帕金森病(Parkinson's disease)又稱"震顫麻痹"，巴金森氏癥或柏金遜癥。該病是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，多在60歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為患者動(dòng)作緩慢，手腳或身體的其它部分的震顫，身體失去了柔軟性，變得僵硬。最早系統(tǒng)描述該病的是英國的內(nèi)科醫(yī)生詹母·帕金森，當(dāng)時(shí)還不知道該病應(yīng)該歸入哪一類疾病，稱該病為“震顫麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常見的神經(jīng)變性疾病，在≥65歲的人群中，1%患有此病;在>40歲的人群中則為0.4%.本病也可在兒童期或青春期發(fā)病。 

 癥狀和體征

人們對(duì)該病進(jìn)行了更為細(xì)致的觀察，發(fā)現(xiàn)除了震顫外，尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀，但是四肢的肌肉的力量并沒有受損，認(rèn)為稱麻痹并不合適，所以建議將該病命名為“帕金森病”。

50%~80%的病例起病隱襲，首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的4~8Hz的靜止性"捻丸樣"震顫.這種震顫在肢體靜止時(shí)最為顯著，在肢體執(zhí)行活動(dòng)時(shí)減弱，在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重.通常震顫在雙手，雙臂與雙腿最為嚴(yán)重,癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早，腿部最遲、下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫，但發(fā)聲不受影響，許多病人只表現(xiàn)僵直;不出現(xiàn)震顫，僵直進(jìn)展性加重，動(dòng)作變得愈來愈慢(動(dòng)作緩慢),愈來愈少(動(dòng)作過少),愈來愈難發(fā)動(dòng)(動(dòng)作缺失).僵直再加上動(dòng)作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺.面無表情,成為面具臉，口常張開,眨眼減少，可能造成與抑郁癥相混淆.軀體姿勢(shì)前屈.病人發(fā)現(xiàn)開步很困難;步態(tài)拖曳,步距縮小,兩上肢齊腰呈固定屈曲位,行走時(shí)兩上肢沒有自然的擺動(dòng).步態(tài)可以出現(xiàn)并非有意的加速,病人為了避免跌倒而轉(zhuǎn)入奔走,出現(xiàn)慌張步態(tài)(festination).由于姿勢(shì)反射的喪失,病人身體的重心可發(fā)生移位而出現(xiàn)前沖(propulsion)或后沖(retropulsion).講話聲音減弱,出現(xiàn)特征性的單調(diào)而帶口吃狀的吶吃.動(dòng)作過少加上對(duì)遠(yuǎn)端肌肉控制的障礙可引起寫字過小癥(micrographia)以及執(zhí)行日常生活活動(dòng)時(shí)日益加重的困難.大約50%的病例有癡呆癥狀,而且抑郁癥也屬常見。

在進(jìn)行體檢時(shí),將病人的肢體作被動(dòng)屈伸時(shí)會(huì)遇到一種順應(yīng)而不變的鉛管樣僵直;如有附加的震顫則會(huì)出現(xiàn)齒輪狀僵直.感覺檢查通常正常.可觀察到自主神經(jīng)功能障礙的體征(如皮脂腺分泌過多,便秘,尿急,直立性低血壓).肌力通常正常,雖然有用的肌肉力量可有所減弱,而且執(zhí)行快速連續(xù)性動(dòng)作的能力也有障礙.反射正常,但由于顯著的震顫或僵直可能不易引出.

腦炎后帕金森綜合征病例中可發(fā)生眼動(dòng)危象(即頭,眼強(qiáng)迫性的,持續(xù)的偏斜)，其他肌張力障礙表現(xiàn)，自主神經(jīng)不穩(wěn)定現(xiàn)象，與性格改變。

靜止性震顫

震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，以拇指、食指及中指為主，表現(xiàn)為手指象在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期，患者并不太在意震顫，往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時(shí)候出現(xiàn)，當(dāng)變換一下姿勢(shì)時(shí)消失。以后發(fā)展為僅于肢體靜止時(shí)出現(xiàn)，例如在看電視時(shí)或者和別人談話時(shí)，肢體突然出現(xiàn)不自主的顫抖，變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止，所以稱為靜止性震顫，這是帕金森病震顫的最主要的特征。 震顫在病人情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。震顫的另一個(gè)特點(diǎn)是其節(jié)律性，震動(dòng)的頻率是每秒鐘 4-7 次。這個(gè)特征也可以幫助我們區(qū)別其它的疾病，如因舞蹈病、小腦疾患、還有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等引起的疾病。

肌肉僵直

帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性，變得很僵硬。病變的早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬感，并逐漸加重，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、甚至做一些日常生活的動(dòng)作都有困難。如果拿起患者的骼膊或腿，幫助他活動(dòng)關(guān)節(jié)，你會(huì)明顯感到他的肢體僵硬，活動(dòng)其關(guān)節(jié)很困難，象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時(shí)有震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個(gè)咬合的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺。

運(yùn)動(dòng)遲緩

在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直，病人的上肢往往不能作精細(xì)的動(dòng)作，如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。面部肌肉運(yùn)動(dòng)減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)也減少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，醫(yī)學(xué)上稱為“面具臉”。行走時(shí)起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時(shí)停步，即 “慌張步態(tài)”。行進(jìn)中，患側(cè)上肢的協(xié)同擺動(dòng)減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難，要用連續(xù)數(shù)個(gè)小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的運(yùn)動(dòng)障礙，病人不能自然咽下唾液，導(dǎo)致大量流涎。言語減少，語音也低沉、單調(diào)。嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)食飲水嗆咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，臥床后不能自行翻身，日常生活不能自理。

特殊姿勢(shì)

盡管患者全身肌肉均可受累，肌張力增高，但靜止時(shí)屈肌張力較伸肌高，故病人出現(xiàn)特殊姿勢(shì)：頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)彎曲、腕略伸、指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌，髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲。

疼痛

很多患者都會(huì)出現(xiàn)疼痛，雖然沒有嚴(yán)重到必須吃止痛藥的地步，但疼痛有時(shí)會(huì)非常令病人苦惱。疼痛的表現(xiàn)是多方面的，可以表現(xiàn)為肩頸部痛、頭痛、腰痛，出現(xiàn)最多的癥狀是手臂或腿的酸痛，局部的肌肉僵直是其主要原因。

