹疼痛和壓痛

·反復(fù)發(fā)作的急性腸梗阻，引起腸壁嚴(yán)重的痙攣性疼痛、腹部膨隆、便秘和嘔吐

·炎癥和慢性部分腸梗阻，引起營養(yǎng)不良和長期的生活和工作能力下降

·異常瘺道(瘺管)和充滿膿液的小膿腫，常引起發(fā)熱、腹部疼痛性包塊和明顯的體重下降

典型的克羅恩病病變累及腸壁的全層，最常見的病變部位是下段小腸（回腸）和大腸，但它也可發(fā)生在從口腔至肛門整個消化道的任何部位，甚至發(fā)生在肛門周圍的皮膚。

在過去幾十年中，不管是西方國家還是發(fā)展中國家，克羅恩病的發(fā)生率都有上升。男性與女性患病大致相等。從人種上看，猶太人最多見。有克羅恩病或潰瘍性結(jié)腸炎家族史的人發(fā)病率更高。多數(shù)病人在30歲以前發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是14～24歲。

在每類病人中，病變總是累及腸道的特定區(qū)域，有時病變部位間隔在正常部位之間（跳躍性病變）。大約35％的克羅恩病患者只

累及回腸；20％累及大腸；45％同時累及回腸和大腸。

克羅恩病病因尚未弄清楚。研究的重點是以下三種可能：免疫系統(tǒng)功能異常、感染和飲食因素。

【癥狀和并發(fā)癥】

克羅恩病最常見的早期癥狀是慢性腹瀉、痙攣性腹痛、發(fā)熱、食欲下降和體重減輕。體格檢查時可在下腹部，尤其是右下腹部觸及腫塊。

常見并發(fā)癥包括腸梗阻、腸道異常通道（瘺管）和感染所致的膿腫。瘺管可穿通兩處腸腔，也可穿通腸腔和膀胱或腸腔與皮膚表面，尤其是肛門周圍皮膚。腸穿孔是罕見并發(fā)癥。病變累及大腸時，常常出現(xiàn)直腸出血，且多年后，患大腸癌的危險性增加。大約1/3的克羅恩病患者有肛門周圍病變，尤其是肛瘺和肛裂。

克羅恩病與一些累及身體其他部位的疾病有關(guān)，如膽石癥、營養(yǎng)吸收不良和淀粉樣變性。尚可同時出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、鞏膜炎、復(fù)發(fā)性口腔炎性口瘡（阿佛他口瘡）、雙上肢和下肢炎性皮膚結(jié)節(jié)（結(jié)節(jié)性紅斑）以及含有膿液的皮膚潰爛（壞疽性膿皮?。Ｔ诳肆_恩病尚未引起胃腸道癥狀時，病人仍可出現(xiàn)脊柱炎、盆腔關(guān)節(jié)炎（骶髂關(guān)節(jié)炎）、眼球內(nèi)炎和膽管炎（原發(fā)性硬化性膽管炎）。

在兒童，胃腸道癥狀如腹痛、腹瀉，常常不是克羅恩病的主要癥狀，甚至根本不出現(xiàn)這些癥狀。而主要癥狀可能是關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血或生長遲緩。

有些病人在一次小腸克羅恩病后，可以完全恢復(fù)。但是，多數(shù)病人常是終身患病，間以不規(guī)則的疾病發(fā)作。發(fā)作時病情可輕可重、可長可短。目前仍未弄清楚為什么克羅恩病病情會時好時壞、什么原因使其發(fā)作或哪些因素與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。每次發(fā)作的病變一般仍在原來的病變部位，手術(shù)切除后病變可擴(kuò)散到其他部位。

【診斷】

當(dāng)病人出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的痙攣性腹痛和腹瀉，尤其是如果病人同時還出現(xiàn)關(guān)節(jié)、雙眼和皮膚的炎癥，應(yīng)考慮克羅恩病的可能。雖然沒有實驗室檢查能專門確診克羅恩病，但血液檢查可顯示病人有貧血、白細(xì)胞異常增加、白蛋白降低和其他一些炎癥的指標(biāo)。

