《默克家庭診療手冊》 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷是最嚴(yán)重的免疫缺陷疾病。該病患者B淋巴細(xì)胞和抗體缺乏，T淋巴細(xì)胞缺乏或無功能，因而不能有效抵抗感染。幾種不同的免疫系統(tǒng)缺陷導(dǎo)致嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷，包括腺苷脫氨酶缺乏。大多數(shù)嬰兒患者首先發(fā)生肺炎和鵝口瘡(一種口腔真菌感染)；三個月內(nèi)常發(fā)生腹瀉。也可發(fā)生更嚴(yán)重的感染，如肺囊蟲肺炎。如果不治療，患兒通常在2歲前死亡?？股睾兔庖咔虻鞍讓υ摬∮幸鎱s不能治愈。最好的治療是骨髓和臍血移植。