治療帕金森病肌肉僵直引起的疼痛，補(bǔ)充左旋多巴有很好的療效，多數(shù)病人在藥物起效時(shí)隨著肌肉僵直的緩解而緩解。但在用藥的后期，少數(shù)患者在左旋多巴起效的高峰期反而會(huì)出現(xiàn)下肢，尤其是足趾的痙攣性疼痛。出現(xiàn)這種情況往往比較難處理，因?yàn)檫@顯然是左旋多巴的副作用，減少劑量往往可以減輕痛性痙攣的癥狀，但同時(shí)又使帕金森病的癥狀不能很好緩解。遇到這種情況，醫(yī)生往往是采用減少每次左旋多巴的用量，但增加給藥的次數(shù)，或者增加多巴胺受體激動(dòng)劑的藥量。如果不能奏效，可以嘗試局部注射肉毒素方法，可以起到緩解的作用。

感覺異常

帕金森病患者還會(huì)有身體的某些部位出現(xiàn)異常的溫?zé)峄蚴呛涞陌Y狀，出現(xiàn)異常溫?zé)岣杏X的病人多一些。這種異常的溫度感多出現(xiàn)在手、腳。還有患者的異常感覺在身體的一側(cè)或是出現(xiàn)在體內(nèi)，如感到胃部或是下腹部不適。病人中出現(xiàn)異常發(fā)熱感的情況比較多見，身體的某些部位甚至?xí)霈F(xiàn)一種燒灼感。一個(gè)得了帕金森病十多年的老年婦女有嚴(yán)重的腰部燒灼感。當(dāng)藥物失效時(shí)，其燒灼的感覺會(huì)更加嚴(yán)重，但當(dāng)調(diào)整病人的用藥有效地控制病情時(shí)，其癥狀也會(huì)得到改善。說明這種異常感覺還是帕金森病本身的癥狀。

對(duì)這種癥狀用麻醉藥物治療無效也缺乏特異性療法，通常對(duì)帕金森氏病的治療會(huì)對(duì)這種癥狀有所改善，有時(shí)加用一種叫卡馬西平的藥物會(huì)有一些效果。

吞咽困難

在帕金森病的晚期，會(huì)出現(xiàn)吞咽困難。

現(xiàn)在，除了帕金森病本身造成吞咽障礙以外，各地都有一些手術(shù)后造成的吞咽障礙，其結(jié)果比前者更加嚴(yán)重，而且抗帕金森病治療對(duì)它是無效的。其原因是雙側(cè)蒼白球切開術(shù)或其它術(shù)式造成的吞咽麻痹，是一種器質(zhì)性的損害，很難恢復(fù)。這種情況除了功能鍛煉和慢慢恢復(fù)外，沒有什么好的方法。言語障礙

言語障礙是帕金森病患者的常見癥狀，表現(xiàn)為語言不清、說話音調(diào)平淡，沒有抑揚(yáng)頓挫、節(jié)奏單調(diào)等等。

其 他

可有植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少，大、小便排泄困難和直立性低血壓。少數(shù)病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。

除了上面介紹的癥狀之外，帕金森病患者還有以下一些特殊癥狀：

油脂面 帕金森病病人的前額總是油光發(fā)亮。

流涎 有很多帕金森病的患者經(jīng)常出現(xiàn)流口水的現(xiàn)象，嚴(yán)重者需要?jiǎng)e人拿著手帕不停地為他擦拭。研究發(fā)現(xiàn)病人的唾液分泌并沒有增加，而是因帕金森病人吞咽反射困難，自動(dòng)吞咽動(dòng)作的減少使唾液在口腔內(nèi)淤積的原因，淤積的量大了唾液就會(huì)自動(dòng)流出。因此，患者要經(jīng)常有意識(shí)的將唾液吞咽下去可減少流口水。對(duì)年輕的患者，應(yīng)用抗膽堿藥物如安坦可以抑制唾液的分泌。

膀胱刺激癥狀　部分帕金森病患者往往一天中要上洗手間數(shù)次，尤其是晚上夜尿的次數(shù)多，并因此導(dǎo)致失眠。尿意有時(shí)是不可遏制的，加上患者本身行動(dòng)緩慢，很容易導(dǎo)致尿濕褲子。

下肢腫脹 帕金森病病人有時(shí)會(huì)出現(xiàn)下肢的腫脹現(xiàn)象，主要出現(xiàn)在腳部，嚴(yán)重時(shí)會(huì)波及小腿。通常在先出現(xiàn)障礙的那一側(cè)下肢。那些有顯著運(yùn)動(dòng)遲緩的病人，腳部腫脹更容易見到。它通常在晚間睡眠之后減輕或消失，但是白天又會(huì)逐漸變得嚴(yán)重起來。出現(xiàn)的原因是由于帕金森病患者缺乏活動(dòng)，不能通過腿部的活動(dòng)和肌肉的收縮來把靜脈血液擠壓到心臟，使靜脈血淤積在靜脈血管中，組織液外滲，引起腳部和踝關(guān)節(jié)的浮腫。

嚴(yán)重時(shí)，可以采取些對(duì)癥的治療方法，如用一些利尿性藥物。晚上睡覺時(shí)，可將腳墊高一些，這樣有利于靜脈回流，減輕水腫。

出現(xiàn)上述情況，往往與帕金森病的癥狀控制不好有關(guān)，抗帕金森病的治療在減輕帕金森病癥狀的同時(shí)，膀胱的癥狀也隨之得到改善。值得一提的是多巴胺受體激動(dòng)劑協(xié)良行對(duì)改善帕金森病患者的膀胱癥狀有較好的作用。

如果通過抗帕金森病的治療，癥狀不見好轉(zhuǎn)，則應(yīng)考慮是否合并有其它疾病，如是否有泌尿系的炎癥、男性患者是否有前列腺肥大等，可以讓泌尿科的醫(yī)生檢查一下，采取對(duì)癥治療。

病因病理

帕金森病的起病是緩慢的，最初的癥狀往往不被人所注意。但出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。 該病主要是因位于中腦部位"黑質(zhì)"中的細(xì)胞發(fā)生病理性改變后，多巴胺的合成減少，抑制乙酰膽堿的功能降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對(duì)增強(qiáng)。兩者失衡的結(jié)果便出現(xiàn)了"震顫麻痹"。

黑質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變性壞死的原因迄今尚未明了， 可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為蛋白質(zhì)、水果、乳制品等攝入不足，嗜酒、外傷、過度勞累及某些精神因素等，均可能是致病的危險(xiǎn)因素。 原因不明的多巴胺減少導(dǎo)致的震顫麻痹，在醫(yī)學(xué)上稱為"原發(fā)性震顫麻痹"，即帕金森病(又譯為巴金森病)。

發(fā)病機(jī)制

PD與紋狀體內(nèi)的多巴胺(DA)含量顯著減少有關(guān)。目前較公認(rèn)的學(xué)說為“多巴胺學(xué)說”和“氧化應(yīng)激說”。