X線鋇灌腸檢查能顯示出克羅恩病大腸病變的特征性改變。如仍不能確診，纖維結(jié)腸鏡和活檢有助于明確診斷。雖然計算機(jī)體層攝影（CT）能顯示腸壁的改變和確定有無膿腫，但一般不作為早期診斷的常規(guī)檢查手段。

【治療和預(yù)后】

尚無治愈的方法，但許多治療手段有助于減輕炎癥和緩解癥狀?？鼓憠A能藥物苯乙哌啶、易蒙停、無氣味的阿片酊或可待因，都有助于緩解病人的腹痛和腹瀉。這些藥物都采用口服，在進(jìn)食前服用效果更好。使用甲基樹脂或車前草制劑有助于使大便成形而預(yù)防肛門受刺激。

常常使用廣譜抗生素。滅滴靈有助于減輕克羅恩病的癥狀，尤其是當(dāng)病變累及大腸或引起肛門周圍膿腫和瘺管時。但長期使用滅滴靈可能造成神經(jīng)損害，引起雙上下肢的針刺樣感。通常在停藥后，這種副作用會消失，但又常常使克羅恩病復(fù)發(fā)。

水楊酸偶氮磺胺吡啶及其相關(guān)藥物能控制輕度的炎癥，尤其是對大腸的炎癥，但這些藥物對急性、嚴(yán)重發(fā)作者治療效果較差。

皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松，可有效減輕發(fā)熱和腹瀉，緩解腹痛和壓痛，增進(jìn)食欲和改善身體一般狀況。但是，長期使用皮質(zhì)類固醇無例外地都會引起較嚴(yán)重的副作用。通常，應(yīng)用大劑量緩解急性或重度的炎癥和癥狀后，就應(yīng)減小劑量，并盡早停用。

潰瘍性直腸炎

潰瘍性直腸炎（即炎癥和潰瘍限定在直腸范圍）的預(yù)后最好，一般沒有嚴(yán)重并發(fā)癥，但大約10％～30％的病人最終會向近端發(fā)展（即發(fā)展為潰瘍性結(jié)腸炎）。幾乎不需要手術(shù)治療，病人的壽命不受影響。然而，有一些病例，癥狀難以控制。

某些藥物，如硫唑嘌呤和巰嘌呤，能調(diào)整病人免疫系統(tǒng)的反應(yīng)，用于對其他藥物無效的病人，或作為維持緩解的長期用藥。這些藥物能顯著改善病人的全身情況，減少皮質(zhì)類固醇的需要量，并常常能治愈瘺管。但這些藥物常需用藥3～6個月以上才能產(chǎn)生療效，而且有潛在的嚴(yán)重副作用。因此，用藥期間必須嚴(yán)密監(jiān)視有無過敏、胰腺炎和白細(xì)胞減少發(fā)生。配方飲食將每一種營養(yǎng)成分準(zhǔn)確測量后配制成要素飲食，至少可短期內(nèi)改善腸梗阻或瘺管的病情，也有助于兒童患者更好地生長發(fā)育。在手術(shù)前或手術(shù)后可試用這種飲食，或?qū)⑦@種飲食作為手術(shù)治療的輔助治療手段。偶爾，需要用全胃腸外營養(yǎng)，即從靜脈輸入高濃度營養(yǎng)物質(zhì)，以補(bǔ)償克羅恩病造成的吸收不良。

發(fā)生腸梗阻或膿腫、瘺管不愈，也可能需要手術(shù)治療。手術(shù)切除病變腸段可緩解癥狀，但不能治愈本病。炎癥大多在腸段連接處復(fù)發(fā)。大約一半的病人需要作第二次手術(shù)。最后，外科手術(shù)僅限于某些特殊并發(fā)癥者，或藥物治療失敗者。大多數(shù)經(jīng)手術(shù)治療的病人認(rèn)為其生存質(zhì)量優(yōu)于手術(shù)前。

一般說來，克羅恩病不會縮短病人的壽命，但是，一些長病程的克羅恩病患者可死于消化道癌。