《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 四十三、Millard–Gubler氏綜合征

又稱Gubler氏綜合征、交叉性外展—面神經(jīng)麻痹—偏癱綜合征。

【病因和機(jī)理】

最多見于橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動(dòng)脈閉塞，影響橋腦部的皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱系、橋腦小腦束、外展神經(jīng)核等引起。

【臨床表現(xiàn)】

特征為病變側(cè)外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)肢體癱瘓。

表現(xiàn)為復(fù)視，病變側(cè)內(nèi)斜視，眼外展障礙，內(nèi)側(cè)額紋消失，眼瞼不有閉合，鼻唇溝變淺，口角歪向外側(cè)，對(duì)側(cè)上、下肢癱瘓。

【鑒別診斷】

（一）橋腦腫瘤（pons rumor）　參閱Lhermitte氏綜合征。

（二）橋腦出血（pons haemorrhage）　常突然起病，出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、眼花、墜地、嘔吐、復(fù)視、一側(cè)面部發(fā)麻等癥狀。意識(shí)于起病初可部分保留，但常在數(shù)分鐘內(nèi)進(jìn)入深度昏迷。出血往往先自一側(cè)橋腦開始，出現(xiàn)Millard –Gubler氏綜合征，但出血常迅速波及兩側(cè)，出現(xiàn)兩側(cè)面部和肢體均癱瘓，癱肢多呈弛緩性，“針尖樣”瞳孔，持續(xù)高熱狀態(tài)，可于早期出現(xiàn)呼吸困難。應(yīng)極審慎地做腰椎穿刺以防腦疝。腦成像檢查多可明確診斷。

（三）橋腦梗塞（pons infarction)　可能有短暫的前驅(qū)腦缺血發(fā)作史。多安靜時(shí)發(fā)病，癥狀常在幾小時(shí)或較長時(shí)間內(nèi)逐漸加重，意識(shí)常保持清晰，而運(yùn)動(dòng)感覺障礙等局灶性神經(jīng)功能缺失則比較明顯。腦脊液清晰，壓力不高。腦成像檢查為有效、安全而精確的診斷方法。

（四）本綜合征應(yīng)避免與以下疾病混淆

1.Foville氏綜合征:若Millard–Gubler氏綜合征同時(shí)伴有向病側(cè)凝視障礙，則稱為Foville氏綜合征（也稱橋腦旁正中綜合征）。

2.Brissaud–Sicard氏綜合征:系指一側(cè)面肌痙攣和對(duì)側(cè)偏癱，多為橋腦下部髓內(nèi)或髓外腫瘤引起。