前者指出DA合成減少使紋狀體DA含量降低，黑質(zhì)-紋狀體通路多巴胺能與膽堿能神經(jīng)功能平衡失調(diào)，膽堿能神經(jīng)元活性相對(duì)增高，使錐體外系功能亢進(jìn)，發(fā)生震顫性麻痹。

后者解釋了黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性的原因，即在氧化應(yīng)激時(shí)，PD患者DA氧化代謝過程中產(chǎn)生大量H2O2和超氧陰離子，在黑質(zhì)部位Fe2+催化下，進(jìn)一步生成毒性更大的羥自由基，而此時(shí)黑質(zhì)線粒體呼吸鏈的復(fù)合物I活性下降，抗氧化物(特別是谷胱甘肽)消失，無法清除自由基，因此，自由基通過氧化神經(jīng)膜類脂、破壞DA神經(jīng)元膜功能或直接破壞細(xì)胞DNA，最終導(dǎo)致神經(jīng)元變性。

1997年，美國國家衛(wèi)生研究院的波利摩羅普洛斯(Mihael H. Polymeropoulos)及同事，研究意大利與希臘家庭中，出現(xiàn)家族遺傳性帕金森氏癥的患者，在α-synuclein這種蛋白質(zhì)的基因中，找到一種基因突變。這種突變屬于自體顯性突變，意思就是說，只要從父親或母親遺傳到這種突變，就可以造成疾病。α-synuclein 基因的突變極罕見，而且對(duì)全球這么多帕金森氏癥患者來說也不顯著，在患者中所占的比例遠(yuǎn)低于1%。但是發(fā)現(xiàn)蛋白質(zhì)與帕金森氏癥之間的關(guān)聯(lián)，引發(fā)了許多研究。部份原因是不管α-synuclein蛋白是否正常，都是蛋白堆塊中的一種蛋白質(zhì)。研究人員認(rèn)為，進(jìn)一步了解突變?nèi)绾卧斐膳两鹕习Y，或許可以提供一些線索，了解偶發(fā)性疾病患者腦中，制造多巴胺的黑質(zhì)細(xì)胞路易體的形成機(jī)制。

α-synuclein 基因制造的蛋白質(zhì)很小，只含有144個(gè)胺基酸，據(jù)信與細(xì)胞間的訊號(hào)溝通有關(guān)。突變會(huì)造成蛋白質(zhì)胺基酸序列的微小變化。事實(shí)上，目前已知有幾種這樣的突變，其中兩種會(huì)造成序列上某一個(gè)胺基酸改變。果蠅、線蟲與小鼠的研究顯示，如果突變α-synuclein的產(chǎn)量很高，就會(huì)造成多巴胺細(xì)胞退化與運(yùn)動(dòng)缺失。其他研究則顯示，突變的α-synuclein無法正常摺疊，而且會(huì)堆積在路易體。突變的α-synuclein也會(huì)抑制泛素–蛋白分解體系統(tǒng)，因而不會(huì)受蛋白分解體分解。此外，最近的證據(jù)也逐漸顯示，額外的正常α-synuclein 基因可以造成帕金森氏癥。

1998年，也就是發(fā)現(xiàn)α-synuclein突變后的一年，日本順天堂大學(xué)的水野美邦與慶應(yīng)大學(xué)的清水信義，在另一群家族遺傳性帕金森氏癥患者身上，找到了第二個(gè)突變基因parkin 。這種突變大多在40歲以前診斷出帕金森氏癥的患者身上發(fā)現(xiàn);越早發(fā)病的人越有可能是因?yàn)閜arkin 突變的結(jié)果。這種突變屬于自體隱性突變，雖然從雙親身上各遺傳一個(gè)突變基因的人最終會(huì)發(fā)病，但只帶一個(gè)缺失基因的人，罹患帕金森氏癥的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)比較高。parkin 突變似乎比α-synuclein 基因的突變更常見，但目前還沒有足夠的統(tǒng)計(jì)數(shù)字能夠證實(shí)。

parkin 基因所產(chǎn)生的蛋白質(zhì)稱為帕金蛋白(parkin protein)，它帶有許多蛋白質(zhì)都有的一些胺基酸序列(稱為功能區(qū))。最有趣的是兩個(gè)稱為RING的功能區(qū)，有RING功能區(qū)的蛋白質(zhì)都參與了蛋白質(zhì)分解的過程?，F(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)指出，在類帕金森氏癥患者身上，神經(jīng)元死亡的原因，有部份是因?yàn)榈鞍踪|(zhì)清除系統(tǒng)的泛素化過程出了問題，因?yàn)榕两鸬鞍讜?huì)將泛素接到摺疊錯(cuò)誤的蛋白質(zhì)，沒有這個(gè)步驟，就不會(huì)有泛素的標(biāo)示，蛋白質(zhì)就無法清除。最近我們的研究指出，路易體中一種稱為BAG5的蛋白質(zhì)，可以和帕金蛋白結(jié)合，并抑制帕金蛋白的功能，造成多巴胺神經(jīng)元的死亡。

有趣的是，在某些parkin 突變的帕金森氏癥患者身上，并沒有發(fā)現(xiàn)到黑質(zhì)神經(jīng)元有路易體。這項(xiàng)觀察顯示，除非泛素接到蛋白質(zhì)的過程正常運(yùn)作，蛋白質(zhì)可能不會(huì)聚在一起。這項(xiàng)觀察也暗示，有害蛋白質(zhì)沒有聚集在路易體時(shí)，可能會(huì)為細(xì)胞帶來災(zāi)難。因?yàn)閜arkin 突變的患者很早就會(huì)出現(xiàn)帕金森氏癥，可能是因?yàn)樗麄內(nèi)狈σ婚_始時(shí)，將有毒的蛋白質(zhì)堆積以隔離的保護(hù)作用。

其他新近的發(fā)現(xiàn)，則凸顯更多遺傳造成的細(xì)胞機(jī)具的混亂。2002年，荷蘭鹿特丹伊萊玆馬斯醫(yī)學(xué)研究中心的波尼法蒂(Vincenzo Bonifati)及同事，在荷蘭與意大利的家族中，找到了一種叫DJ-1 基因的突變。這種突變像parkin ，會(huì)造成自體隱性遺傳的帕金森氏癥。研究人員也在家族遺傳性帕金森氏癥患者身上，發(fā)現(xiàn)到另一種叫做UCHL1 基因的突變?！犊茖W(xué)》有一篇文章指出，PINK1 基因的突變可能會(huì)造成黑質(zhì)細(xì)胞的代謝缺失與死亡。另一項(xiàng)研究則找到一種叫LRRK2 的基因，這個(gè)基因會(huì)制造一種叫做震顫素(dardarin)的蛋白質(zhì)(患者來自法國與西班牙交界的巴斯克區(qū)域，當(dāng)?shù)鼐用穹Q這種癥狀為dardarin，意指“震顫”)。這種蛋白質(zhì)也與代謝有關(guān)，而且出現(xiàn)在家族遺傳性的帕金森氏癥患者中。不過，研究人員只要再一些時(shí)間，就可以真正了解這些突變是怎么造成問題的。

