干燥綜合癥

干燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜干燥,并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤.干燥綜合征的人群發(fā)病率高達(dá)0.4-0.7%，在老年人中可以高達(dá)3-4%而以中老年女性為多見。本病有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。

病因（1）、自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。

（2）、遺傳基礎(chǔ)：在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。

（3）、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出EB病毒及其DNA基因。

主要癥狀

1、口腔

許多輕癥病人無明顯口腔表現(xiàn)，就是有輕度口干，也常被忽視，較重時(shí)出現(xiàn)明顯口干，唾液分泌減少，吃飯時(shí)口腔液體分泌少，而不能進(jìn)干食，舌紅無苔，吞咽困難，可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。

2、眼

眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內(nèi)有潰瘍，有的可以出現(xiàn)突眼等。

3、呼吸道

鼻子干燥，鼻中分泌物少，結(jié)干痂；咽喉干燥，不愿意發(fā)聲；痰液粘稠，可有氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張等。

4、消化道

吞咽困難，胃腺萎縮，形成萎縮性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾腫大。

5、泌尿道

可以形成腎臟損害，形成間質(zhì)性腎炎、腎小管性酸中毒，腎性糖尿，腎小球腎炎等。

6、神經(jīng)系統(tǒng)

中樞神經(jīng)受累者占到25%，周圍神經(jīng)占10-43%，表現(xiàn)有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)等。

7、肌肉關(guān)節(jié)

可以有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛，也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹。

8、皮膚黏膜及淋巴

干燥如魚鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結(jié)腫大等。

9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤

10、化驗(yàn)檢查

可有貧血、白細(xì)胞下降、血小板減少、嗜酸細(xì)胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、抗核抗體（ANA）陽性，抗SSA及抗SSB陽性，類風(fēng)濕因子（RF）陽性等。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、干燥性角膜炎

2、口干燥癥

3、血清中有下列一種抗體陽性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20，具備以上3條并除外其它疾病者可以確診。

常規(guī)治療

目前西醫(yī)無特效藥物，可用0.5%甲基纖維素滴眼及涂口腔改善癥狀，未有系統(tǒng)性損害或合并其他自身免疫病時(shí)要應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（激素），也可應(yīng)用免疫抑制劑、血漿置換術(shù)等方法。

[臨床療效]治療15例，痊愈7例，有效8例。見效時(shí)間最短5天，最長25天，平均15.1天。