《細(xì)胞和分子免疫學(xué)》 十一、P因子

P因子又稱備解素（properdin），是替代途徑中除C3以外最先發(fā)現(xiàn)的一種血漿蛋白?，F(xiàn)已探明，P因子以聚合體形式而存在：即三聚體（54%）、二聚體（26%）和四聚體（20%）都有，但特異活性的順序依次為：四聚體>三聚體>二聚體。P因子為由4條相同的肽鏈（分子量各55kDa）組成的四聚體分子，鏈間以非共價鍵相連接，分子量為220kDa。P因子的生物學(xué)活性是以高親和力與c 3bBb和C 3bnBb相結(jié)合，結(jié)合后通過發(fā)生構(gòu)象改變而加固C3b與Bb間的結(jié)合力，從而可使其半衰期由2分鐘延長至26分鐘。另外，P因子還可封閉H因子的抑制作用，更增加了上述兩種酶的穩(wěn)定性及活性，有利于促進(jìn)替代途徑級聯(lián)反應(yīng)的繼續(xù)進(jìn)行。因此，P因子實(shí)際上是替代途徑中的一個重要的正調(diào)節(jié)分子。因其常成為c 3bBb和C3bnBb復(fù)合物中的組成成分之一，故將其作為補(bǔ)體系統(tǒng)的固有成分在此一并描述。此外，在膜增生性腎小球腎炎病人血清中發(fā)現(xiàn)有一種C3腎炎因子（C3nephritic factor,C3NeF）實(shí)際為C 3bBb的自身抗體，也可與C3bBb結(jié)合而增加c 3bnBb的穩(wěn)定性，使其半衰期處長10-30倍。

關(guān)于上述14種補(bǔ)體固有蛋白的特性及其生物學(xué)活性見表5-1。

表5-1　補(bǔ)體固有成分的特性及生物學(xué)活性

補(bǔ)體成分血清濃度（μg/ml）分子量（kDa）亞單位（鏈）及分子量（kDa）激活產(chǎn)物生物學(xué)活性C1q75410A:24各6條識別IgG、IgM Fc的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)B：23各6條C：22各6條C1r50851條C1r絲氨酸蛋白酶，裂解C1sC1s50851條C1s絲氨酸蛋白酶，裂解C4、C2C4200-500210α：90C4a弱的過敏毒素作用β：78γ：33C4b組成CP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶，促進(jìn)吞噬、防止IC沉積、中和病毒、免疫識別及維持自身穩(wěn)定等C2201101條C2b不詳C2a絲氨酸蛋白酶，組成CP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶C3550-1200195α：110C3a過敏毒素、趨化作用等β：85C3b組成CP、AP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶，調(diào)理促吞噬、免疫粘附及免疫調(diào)節(jié)作用C570190α：115C5a強(qiáng)的過敏毒素作用、趨化作用、β：75促代謝作用及免疫調(diào)節(jié)作用C5b形成C5b67復(fù)合物具有趨化作用C6601281條組成MAC，觸發(fā)淋巴細(xì)胞母細(xì)胞化C7601211條組成MAC的成分C860155α：64組成MAC的成分，促進(jìn)C9聚合β：64γ：22C960791條組成MAC并聚合形成跨膜孔道B因子200931條Ba抑制人的B細(xì)胞增殖Bb絲氨酸蛋白酶，組成AP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶D因子1～2251條D絲氨酸蛋白酶，裂解B因子P因子252204條，各55穩(wěn)定AP中的C3、C5轉(zhuǎn)化酶

注：CP：紅典激活途徑；AP：替代激活途徑；MAC：膜攻擊復(fù)合體