新療法減少鐮刀細胞貧血死亡人數(shù)

摘要：科學家已發(fā)現(xiàn)可引起鐮刀細胞貧血急性致死性合并癥的誘因，并發(fā)現(xiàn)通過抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。(N Engl J Med2000;342:1855-65)科學家已發(fā)現(xiàn)可引起鐮刀細胞貧血急性致死性合并癥的誘因，并發(fā)現(xiàn)通過抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。加州奧克蘭兒童醫(yī)院的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)“急胸綜合征”的病因常由肺部的感染和脂肪栓塞引起的。急胸綜合征是鐮刀細胞貧血患者最常見的死亡原因，表現(xiàn)為無法治愈的血循環(huán)障礙，患者幾乎都是黑人，大多數(shù)患者20歲前病故。盡管綜合治療有效，但只有3%可以復原，其中很多還必須依靠呼吸機存活。兒童醫(yī)院血液和腫瘤學主任Elliott P.Vichinsky博士相信此發(fā)現(xiàn)將根本改變急胸綜合征的治療現(xiàn)狀，從而顯著提高生存率。此研究受國立醫(yī)學院(NIH)資助，結(jié)果發(fā)表于周四的《新英格蘭醫(yī)學雜志》(New England Journal of Medicine)。在美國，大約有10萬人患鐮刀細胞貧血，這是一種遺傳性疾病，患者紅細胞內(nèi)負責運輸氧氣的血紅蛋白存在異常使機體細胞缺氧，引起慢性貧血和黃疸。直到現(xiàn)在急胸綜合征仍有15%的死亡率，部分原因是由于許多急診醫(yī)生沒有及時診斷并進行治療。新澤西New Brunswick Robert Wood Johnson大學兒科鐮刀細胞貧血項目的負責人Richard A.Drachtman博士稱此研究所進行的治療對血液專家們來說并不陌生，但問題在于他們并不了解那種措施最為有效。這項研究為正確治療指明了方向，并有可能預防急胸綜合征的發(fā)生。對鐮刀細胞貧血的病人來說，任何減低氧氣濃度的因素都可能引起極危險的情況出現(xiàn)，缺氧的血紅蛋白分子聚積使紅細胞扭曲為僵硬的鐮刀狀或半月狀。這些紅細胞淤積于小血管，使氧供降低、組織損傷、免疫系統(tǒng)受損。急胸綜合征患者可有劇烈胸痛、發(fā)熱、咳嗽、肺炎和淺快呼吸。組織進一步缺氧，有時可引起腦損傷、呼吸衰竭或心臟疾病。在此研究中共對90年代中期538例病人的671次急胸綜合征發(fā)作進行了治療。治療包括抗生素聯(lián)用、擴張肺循環(huán)和肺鍛煉以提高肺活量。為使鐮刀紅細胞恢復正常，給予吸氧及正常富氧血輸注。病人平均住院天數(shù)為10.50天，只有18例死亡。