臨床診斷

提示本病的早期體征有眨眼動(dòng)作的減少,面部表情的缺乏,各種動(dòng)作的減少,與姿勢(shì)反射的障礙.在疾病初期大約70%病例有震顫,但往往隨著疾病的進(jìn)展震顫也會(huì)有所減弱.雖然偶爾僵直可能很輕微或甚至缺如,但如果只有震顫而不具備上述這些征象,則應(yīng)考慮其他的診斷,或有需要在以后再進(jìn)行復(fù)查,因?yàn)槿绻∪说拇_患有帕金森病則陸續(xù)會(huì)出現(xiàn)新的體征.最常與帕金森病發(fā)生混淆的是原發(fā)性震顫(見上文震顫),但原發(fā)性震顫的病人面部表情正常,動(dòng)作的速度也正常,而且無步態(tài)障礙.而且原發(fā)性震顫是動(dòng)作性震顫,不是在帕金森病中最常見的靜止性震顫.自發(fā)性動(dòng)作有所減少,伴有因風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的小步步態(tài),輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病病人的區(qū)別可能比較困難.繼發(fā)性帕金森綜合征的病因可從病史中了解到。

帕金森病鑒別診斷

1. 腦炎后帕金森綜合征：

通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥，已近70年未見報(bào)道，因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報(bào)道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但本病有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥征，腦脊液可有細(xì)胞數(shù)輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解，可與帕金森病鑒別。

2. 肝豆?fàn)詈俗冃裕?/p>

隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害，角膜K-F環(huán)及血清銅藍(lán)蛋白降低等特征性表現(xiàn)?？膳c帕金森病鑒別。

3. 特發(fā)性震顫：

屬顯性遺傳病，表現(xiàn)為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進(jìn);低頻者甚似帕金森震顫。本病無運(yùn)動(dòng)減少、肌張力增高，及姿勢(shì)反射障礙，并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發(fā)性帕金森病鑒別。

4. 進(jìn)行性核上性麻痹：

本病也多發(fā)于中老年，臨床癥狀可有肌強(qiáng)直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強(qiáng)直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項(xiàng)過伸與帕金森病頸項(xiàng)屈曲顯然不同，均可與帕金森病鑒別。

5. Shy_Drager綜合征：

臨床常有錐體外系癥狀，但因有突出的植物神經(jīng)癥狀，如：暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙，左旋多巴制劑治療無效等，可與帕金森病鑒別。

6. 藥物性帕金森綜合征：

過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀，因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。

鑒別診斷

帕金森綜合癥與帕金森病的區(qū)別許多帕金森病患者或家屬在網(wǎng)絡(luò)上查閱治療、預(yù)防資料時(shí)，經(jīng)常搞不清帕金森綜合癥和帕金森病的區(qū)別，以為都是同一種病。實(shí)際上，通常所說的帕金森綜合癥與原發(fā)性帕金森病不是一回事。帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，故又把帕金森綜合癥稱為“繼發(fā)性帕金森病”。此外，還包括癥狀性帕金森綜合癥，實(shí)質(zhì)上是神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀，又被稱為“帕金森疊加綜合癥”。

帕金森綜合癥與帕金森病的臨床表現(xiàn)

帕金森病≠帕金森綜合癥。若從起病來說，帕金森綜合癥可以發(fā)生在任何年齡組，不像帕金森病患者通常在中老年起病。臨床上帕金森綜合癥除了具有和帕金森病相同的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌張力增高、震顫等以外，往往還有原發(fā)病遺留下的表現(xiàn)，如癲病、偏癱、頭痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、言語不清、體位性低血壓、癡呆等。帕金森病的影像學(xué)表現(xiàn)無特征性。而帕金森綜合癥則常常有相應(yīng)的改變或特征性改變。

帕金森綜合癥分為以下四類：

1、帕金森病

2、繼發(fā)性帕金森綜合癥：指外傷、中毒、藥物、腦血管病、腫瘤、腦炎等原因造成的帕金森綜合癥

3、遺傳變性型帕金森綜合癥

4、帕金森疊加綜合癥

帕金森綜合癥與帕金森病的病因與發(fā)病機(jī)制

二者大不相同。帕金森病的病因還不清楚，病理改變主要為中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性，以致不能產(chǎn)生足夠的多巴胺而發(fā)病。而帕金森綜合癥則是已知病因的綜一合征，腦的病理改變是大腦、中腦黑質(zhì)一紋狀體通路遭到病變破一珠， 多巴胺神經(jīng)元變性，以致多巴胺產(chǎn)生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經(jīng)功能所致。

帕金森綜合癥與帕金森病的治療

帕金森綜合癥的治療與帕金森病治療也不相同，用左旋多巴替代療法治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合癥的效果較差。

因此，在開始抗帕金森病治療前，必須認(rèn)真區(qū)別患者是帕金森綜合癥，還是帕金森病，因?yàn)橹委煼椒ê皖A(yù)后有較大的差別。[1]

治療

治療方法的差異

多年臨床觀察結(jié)果表明，采取不同的治療行為，帕金森病患者病情的變化差異十分顯著：

1.在發(fā)病早期就開始接受合理治療的患者，絕大多數(shù)能夠延緩病情的發(fā)展，病情相對(duì)穩(wěn)定，生活基本能夠自理。

2.雖然治療，但時(shí)常中斷的患者，大多不能很好地控制病情，病情會(huì)出現(xiàn)反復(fù)及不同程度加重。

3.發(fā)展到晚期才開始治療的患者，病情往往已很嚴(yán)重，現(xiàn)有的治療手段對(duì)改善病癥也很有限，患者通常會(huì)出現(xiàn)明顯的殘障。

