雷諾氏病

雷諾氏綜合征(Raynauds syndrOme)以往稱為雷諾氏病和雷諾氏現(xiàn)象，是血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動(dòng)脈痙攣性疾病。以陣發(fā)性四肢肢端(主要是手指)對(duì)稱的間歇發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點(diǎn)，常為情緒激動(dòng)或受寒冷所誘發(fā)。

[發(fā)病情況]本病少見(jiàn)，多發(fā)生于女性，尤其是神經(jīng)過(guò)敏者，男女比例為1:10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間。在寒冷季節(jié)發(fā)作較重。

[病因]本病主要為肢端小動(dòng)脈的痙攣，其原因未完全明確，可能與下列因素有關(guān)：1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn)；2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高；3、病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān)；4、肢體小動(dòng)脈本身的缺陷，對(duì)正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過(guò)度反應(yīng)所致；5、也有人認(rèn)為，初期是肢端小動(dòng)脈對(duì)寒冷有過(guò)度反應(yīng)，其后由于長(zhǎng)期的血管痙攣，使動(dòng)脈內(nèi)膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動(dòng)脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動(dòng)脈而引起發(fā)作；6、患者常有家族史，提示可能與遺傳有關(guān)；7、免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等；8、阻塞性動(dòng)脈病變，如閉塞性動(dòng)脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等；9、物理因素，如震動(dòng)性損傷、直接的動(dòng)脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等；10、某些藥物所致，如麥角、鉛、鉈、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滯劑，細(xì)胞毒藥物，避孕藥等；11、影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓，出口綜合征，拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎炎或髓核破裂，周圍神經(jīng)炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等；13、有些與偏頭痛和變異性心絞痛有關(guān)。

[病理]病變初期，指、趾脈無(wú)顯著病理變化可見(jiàn)。后期可見(jiàn)動(dòng)脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動(dòng)脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營(yíng)養(yǎng)性改變，嚴(yán)重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。根據(jù)指動(dòng)脈的病變狀況，本征可分為梗阻型(62．6%)和痙攣型(37．4%)兩大組。梗阻型有明顯的掌、指動(dòng)脈梗阻，多由免疫性疾病和動(dòng)脈粥樣硬化所伴隨的慢性動(dòng)脈炎所致。由于有嚴(yán)重的動(dòng)脈梗阻，故室溫時(shí)指動(dòng)脈壓明顯降低。梗阻型對(duì)寒冷的正常血管收縮反應(yīng)就足以引起發(fā)作。痙攣型無(wú)明顯掌、指動(dòng)脈梗阻，在室溫時(shí)指動(dòng)脈正常，在臨界溫度時(shí)(18～20℃)才引起發(fā)作。痙攣型有異常的腎上腺能受體改變，血小板上α2-受體活性明顯增加，致使血管對(duì)冷刺激的敏感性增高。

本病的發(fā)作過(guò)程，先是指(趾)動(dòng)脈發(fā)生痙攣或功能性閉塞，其后毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，因而局部皮膚呈現(xiàn)蒼白。動(dòng)脈痙攣較小靜脈痙攣消退快，而造成毛細(xì)血管內(nèi)血液淤滯、缺氧，出現(xiàn)紫紺。血管痙攣解除后，局部循環(huán)恢復(fù)，并出現(xiàn)反應(yīng)性充血，故皮膚出現(xiàn)潮紅，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。

[臨床表現(xiàn)]起病緩慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接觸低溫后發(fā)作，故冬季多發(fā)。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而紫紺，常先從指尖開(kāi)始，以后波及整個(gè)手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其他異常感覺(jué)，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉擦、揮動(dòng)上肢等可使發(fā)作停止。受累手指往往兩手對(duì)稱，小指和無(wú)名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供較豐富多不受累，下肢受累者少見(jiàn)。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無(wú)其他癥狀。

病程一般進(jìn)展緩慢，約1／3患者發(fā)作頻繁，每次持續(xù)可達(dá)1小時(shí)以上，常需將手(足)浸入溫水中才能緩解，伴有手指(趾)水腫，溫暖季節(jié)中環(huán)境溫度的輕微降低，情緒的稍微激動(dòng)，都可引起發(fā)作。個(gè)別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失，有局部組織營(yíng)養(yǎng)性變化，如皮膚萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍并向指甲下擴(kuò)展，引起指甲與甲床分離，伴有劇烈疼痛。此外，還可能引起指端壞疽。10～12%患者在長(zhǎng)期患病后可出現(xiàn)局限的指(趾)皮膚硬化。

[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、激發(fā)試驗(yàn) ①冷水試驗(yàn)：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指，也可出現(xiàn)上述變化。

二、指動(dòng)脈壓力測(cè)定 用光電容積描記法測(cè)定指動(dòng)脈壓力同指動(dòng)脈造影一樣精確。如指動(dòng)脈壓低于肱動(dòng)脈壓>5．33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型。

三、指溫與指動(dòng)脈壓關(guān)系測(cè)定 正常時(shí)，隨著溫度降低只有輕度指動(dòng)脈壓下降；痙攣型，當(dāng)溫度降到觸發(fā)溫度時(shí)指動(dòng)脈壓突然下降；梗阻型，指動(dòng)脈壓也隨溫度下降而逐漸降低，但在常溫時(shí)指動(dòng)脈壓則明顯低于正常。

四、指溫恢復(fù)時(shí)間測(cè)定 用光電容積描記法測(cè)定。浸冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5～16分鐘，而本征患者常延長(zhǎng)至20分鐘以上。

五、指動(dòng)脈造影和低溫(浸冰水后)指動(dòng)脈造影 此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動(dòng)脈是否存在器質(zhì)性改變，但此法不宜作為常規(guī)檢查。

六、其他 血液抗核抗體、類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體、抗DNA抗體，冷球蛋白以及Coombs試驗(yàn)檢查；測(cè)定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征，手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。

[診斷和鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)：①發(fā)作由寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā)；②兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作；③無(wú)壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結(jié)合激發(fā)試驗(yàn)和指動(dòng)脈壓測(cè)定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過(guò)特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時(shí)痙攣的狀況相鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病97例，其病程最短2個(gè)月，最長(zhǎng)7年；雙手對(duì)稱性發(fā)作78例，四肢對(duì)稱性發(fā)作19例。經(jīng)治療后，臨床痊愈（患肢癥狀消失，遇冷或情緒激動(dòng)不再發(fā)作；血流圖波幅正常）68例，其中最短60天，最長(zhǎng)150天；顯效（四肢青紫、蒼白消失，遇冷或情緒激動(dòng)稍有變色；血流圖見(jiàn)波幅痙攣明顯好轉(zhuǎn)）16例，其中最短60天，最長(zhǎng)120天；好轉(zhuǎn)（癥狀改善但血流圖無(wú)改變）13例，其中最短30天，最長(zhǎng)90天。