《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 三十七、Lennox氏綜合征

又稱Lennox-Gastaut氏綜合征、瞬目—點(diǎn)頭—跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能小發(fā)作等。

【病因和機(jī)理】

病因未明。特發(fā)性者占10～30%?；A(chǔ)疾病中精神發(fā)育遲滯占絕大多數(shù)，其次為腦性癱瘓、顱腦外傷后遺癥、腦炎后遺癥等，本病可能為腦發(fā)育障礙加上某種器質(zhì)性損害的疾病。

【臨床表現(xiàn)】

特征為特殊的臨床發(fā)作和腦電圖彌漫性、規(guī)則性的棘慢波綜合征。

過去史中有不同類型的癲癇發(fā)作，主要表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙攣或（和）不典型失神發(fā)作。強(qiáng)直性痙攣發(fā)作時(shí)頭部前屈，面肩上舉，前臂外展，四肢強(qiáng)直性痙攣而不跌倒，可有短暫的意識(shí)障礙，迅速恢復(fù)，發(fā)作全過程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經(jīng)癥狀，伴不典型失神發(fā)作、大發(fā)作等。不典型失神發(fā)作的特點(diǎn)是發(fā)作性意識(shí)障礙，可見眼球上轉(zhuǎn)，發(fā)作頻率從每月1次至每日數(shù)十次，每日發(fā)作10次以上者約占半數(shù)，全部病例均有不同程度的智能障礙，隨年齡增高易移行為小發(fā)作和失神發(fā)作。全部病例發(fā)作間歇可見腦電圖特征的彌漫性棘波綜合，特別容易出現(xiàn)于淺睡期。

【鑒別診斷】

（一）精神發(fā)音遲滯（oligophrenia）　是由各種原因引起的智能發(fā)育遲鈍為主要特征的一組疾病。除智能障礙外，整個(gè)精神活動(dòng)的發(fā)育均較正常落后。應(yīng)盡可能查明病因，對3歲內(nèi)兒童診斷本病應(yīng)持慎重態(tài)度。

（二）腦性癱瘓（cerebral palsy）　包括多種大腦病變所致的自出生即已存在的雙側(cè)肌張力和功能性改變，是由多方面原因所致的腦部非進(jìn)展性損害的綜合征。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、智力低下及癲癇發(fā)作等。大多數(shù)病例在生后數(shù)月家人試圖扶起時(shí)始發(fā)現(xiàn)異常。

（三）本病應(yīng)注意與其它類型的癲癇鑒別

1.嬰兒痙攣癥（infantile spasm）:皆在出生后1年內(nèi)發(fā)病。多為癥狀性，發(fā)病前已呈現(xiàn)發(fā)育遲緩和神經(jīng)癥狀，特發(fā)性者病前無異常，表現(xiàn)為短促的強(qiáng)直性痙攣，以屈肌較顯著。腦電圖顯著彌漫性高電位不規(guī)律慢活動(dòng)，雜有棘波和尖波，痙攣時(shí)出現(xiàn)短促低平電位。發(fā)作在2～5歲間消失，但半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作等。

2.嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發(fā)病在出生后1年內(nèi)。自發(fā)熱時(shí)陣攣性發(fā)作開始，漸發(fā)生肌陣攣、發(fā)育遲緩、錐體束征和共濟(jì)失調(diào)。腦電圖示廣泛棘波、多棘—慢波等，以及閃光抽搐反應(yīng)。