《病理生理學(xué)》 （四）肝細(xì)胞對(duì)膽紅素分泌障礙

肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合膽紅素是與膽固醇、膽汁酸鹽、卵磷脂、水及電解質(zhì)組成肝膽汁，通過高爾基復(fù)合體和微絨毛，分泌到毛細(xì)膽管的?！皢渭兊摹被蜻x擇性膽紅素分泌障礙是很少的。杜賓—約翰森（Dubin-Johnson）綜合征和羅特（Rotor）綜合征，是兩種很相似的慢性特發(fā)性黃疸，可發(fā)生在同一家族中。其膽色素代謝特點(diǎn)是：血清內(nèi)結(jié)合膽紅素增多，呈直接陽性反應(yīng)；尿中膽紅素陽性。同時(shí)肝細(xì)胞對(duì)酚四溴酞鈉（BSP）的排泄也有障礙，但膽汁酸鹽分泌和膽流正常，沒有膽汁淤積。目前認(rèn)為可能是由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素和帶陰性離子異性染料的分泌有先天性缺陷，膽紅素不能定向地向毛細(xì)膽管分泌而返流入血竇，使血清內(nèi)結(jié)合膽紅素增多。