《默克家庭診療手冊(cè)》 迪喬治異常

迪喬治異常是由胎兒發(fā)育異常引起，通常是非遺傳性的，男女兒童均可發(fā)病。出生時(shí)患兒無胸腺，胸腺是正常T淋巴細(xì)胞發(fā)育的重要腺體。沒有T淋巴細(xì)胞則不能很好地抗感染?；純撼錾蟛痪瞄_始反復(fù)感染，免疫系統(tǒng)損害程度差異較大。有時(shí)只有部分缺陷，T淋巴細(xì)胞功能可自行改善。

典型的迪喬治異?；純河行呐K疾患和不常見的面部特征，包括低位耳、小而后縮的下頜骨及眼距寬。由于患兒也無甲狀旁腺，他們的血鈣水平低，常在出生后發(fā)生短暫抽搐。

對(duì)嚴(yán)重免疫缺陷的患者，骨髓移植是有益的。將胎兒或新生兒(小產(chǎn)或流產(chǎn))的胸腺移植給患兒也是有益的。有時(shí)心臟的問題比免疫缺陷更嚴(yán)重，需要手術(shù)治療以防止心衰或死亡。治療血鈣過低也很重要。