中醫(yī)治療

本病的臨床表現(xiàn)與中醫(yī)學(xué)中“顫證”、“顫振”、“振掉”、“內(nèi)風(fēng)”、“痙病”等病證的描述相似?！端貑?middot;至真要大論》“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝，”是對(duì)本病的早期認(rèn)識(shí)。其中“掉”即含有“震顫”之意。《華氏中藏經(jīng)·論筋痹第三十七》說：“行步奔急，淫邪傷肝，肝失其氣……則使人筋急而不能行步舒緩也。”所謂行走奔急，不能舒緩，恰如帕金森病的慌張步態(tài)。隋·巢元方撰《諸病源候論》，其在“風(fēng)四肢拘攣不得屈伸候”、“五指筋攣不能屈伸候”中進(jìn)一步解釋了強(qiáng)直和姿勢(shì)障礙的病機(jī)。唐·孫思邈《備急千金要方》中記載有“金牙酒”治療“積年八風(fēng)五痙，舉身蟬曳，不得轉(zhuǎn)側(cè)，行步跛蹙，不能收攝”等病，這些特征很像帕金森病所出現(xiàn)的動(dòng)作遲緩和步態(tài)障礙。金元·《儒門事親》記載一病案：“新寨馬叟，年五十九。……病大發(fā)，則手足顫掉，不能持物，食則令人代哺……。”根據(jù)病案所載，老年男性，病因不明，如以精神創(chuàng)傷為誘因，慢性進(jìn)行性震顫伴隨意運(yùn)動(dòng)障礙和憂郁色彩者，考慮為帕金森病的可能性最大。至明代，對(duì)顫證的認(rèn)識(shí)進(jìn)一步深化，這一時(shí)期的許多醫(yī)家對(duì)顫證的病名、病因病機(jī)、辨證論治等方面均有較系統(tǒng)的論述。張景岳《類經(jīng)·疾病類(一)》注：“掉，搖也。……，風(fēng)主動(dòng)搖，木之化也，故屬于肝。”樓英《醫(yī)學(xué)綱目》提出邪實(shí)為患，風(fēng)、火、痰致病觀點(diǎn)。孫一奎尤為杰出，他在《赤水玄珠》中首次把震顫為主要臨床表現(xiàn)的疾病統(tǒng)一命名為顫振證，強(qiáng)調(diào)顫振不能隨意控制，指出：“顫振者，人病手足搖動(dòng)，如抖擻之狀，筋脈約束不住，而莫能任持，風(fēng)之象也。”還對(duì)顫振的發(fā)病年齡和預(yù)后，也有科學(xué)論斷，說：“此病壯年鮮有，中年以后乃有之，老年尤多，夫年老陰血不足，少水不能制腎火，極為難治。”王肯堂《證治準(zhǔn)繩》中總結(jié)出一套因人施治的治療顫振的方劑，代表方是治老人虛顫的定振丸(天麻、秦艽、全蝎、細(xì)辛、熟地黃、生地黃、當(dāng)歸、川芎、芍藥、防風(fēng)、荊芥、白術(shù)、黃芪、威靈仙)。迨至清代，張璐《張氏醫(yī)通》系統(tǒng)總結(jié)前人的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合個(gè)人臨床實(shí)踐，指出本證主要是風(fēng)、火、痰、虛為患，同時(shí)還對(duì)顫證的相應(yīng)脈象做了詳細(xì)論述。高鼓峰《醫(yī)宗己任編·顫振》說：“大抵氣血俱虛，不能榮養(yǎng)筋骨，故為之振搖，而不能主持也。”強(qiáng)調(diào)氣血虧虛是顫證的重要原因，并創(chuàng)造大補(bǔ)氣血法治療顫證，指出：“須大補(bǔ)氣血，人參養(yǎng)榮湯或加味人參養(yǎng)榮湯主之。”此法沿用至今，仍為治療顫證的有效方法之一。

從近20余年的文獻(xiàn)報(bào)道中可以看出，中醫(yī)學(xué)者對(duì)本病的認(rèn)識(shí)尚未統(tǒng)一，1991年11月經(jīng)第三屆中華全國中醫(yī)學(xué)會(huì)老年腦病學(xué)術(shù)研討會(huì)上討論、論證并通過了“中醫(yī)老年顫證診斷和療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)”試行草案，確定統(tǒng)一病名為老年顫證，將本病的研究向客觀化推進(jìn)了一步。

北京首科古今中醫(yī)研究院專家、教授們根據(jù)祖國醫(yī)學(xué)中醫(yī)經(jīng)絡(luò)學(xué)說，運(yùn)用中醫(yī)基礎(chǔ)理論與臨床經(jīng)驗(yàn)相結(jié)合，篩選百余種天然名貴的高山動(dòng)植物藥材組成的“經(jīng)絡(luò)介入藥”?？稍谳^短時(shí)間內(nèi)激發(fā)人體潛能，通過刺激經(jīng)絡(luò)，激發(fā)經(jīng)氣以調(diào)節(jié)體內(nèi)各部位的通路。更利用人體十二經(jīng)脈的循行規(guī)律;手三陰經(jīng)從胸部經(jīng)上肢走向手指;手三陽經(jīng)從手指部向上經(jīng)肩部走向頭頂;足三陽經(jīng)從頭部經(jīng)軀干和下肢走到足部;足三陰經(jīng)足部向上到達(dá)腹部.在陰陽雙方運(yùn)動(dòng)變化過程中.藥物的有效成分相互依存、相互促進(jìn)、相互作用、相互傳 到到經(jīng)絡(luò)。迅速使“神經(jīng)激活液、腦神康、腦絡(luò)康”系列藥物上聚于頭，入絡(luò)于腦。藥物分子直接通過腦屏障進(jìn)入細(xì)胞，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞蛋白質(zhì)合成，及時(shí)營養(yǎng)、修復(fù)受損變性的黑質(zhì)細(xì)胞團(tuán)和腦內(nèi)多巴胺自然再生，促進(jìn)神經(jīng)生長，維持神經(jīng)應(yīng)激機(jī)能，激活神經(jīng)元傳遞系統(tǒng)，從而使神經(jīng)功能恢復(fù)到正常。這種治療方法簡(jiǎn)稱為“經(jīng)絡(luò)介入激活療法

藥物治療

左旋多巴是多巴胺的代謝前體,可以通過血腦屏障,進(jìn)入基底節(jié)后經(jīng)脫羧而成多巴胺,起著補(bǔ)充多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)缺乏的作用.雖然震顫也常有減輕,但動(dòng)作過緩與僵直的改善最為顯著.癥狀較輕的病人可以恢復(fù)接近正常的活動(dòng),而臥床不起的病人可以下地行動(dòng).與周圍脫羧酶抑制劑卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的劑量,因?yàn)楹笳叩慕到獯x被阻滯,減少不良反應(yīng)(惡心,心悸,面部潮紅),使更多的左旋多巴能有效地進(jìn)入腦部.息寧有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的劑型：10/100,25/100,25/250,還有一種緩釋片50/200mg劑型.

