《默克家庭診療手冊》 血小板增多癥

血小板增多癥是血小板生成增多引起異常血液凝固的一種疾病。

血小板正常情況下由骨髓中巨核細(xì)胞生成。血小板增多癥病人巨核細(xì)胞發(fā)生異常，生成過量血小板。

本病通常發(fā)生于50歲以上人群。病因不清的稱作原發(fā)性血小板增多癥，病因是其他疾病，如出血、脾切除、感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、某些癌癥或結(jié)節(jié)病等，則稱作繼發(fā)性血小板增多癥。

【癥狀】

血液凝固必需的血小板異常增多，可自發(fā)性血栓形成，阻斷血管內(nèi)血流。癥狀包括手足麻刺感和其他異常感覺，指尖發(fā)冷，頭痛，虛弱和頭昏。出血癥狀常很輕微，包括鼻衄、易青紫、牙齦滲血或胃腸道出血。肝脾可以增大。

【診斷】

上述癥狀往往提示血小板增多癥，做血液學(xué)檢查可以確診。本病血小板計數(shù)超過50萬/μl大約是正常數(shù)目的兩倍，并常常超過100萬/μl。顯微鏡下觀察血標(biāo)本發(fā)現(xiàn)有異常的巨大血小板，成堆的血小板和巨核細(xì)胞碎片。

為鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥，需要尋找可能引起血小板計數(shù)增多的疾病的表現(xiàn)。有時骨髓活檢(采取骨髓標(biāo)本在顯微鏡下檢查)有幫助。

【治療】

血小板數(shù)升高如果與某些疾病有關(guān)(繼發(fā)性血小板增多癥)，治療應(yīng)針對原發(fā)病。如果治療成功，血小板計數(shù)通常應(yīng)回降至正常水平。

如果血小板數(shù)升高的病因不清楚(原發(fā)性血小板增多癥)，常常使用減少血小板生成的藥物。治療通常在血小板計數(shù)超過75萬/μl或出血、血栓形成并發(fā)癥出現(xiàn)時開始。藥物持續(xù)使用直至血小板計數(shù)降至60萬/μl以下。通常采用的是抗癌藥物羥基脲，雖然有時也用抗凝藥物阿那格雷。由于羥基脲也能減少紅、白細(xì)胞生成，其用量必須調(diào)整到能維持足夠數(shù)目的紅、白細(xì)胞。小劑量阿司匹林，能減少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推遲上述藥物的使用。

如果藥物治療不足以降低血小板生成，病人應(yīng)當(dāng)給予血小板去除治療。血小板去除術(shù)是引出血液，從中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回輸回機體。這種治療措施常常和藥物治療聯(lián)合應(yīng)用。