《醫(yī)學免疫學》 二、T細胞缺陷性疾病

（一）DiGeoge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不良）

此先天性選擇性T細胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊發(fā)育障礙，致使胸腺、甲狀旁腺、主動脈弓、唇和耳等發(fā)育不良。因T細胞不能成熟而致細胞免疫缺陷、低血鈣、肌肉顫搐，大血管和面部畸形等。血中T細胞缺乏或大量減少，但抗體水平基本正常。患者對胞內(nèi)寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但T細胞可能在胸腺外組織中成熟，故隨年齡增長病性可自然緩解，5歲前常可恢復正常。無胸腺的裸鼠是T細胞選擇性缺陷的天然動物模型。

（二）T細胞活化和功能缺陷

近年才有此方面報道，其機制可能有：T細胞受體（TCR）：CD3復合物表達缺陷；TCR：CD3復合物信號傳導異常；IL-2和IFV-γ等細胞因子產(chǎn)生缺陷；IL-2或IL-1受體表達缺陷。