治療開始時(shí)先用息寧(25/100mg)片,每日3次,每次1片.根據(jù)病人的耐受情況,每隔4~7天逐步增加劑量,直至產(chǎn)生最大的效果.緩慢而小心地增加劑量,令病人在進(jìn)餐時(shí)或飯后服藥,可使不良反應(yīng)減輕(雖然飲食中大量的蛋白質(zhì)可妨礙左旋多巴的吸收).大多數(shù)病人需要每天總量400~1000mg的左旋多巴,每2~5小時(shí)分次服藥,每天至少需要100mg的卡比多巴來減輕周圍的不良反應(yīng).有的病人可能需要每天總量2000mg的左旋多巴與200mg卡比多巴.

應(yīng)用左旋多巴治療時(shí),常使劑量受到限制的是不良反應(yīng)是不自主動(dòng)作(動(dòng)作困難),表現(xiàn)為口-面或肢體的舞蹈動(dòng)作或肌張力障礙.隨著治療時(shí)間的延長,這些動(dòng)作困難出現(xiàn)的閾值也相應(yīng)降低,即在應(yīng)用較低劑量時(shí)也會(huì)出現(xiàn).在某些病例中,藥物只有在產(chǎn)生某種程度的動(dòng)作困難情況下才能使帕金森綜合征的癥狀有所減輕.在應(yīng)用左旋多巴治療2~5年后,半數(shù)以上的病例開始體驗(yàn)到藥效的波動(dòng)性(開-關(guān)效應(yīng)).每次服藥后癥狀改善持續(xù)的時(shí)間愈來愈短,附加出現(xiàn)的動(dòng)作困難的多動(dòng)現(xiàn)象,使病人經(jīng)常在嚴(yán)重的動(dòng)作缺失與無法控制的多動(dòng)狀態(tài)之間來回?cái)[動(dòng).對(duì)這種開-關(guān)現(xiàn)象的傳統(tǒng)處理方法是盡可能降低每次的用藥劑量,并縮短給藥的間隔時(shí)間,甚至每1~2小時(shí)給藥一次.多巴胺受體激動(dòng)劑,息寧緩釋片或司立吉林(見下文)可作為有用的輔助治療.左旋多巴其他的不良反應(yīng)包括直立性低血壓,幻覺,惡夢(mèng)以及偶見的中毒性譫妄.幻覺和譫妄最常見于年老且有癡呆的病例.

某些權(quán)威人士相信早期應(yīng)用左旋多巴治療會(huì)加速一些問題(如動(dòng)作困難,開-關(guān)現(xiàn)象)的出現(xiàn),因此主張盡可能延遲左旋多巴的使用,先依靠抗膽堿能藥物與金剛烷胺.另一些專家則認(rèn)為動(dòng)作困難與開-關(guān)現(xiàn)象等都是疾病病程進(jìn)展的組成部分,因此主張及早開始息寧治療以使病人的生活質(zhì)量能得到最大的改善.

金剛烷胺100~300mg/d口服,在50%早期輕度帕金森綜合征病例的治療中有用,在疾病的后期能加強(qiáng)左旋多巴的作用.它的作用機(jī)制不肯定;它可能對(duì)多巴胺能活動(dòng)和/或抗膽堿能活動(dòng)有加強(qiáng)作用.若單獨(dú)應(yīng)用,金剛烷胺常在應(yīng)用數(shù)月后失效.不良反應(yīng)包括下肢水腫,網(wǎng)狀青斑和精神錯(cuò)亂.

溴隱亭與培高利特均為麥角生物堿,能直接激活基底節(jié)內(nèi)的多巴胺受體.溴隱亭5~60mg/d或培高利特0.1~5.0mg/d口服對(duì)疾病各階段的病例都有用,特別在疾病后期階段,當(dāng)左旋多巴的效應(yīng)明顯減弱或者開-關(guān)現(xiàn)象比較顯著的時(shí)候.高發(fā)病率的不良反應(yīng)往往限制了這兩個(gè)藥物的應(yīng)用,不良反應(yīng)包括惡心,直立性低血壓,精神錯(cuò)亂,譫妄與精神病.降低左旋多巴的劑量可能使不良反應(yīng)有所控制.在疾病早期應(yīng)用溴隱亭或培高利特有可能延遲藥物誘發(fā)的不自主動(dòng)作與開-關(guān)現(xiàn)象的出現(xiàn),但這種效果未經(jīng)證實(shí).這種效果可能與這兩種藥物的半衰期比較長有關(guān)：它們對(duì)多巴胺受體產(chǎn)生的延長的刺激比左旋多巴(血漿半衰期短)的作用更合乎生理性,能使突觸后多巴胺受體的完整性得以保存,而藥物效應(yīng)也更合乎正常.不過,很少能成功地應(yīng)用溴隱亭或培高利特作為單獨(dú)的治療藥物.一些新的多巴胺受體激動(dòng)劑對(duì)D2 受體具有更高的特異性,例如pramipexole與ropini-role.

司立吉林是一種單胺氧化酶B抑制劑,能抑制與腦內(nèi)多巴胺降解有關(guān)的兩個(gè)主要酶中之一,從而使各次左旋多巴劑量的作用有所延長.非選擇性單胺氧化酶抑制劑使A型與B型同功酶都受到阻滯,若與奶酪同用,常可產(chǎn)生高血壓危象(奶酪作用);司立吉林5~10mg/d口服不會(huì)引起高血壓危象.在某些出現(xiàn)輕度開-關(guān)現(xiàn)象的病例中,司立吉林有助于減輕左旋多巴劑末藥效消失.雖然司立吉林幾乎是沒有不良反應(yīng),但它可以加強(qiáng)左旋多巴的不良反應(yīng)如動(dòng)作困難,精神癥狀與惡心,可能須將左旋多巴劑量降低.

司立吉林作為首用治療藥物可延遲左旋多巴的起用約1年左右.司立吉林可能對(duì)早期帕金森病病例腦內(nèi)殘余的多巴胺起增強(qiáng)作用,或降低腦內(nèi)多巴胺氧化代謝,使神經(jīng)變性過程有所減慢.

