《默克家庭診療手冊(cè)》 惠普爾病

惠普爾（Whipple）病（腸源性脂肪代謝障礙）是一種罕見疾病，主要在30～60歲的男性發(fā)病。

惠普爾病是由類放線菌感染所引起的一種疾病。小腸粘膜幾乎會(huì)嚴(yán)重受累，還可以擴(kuò)散到其他器官，如心臟、肺、腦、關(guān)節(jié)和眼。

【癥狀和診斷】

惠普爾病的癥狀包括皮膚變黑、關(guān)節(jié)炎與關(guān)節(jié)疼痛以及腹瀉。嚴(yán)重的消化吸收不良會(huì)引起體重下降和貧血。其他常見癥狀有腹痛、咳嗽以及由于胸膜炎引起的呼吸性胸痛。在胸膜之間的間隙內(nèi)可有液體聚積（稱為胸腔積液）（見第44節(jié)），胸部中央的淋巴結(jié)可長大。該病患者可出現(xiàn)心臟雜音，通常表示感染已累及到心臟；可出現(xiàn)肝臟長大，通常表示病變累及到肝臟。意識(shí)模糊、記憶力喪失或不自主的眼球運(yùn)動(dòng)，提示感染已累及到大腦。如果不及時(shí)治療，病情會(huì)加重，導(dǎo)致病人死亡。

小腸或腫大淋巴結(jié)的活檢結(jié)果顯示特征性的鏡下異常改變，即可診斷惠普爾病。

【治療】

抗生素如四環(huán)素、磺胺藥、氨芐青霉素和青霉素都可用來治療惠普爾病。雖然治療后癥狀可迅速改善，但要使組織完全愈合，可能需要2年之久。此病可以復(fù)發(fā)。