白血病診斷

（1）急性白血病

急性白血病是一組造血組織的原發(fā)惡性血液病，其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細(xì)胞異常增生及浸潤(rùn)其他組織器官，導(dǎo)致正常造血功能衰竭，表現(xiàn)為正常造血細(xì)胞顯著減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血 貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大。一般認(rèn)為本病的發(fā)生與電離輻射，某些化學(xué)制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關(guān)，還受機(jī)體免疫狀態(tài)及體液因素的影響，導(dǎo)致造血細(xì)胞惡性變，惡變的白血病細(xì)胞無限增殖并浸潤(rùn)骨髓及其他組織，最終致正常造血細(xì)胞顯著減少，出現(xiàn)無法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度，將本病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類，然后再分各自的亞型。

（2）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同，將ALL分為L(zhǎng)1，L2，L3三個(gè)亞型。

L1型：以小淋巴細(xì)胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰。

L2型：大多數(shù)細(xì)胞體積是小淋巴細(xì)胞的2倍，部分細(xì)胞大小有明顯異質(zhì)性，胞漿中等，嗜堿，染色質(zhì)呈彌漫細(xì)致或密塊狀，核仁清晰，一個(gè)或多個(gè)。

L3型：由均勻一致的大細(xì)胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質(zhì)細(xì)而致密，核二清晰，一個(gè)或多個(gè)。

上述分型與臨床預(yù)后關(guān)系密切，L1型的預(yù)后較L2型好，L3型難獲緩解，預(yù)后差。

（3）急性髓性白血?。ˋML）臨床將AML分為7個(gè)亞型。

M1：（急性極微分化型原始粒細(xì)胞白血?。┮詠砦捶只虻头只剂＜?xì)胞增生為特征，原始粒細(xì)胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細(xì)胞胞漿內(nèi)無顆粒；Ⅱ型細(xì)胞胞漿內(nèi)含少數(shù)嗜天青顆?；駻oer小體。原始粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒細(xì)胞，單核細(xì)胞在10%以下。

M2：（急性部分分化型原始粒細(xì)胞白血病）又分為2個(gè)亞型。①M(fèi)2a，骨髓中原始粒細(xì)胞>30%，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%；②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒增生為主，此類細(xì)胞>30%。

M3：（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┮援惓Ｔ缬琢＜?xì)胞增生為主，常>30%，分為2個(gè)亞型，M3a為粗顆粒型，M3b為細(xì)顆粒型。

M4：（急性粒、單核細(xì)胞白血?。┐诵凸撬韬屯庵苎姓叽嬖诓煌壤牧Ｏ导?xì)胞和單核系細(xì)胞，分為4個(gè)亞型：①M(fèi)4a以原始細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單和單核細(xì)胞>20%；②M4b以原、幼單和單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始細(xì)胞既具有粒系，又具有單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大的而圓，著色較深色嗜酸粒細(xì)胞占5%-30%。

M5：（急性單核細(xì)胞白血病）骨髓中單核系細(xì)胞≥80%，包括原始單核，幼稚單核及成熟單核細(xì)胞分為2個(gè)亞型。①M(fèi)5a（未分化型）原始單核>80%。②M5b（部分分化型）原始細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞>30%，原始單核<80%。

M6：（急性紅白血病）以紅系前質(zhì)細(xì)胞增生，并伴有病態(tài)造血及骨髓原始細(xì)胞數(shù)增多為特征，有核紅細(xì)胞>50%，原始粒細(xì)胞或原幼單>30%，血片中原始?；蛟瓎渭?xì)胞75%。

M7：（急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬杌蛲庵苎性加字删藓思?xì)胞≥30%，分為2型①未分化型，骨髓中原巨核細(xì)胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。

（4）特殊類型急性白血病

①低增生性急性白血病：外周血呈全血細(xì)胞減少，偶見原始細(xì)胞，一般無肝、脾腫大，骨髓增生減低，有核細(xì)胞減少，原性細(xì)胞>30%，骨髓活檢增生低下。

②成人T淋巴細(xì)胞白血病，有淺表淋巴結(jié)腫大，外周血多形核淋巴細(xì)胞占10%以上，屬T細(xì)胞型。

③漿細(xì)胞白血?。和庵苎袧{細(xì)胞>20%或絕對(duì)值≥2.0×109/L；骨髓象漿細(xì)胞明顯增生，原始及幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴形態(tài)異常。

④肥大細(xì)胞白血?。号R床有白血病或肥大細(xì)胞增生癥的表現(xiàn)，有淋巴結(jié)，肝或脾腫大，外周血中有肥大細(xì)胞，骨髓像中肥大細(xì)胞明顯增生，占有核細(xì)胞的50%以上；尿中組織胺增多。

⑤嗜酸粒細(xì)胞白血病，血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達(dá)60%，異常有幼稚型嗜酸粒細(xì)胞，骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，核左移，有多各階段幼稚嗜酸粒細(xì)胞。

⑥嗜堿粒細(xì)胞白血病，血象中嗜堿粒細(xì)胞明顯增多，異有幼稚型嗜堿粒細(xì)胞，骨髓中可以大量嗜堿粒細(xì)胞原性粒>5%，嗜堿早、中、晚幼粒細(xì)胞亦增多，有核左移現(xiàn)象。

⑦混合細(xì)胞白血病，指急性白血病中髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系共同累及的一組疾病。按細(xì)胞來源和表達(dá)不同可分為3型。a.雙表現(xiàn)型白血病，每個(gè)細(xì)胞能同時(shí)表達(dá)髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系特征。b.雙克隆性白血病，白血病細(xì)胞不均一、一部分表達(dá)髓細(xì)胞系特征，另一部分則表達(dá)淋巴細(xì)胞系特征。c.雙系列型白血病，與以雙克隆型白血病相似，但這兩部分白血病細(xì)胞系來自同一多能干細(xì)胞。

⑧中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，1）有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，2）有腦脊液的改變，涂片中見到白血病細(xì)胞，3）排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。

（5）慢性白血病

①慢性髓性白血?。–ML），CML是由多能干細(xì)胞突變引起的一種克隆性疾病，以成熟粒細(xì)胞及其前質(zhì)包括粒系，單核系、紅系和巨核細(xì)胞系及一些B淋巴細(xì)胞系增生和蓄積為特征。根據(jù)病程發(fā)展臨床分三個(gè)階段：慢性期、加速期、急變期。

②慢性淋巴細(xì)胞性白血?。–LL），CLL是一種以血、骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾和其它器管中成熟淋巴細(xì)胞增殖和蓄積為特征的高度變異性疾病。臨床分T細(xì)胞型和B細(xì)胞型兩種。

（6）骨髓增生異常綜合征（MDS）

MDS是一種造血干細(xì)胞增殖分化異常的綜合征。其特征為貧血，可伴感染或出血，血象呈全血細(xì)胞減少，或任何一系或二系血細(xì)胞減少，骨髓呈現(xiàn)增生活躍或明顯活躍，少數(shù)也可增生減退。三系血細(xì)胞有明顯的病態(tài)造血，原始粒或早幼?？稍黾?，但來達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，本病亦稱為白血病前期。原發(fā)性MDS原因未明，繼發(fā)性MDS與某些血液血，接受放化療等因素有關(guān)，使骨髓造血干細(xì)胞呈惡性克隆生長(zhǎng)，骨髓處于無效造血狀態(tài)。該病菌分為5個(gè)亞型

①難治性貧血（RA）

②伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血（RAS）

③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）

④轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞增多性難治性貧血（RAEB-t）

⑤慢粒-單核細(xì)胞白血?。–MML）