抗膽堿能藥物可用于疾病早期階段的治療,在后期可作為左旋多巴的輔助藥物.常用的抗膽堿能藥物包括苯甲托品0.5~2mg口服每日3次,苯海索2~5mg口服每日3次.具有抗膽堿能作用的抗組胺藥物(如苯海拉明25~200mg/d口服,奧芬那君50~200mg/d口服)對(duì)治療震顫有用.具有抗膽堿能作用的三環(huán)類抗抑郁劑(如阿米替林10~150mg臨睡時(shí)口服)往往是左旋多巴有用的輔助藥物,且有助于治療抑郁癥.開始應(yīng)用時(shí)宜用小劑量,根據(jù)病人耐受情況逐步增加劑量.不良反應(yīng)包括口干,尿潴留,便秘與視力模糊.在老年病人中特別麻煩的是精神錯(cuò)亂,譫妄以及出汗減少引起的體溫調(diào)節(jié)障礙.

兒茶酚對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑如托卡朋(tolcapone)與entacapone,能阻滯多巴胺的降解,看來可作為左旋多巴有用的輔助藥物.

心得安10mg每日2次至40mg每日4次口服,偶爾對(duì)某些病例中出現(xiàn)的動(dòng)作性震顫或意向性震顫有用。

神經(jīng)激活夜,它能改善腦部微循環(huán)、促進(jìn)血流通暢、增強(qiáng)腦血管彈性、改善腦組織代謝，起到保護(hù)腦細(xì)胞，防止神經(jīng)細(xì)胞變性萎縮，激活神經(jīng)細(xì)胞因子再生，調(diào)節(jié)腦內(nèi)多巴胺，使受損神經(jīng)元在藥物作用下，及時(shí)得到修復(fù)和保養(yǎng)。

外科治療

通過立體定向切除蒼白球的后腹側(cè)部(蒼白球切開術(shù))可顯著改善"關(guān)"狀態(tài)下的動(dòng)作過緩以及左旋多巴誘發(fā)的動(dòng)作困難.在某些病例中病情的改善在術(shù)后持續(xù)長達(dá)4年.之前的手術(shù)治療是通過腦神經(jīng)損毀手術(shù)--將部分腦神經(jīng)損毀來控制帕金森病，但腦神經(jīng)一旦損毀就無法復(fù)原了，而且術(shù)后恢復(fù)也很困難，現(xiàn)在通過外科手術(shù)來治療帕金森平已經(jīng)有了成果，中國已經(jīng)研制出了一種新療法：在腦內(nèi)裝入一個(gè)腦起搏器，控制器埋在患者胸部的皮下組織中，埋在皮下的一根電線從控制器經(jīng)脖子到達(dá)腦部，導(dǎo)管末端是一個(gè)能定時(shí)輸出從控制器輸過來的電波的機(jī)器，j機(jī)器有開關(guān)，課自由控制，通過刺激患區(qū)能減輕甚至控制住患者的抖動(dòng)，但目前只是能控制而不能徹底治好帕金森病。機(jī)器一旦關(guān)掉后患者仍出現(xiàn)抖動(dòng)，但是這種設(shè)備電池使用時(shí)間較長，而且不妨礙患者正常的生活，所以目前來說是一種比較好的治療方案。

胎兒多巴胺神經(jīng)元移植可能逆轉(zhuǎn)帕金森病的化學(xué)異常.在若干中心已開展了這項(xiàng)實(shí)驗(yàn)性的治療措施,目前尚在研究之中.應(yīng)用腎上腺髓質(zhì)組織的方法已被放棄.

蒼白球毀損術(shù)(pallidotomy)：近年來隨著微電極引導(dǎo)定向技術(shù)的發(fā)展，使定位精確度達(dá)到0.1mm，進(jìn)入到細(xì)胞水平，達(dá)到準(zhǔn)確功能定位，確定電極與蒼白球各結(jié)構(gòu)及相鄰視束和內(nèi)囊的關(guān)系，有助于尋找引起震顫和肌張力增高的神經(jīng)元。用此法確定靶點(diǎn)，手術(shù)效果較好，改善PD運(yùn)動(dòng)癥狀，尤其運(yùn)動(dòng)遲緩，很少產(chǎn)生視覺受損等并發(fā)癥。

物理治療

重要的是要讓病人盡可能保持各項(xiàng)活動(dòng).在疾病早期,病人應(yīng)盡力完成各項(xiàng)日?；顒?dòng).隨著運(yùn)動(dòng)功能障礙的加重,正規(guī)的體療與理療有助于維持或重建軀體的調(diào)整能力,可使病人學(xué)會(huì)一些適應(yīng)性的策略.由于疾病本身,治療用藥以及活動(dòng)的減少都能造成便秘,病人應(yīng)保持高纖維素的飲食與充分的進(jìn)食.應(yīng)用歐車前(子)(psyllium)與潤濕性瀉藥(如多庫酯鈉)有助.

預(yù)防常識(shí)

帕金森病是發(fā)生于中、老年的一種慢性疾病，目前病因不清，預(yù)防尚困難。本病一旦發(fā)生，一般不會(huì)自動(dòng)緩解，但病情大多發(fā)展緩慢，藥物治療須長期。因長期用藥，會(huì)有一定副作用，故早期治療用藥量不可太大，如能用較小劑量達(dá)到較好的治療效果是最理想的。藥物的調(diào)整必須在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。由于本病的主要癥狀是震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少，故在疾病早期應(yīng)鼓勵(lì)病人多活動(dòng)，盡量繼續(xù)工作，多吃水果、蔬菜、蜂蜜、防止跌倒，不吸煙、飲酒。晚期臥床不能起床者應(yīng)勤翻身，在床上做被動(dòng)活動(dòng)，以防并發(fā)癥。

據(jù)美國夏威夷研究人員最近宣布 :一種可口的東西也許能預(yù)防帕金森氏病 ,這就是美國人早晨愛喝的飲料 :咖啡。　發(fā)表在最近出版的《美國醫(yī)學(xué)會(huì)會(huì)刊》上的這份研究報(bào)告顯示 ,喝咖啡成習(xí)慣的人似乎受益最大 ,每天喝 3大杯咖啡也許能明顯減少患帕金森氏病的危險(xiǎn)。調(diào)查人員在30年里對(duì)瓦胡島上的 8004名男性進(jìn)行了跟蹤調(diào)查 ,他們?cè)儐柫诉@些男性的飲食習(xí)慣 ,然后在調(diào)查哪些人得了帕金森氏病 (大約有100萬美國人患有這種神經(jīng)變性疾病 )。

研究人員在控制了年齡和吸煙等其他因素之后發(fā)現(xiàn) ,每天至少喝 28盎司 (約 750克 )咖啡的人患帕金森氏病的可能性是一般人的 1/5,不論他們喝的咖啡是否加進(jìn)了奶油和糖。巧克力 ,含咖啡因的飲料和可樂也有助于帕金森氏病的預(yù)防。

