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具有特殊面容的貧血-地中海貧血
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本期博主：羅大倫 中國中醫(yī)科學(xué)院如果受寒，第一時間處理，就不容易變成很嚴重的問題，用溫通經(jīng)絡(luò)的中藥泡洗，效果就不錯，還可加上引經(jīng)藥，效果會更好。這些天天氣冷了，轉(zhuǎn)眼冬天來了，有時候會著涼，會受風(fēng)，如我們在外面的時間長了，站在風(fēng)口了，或者穿得......
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彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，是在多種疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)的一種嚴重的全身性血栓出血綜合征。其主要特點是凝血，纖溶功能亢進，微循環(huán)障礙，進而引起出血，臟器損傷，血細胞破壞，甚至休克。如不及時治療，可危及生命。病屬中醫(yī)“瘀血證”范疇。病因病機熱毒......
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蔣玉清 安徽省亳州市華佗中醫(yī)院消渴為臨床常見癥狀，它以口渴明顯為主，但又不盡同于糖尿病，也就是中醫(yī)所講的消渴病，消渴病是以多飲，多食，多尿，消瘦及尿有甜味等臨床表現(xiàn)，而《金匱要略》消渴篇，把口渴都歸屬于消渴，有口渴多飲，也有口渴不欲飲，但無......
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萬柏松 河北省遷安市傳染病醫(yī)院手足口病自2008年開始在我國大范圍漫延，并出現(xiàn)了一定數(shù)量的死亡病例。引起全國醫(yī)者的高度重視，而此病在1981年才開始在上海被發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)古籍中沒有針對性的記載，如何治療手足口??？特別是中藥能否發(fā)揮作用？是擺在中......
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龐國明 河南省開封市中醫(yī)院確立主方、選好藥材之后，將要進行膏方的制作。膏方制作的工藝已經(jīng)流傳千年，工序繁復(fù)，要求嚴格，否則難達到“滴水成珠”的基本要求。俗話說，膏方補不補在醫(yī)生，靈不靈在制作。如果工藝不精、制作欠細，必將直接影響到膏方的品質(zhì)......
在我國南方沿海地區(qū)，?？煽吹揭环N長相特殊的孩子：頭大，額部隆起，顴骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，兩眼距離寬。這就是地中海貧血孩子的特殊面容。
地中海貧血是一種遺傳性疾病，最早是在地中海沿岸的意大利、希臘、馬耳他等地區(qū)發(fā)現(xiàn)的，所以稱為“地中海貧血”。后來在其他沿海地區(qū)也發(fā)現(xiàn)此病，所以又稱此病為“海洋性貧血”。如東南亞及我國沿海地區(qū)，特別是廣東、廣西、貴州、四川一代是此病的高發(fā)區(qū)。這種病的遺傳方式是常染色體不完全顯性遺傳，也就是男女都可得病，如果父母雙方均有此病的基因并共同將此基因傳給孩子，則會產(chǎn)生很嚴重的貧血，即所謂“純合子”。如果只有一方的患病基因遺傳給孩子，則成為“雜合子”，這種情況下一般只發(fā)生輕度的貧血。
地中海貧血是怎樣發(fā)生的呢？我們知道紅細胞內(nèi)的主要成分是血紅蛋白，其實血紅蛋白是由“珠蛋白”和“血紅素”結(jié)合而成的，而珠蛋白又是由4種蛋白鏈（α、β、γ、δ）兩兩排列組合形成的。如果構(gòu)成珠蛋白的這4種鏈的合成受到影響，甚至完全不能合成，那么血紅蛋白的生成也就受到影響，最后導(dǎo)致貧血發(fā)生。如果是α鏈的合成不良或缺失引起的貧血，叫做“α地中海貧血”；同理，如果是β鏈的合成不良或缺失引起的貧血，叫做“β地中海貧血”。在我國主要是β地中海貧血。
此病的臨床表現(xiàn)輕重不一。一般在出生時無癥狀，生后6-12月起出現(xiàn)進行性貧血，面色蒼白、肝脾腫大、身材矮小、發(fā)育不良，并隨著年齡的增長癥狀日趨明顯。β地中海貧血患兒有上述的典型地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)支氣管炎或肺炎，還可引起心臟、肝臟和胰腺的損害，其中最嚴重的是心力衰竭，這是導(dǎo)致死亡的重要原因之一。
目前對此病只能對癥處理，如抗感染、輸血等，作異基因骨髓移植可望根治本病。相信不遠的將來可采用基因治療來徹底解決患者的病痛。此病重點在于預(yù)防，如能對沿海地區(qū)和有家族史的人員進行婚前化驗檢查、對孕婦進行產(chǎn)前基因診斷，有可能避免患病胎兒出生，這是預(yù)防本病和提高人口素質(zhì)的有效措施。