《默克家庭診療手冊》 血小板功能異常

有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能；這些血小板不能阻止出血。血小板功能異常的原因可能是先天性的(血管性血友病)，也可能是獲得性的(如藥物所致)。

血管性血友病

本病是一種遺傳性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或異常，該因子是一種影響血小板功能的蛋白質(zhì)。

血管性血友病是一種最常見的血小板功能異常性疾病，血管性血友病因子存在于血漿、血小板及血管壁中。當這種因子缺乏或異常時，止血過程的第一步--血小板粘附到受損管壁，就不能完成，結果出血不能及時停止，但出血最終是會停止的。

【癥狀和診斷】

患者的父親或母親也曾有過出血問題，典型的表現(xiàn)是小孩容易發(fā)生瘀斑，皮膚割傷、拔牙、扁桃體切除或其他手術后出血不止，婦女可有月經(jīng)過多，有時出血會加重。另一方面，激素變化、緊張、妊娠、炎癥及感染可能刺激血管性血友病因子的產(chǎn)生而暫時改善出血。

阿司匹林及許多治療關節(jié)炎的藥物會加重出血，因為這些藥物干擾血小板功能?；颊咝枰雇磿r，可用對血小板沒有抑制作用的醋氨酚。

實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量正常而出血時間延長，出血時間是在患者前臂劃一個小口后出血停止的時間。還可以測定血液中血管性血友病因子的量，血管性血友病因子還攜帶因子Ⅷ，故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。

【治療】

多數(shù)病人不需要治療，出血較多時，可輸注含血管性血友病因子的濃縮凝血因子，病情輕的患者，血管加壓素可以提高并維持血管性血友病因子水平，使病人無需輸血即可行手術或拔牙等。

獲得性血小板功能障礙

某些疾病和藥物可引起血小板功能障礙，包括腎功能衰竭、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、肝硬化及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。藥物包括阿司匹林、噻氯匹定、非類固醇抗炎藥(用于治療關節(jié)炎、疼痛及扭傷)及大劑量青霉素，這種血小板功能障礙一般不會導致嚴重出血。