另據(jù)美國最新的兩次大型調(diào)查 ,那些經(jīng)常服用含有布洛芬和萘普生成分非處方止痛藥的人 ,與那些不服用任何上述類型藥物的人相比,前者患上帕金森氏綜合癥的概率只有后者的 45%。哈佛公共衛(wèi)生學(xué)院的陳博士表示 ,如果更多的調(diào)查和實(shí)驗(yàn)得到相似結(jié)論的話,那非處方止痛藥在預(yù)防帕金森氏綜合癥中的地位將非常重要 ,因?yàn)橹钡侥壳?,醫(yī)學(xué)界還沒有公認(rèn)的治療和預(yù)防該病的手段。

陳博士所在科研小組得出的這項(xiàng)結(jié)論已經(jīng)在本周一出版的《神經(jīng)學(xué)檔案》發(fā)表。美國有線新聞網(wǎng) (CNN )介紹說 ,總共有 142902人向陳博士所在的科研小組遞交了其近 1 0年醫(yī)療史資料。陳博士則按照服用各類處方和非處方止痛藥的人進(jìn)行分類 ,結(jié)果發(fā)現(xiàn) ,在 30歲到75歲經(jīng)常使用布洛芬和萘普生的受調(diào)查者中 ,只有 415人最后患上了帕金森氏綜合癥 ,其患病概率不到服止痛藥間隔超過兩周的那些人的一半。此外,每日服用阿司匹林等止痛藥兩到三次的人也收到了類似的效果。

陳博士表示 ,這一發(fā)現(xiàn)有可能給醫(yī)學(xué)界提供一個(gè)新的思路 ,即主要依靠各種類似于阿司匹林等抗炎癥藥物來預(yù)防帕金森氏綜合癥。

CNN表示 ,陳博士的這項(xiàng)發(fā)現(xiàn)和其他研究機(jī)構(gòu)在動(dòng)物體內(nèi)進(jìn)行的相關(guān)抗炎藥物實(shí)驗(yàn)中得出的結(jié)論非常相似。

帕金森病的飲食注意事項(xiàng)

許多帕金森病患者在服用美多巴或息寧時(shí)，常常是跟其他藥物一樣在飯后服用，最后效果往往不佳，以為是藥物不對(duì)。甚至很多神經(jīng)科醫(yī)師也不太清楚如果服用。其實(shí)，應(yīng)該在飯前半小時(shí)左右服用，這樣避免飯后高蛋白抑制多巴的吸收。

另外，很多人還認(rèn)為，得了慢性病就要“補(bǔ)一補(bǔ)”。常有患者服用多巴類制劑的同時(shí)，給患者服用甲魚等高蛋白食品。結(jié)果，病人非但沒有壯實(shí)起來，反而病情反復(fù)、癥狀加重。

帕金森病本身沒有忌口，應(yīng)本著均衡飲食的原則安排飲食。對(duì)于咀嚼能力正常的帕金森病患者，可以參照正常人的飲食結(jié)構(gòu);對(duì)于咀嚼能力和消化功能不良的患者，應(yīng)該根據(jù)情況給予軟食、半流食和流質(zhì)，以保證熱量、蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入。

帕金森病患者一般都會(huì)服用左旋多巴類藥物，這種藥有個(gè)特點(diǎn)：會(huì)與食物中的蛋白質(zhì)相結(jié)合，影響吸收，所以服藥必須與進(jìn)食肉類、奶制品的時(shí)間間隔開。例如，牛奶中的蛋白質(zhì)成分對(duì)左旋多巴類藥物的吸收有一定影響，會(huì)降低其療效，因此建議在晚上睡覺前喝牛奶。另外，建議使用植物油烹調(diào)食物。至于谷類、蔬菜和瓜果等食物，對(duì)左旋多巴的影響較小，可以放心食用。

總之，帕金森病患者的飲食應(yīng)考慮病情、營養(yǎng)及服藥情況，最好向醫(yī)生和營養(yǎng)師咨詢。尚未服用左旋多巴的患者，則無需過分關(guān)注蛋白質(zhì)的攝入問題。

研究歷史

《震顫麻痹論文》1817年，英國一般科開業(yè)醫(yī)師詹姆士·帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了這些癥狀：行動(dòng)遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂郁及癡呆等。

1917年，維也納醫(yī)生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。

1918年-1926年間，大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎，也通稱睡病。這是一個(gè)重要的發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樯娴娜水?dāng)中，有約5百萬人最終患上了帕金森氏癥。

1960年，Enhringer及Horniewicz從帕金森氏癥患者的腦部解剖發(fā)現(xiàn)，在基底核的多巴胺濃度有減少的現(xiàn)象。

1982年，繼美國加州流行吸食海洛英成癮之后，爆發(fā)出帕金森氏癥的流行。

1984年Langston, Ballard及Burns發(fā)現(xiàn)合成出來的假海洛英(MPTP)有毒，會(huì)選擇性的危害黑質(zhì)腦細(xì)胞，使得多巴胺神經(jīng)元的粒線體中毒死亡，并因此產(chǎn)生帕金森氏癥。這類的患者情況接近最嚴(yán)重的帕金森氏癥(手腳僵硬)。他們亦發(fā)現(xiàn)不論用吸食或注射海洛英，都形成MPTP毒素，甚至海洛英制造工廠或?qū)嶒?yàn)室所產(chǎn)生大量漂浮在空氣中的物質(zhì)，能透過呼吸系統(tǒng)進(jìn)入人體而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬如鎂中毒，亦可以破壞黑質(zhì)腦細(xì)胞而產(chǎn)生帕金森氏癥患者，亦有多發(fā)性大腦栓塞的病癥，可能跟他們的基因遺傳體質(zhì)有關(guān)(Gary，Poirier，1991)。

1990年，Lindvall和他的工作隊(duì)員將3~4個(gè)約8至9個(gè)星期大的胚胎中取出黑質(zhì)體腦細(xì)胞并植入一個(gè)患有帕金森氏癥的病人中。由于腦組織和免疫系統(tǒng)被腦血管障壁隔離，因此捐贈(zèng)細(xì)胞者不需和接受者有任何血源關(guān)系。5個(gè)月后，病人的黑核細(xì)胞生產(chǎn)了足夠的多巴胺，這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動(dòng)。

患上帕金森氏癥的名人

鄧小平

張光直

李堯棠(巴金)

弗朗西斯科·佛郎哥

阿道夫·希特勒

若望·保祿二世

穆罕默德·阿里

皮埃爾·特魯多

薩爾瓦多·達(dá)利

凱瑟琳·赫本

比利·葛理翰

哈利·S·杜魯門

道格拉斯·麥克阿瑟

米高·霍士(Michael J. Fox，好萊塢影星)