《兒科學》 四、維生素D缺乏性手足搐搦癥

本病又稱嬰兒手足搐搦癥，多見于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個月發(fā)病率最高，冬春季多見。主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。

一、病因及發(fā)病機理

發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血鈣中40%為結(jié)合鈣，與血漿蛋白結(jié)合，不能透過毛細血管進入細胞內(nèi)；60%為游離鈣。二者處于動態(tài)平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。在甲狀旁腺代償功能不全時，血鈣則不能維持正常水平。當血鈣低于1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時,可發(fā)生驚厥或手足搐搦。

血鈣降低可與下列因素有關(guān)：

（一）維生素D缺乏癥初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，以至血磷正常而血鈣降低，臨床上出現(xiàn)低血鈣癥的表現(xiàn)而骨骼變化不顯著。

（二）春夏季戶外活動增多，使體內(nèi)維生素D合成驟增，或用維生素D治療之初，均使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對不足，使血鈣下降。

（三）感染、發(fā)熱、饑餓時，由于組織分解，磷從細胞內(nèi)釋出，血磷升高，使血鈣下降。

（四）六個月以內(nèi)嬰兒，生長發(fā)育最快，需要鈣質(zhì)較多，若飲食中供應(yīng)不足，加以維生素D缺乏則易發(fā)病。

（五）長期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。

（六）當血液pH升高時，如過度換氣所致的呼吸性堿中毒，鹼性溶液注射過量或酸中毒被糾正時，可加速鈣離子在骨中沉積，致血鈣降低。

二、臨床表現(xiàn)

（一）典型癥狀

1．驚厥 為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發(fā)生，持續(xù)時間短者數(shù)秒種，長者達數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，間歇期意識清晰，活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發(fā)熱，若伴感染或發(fā)作頻繁和時間過久者，體溫可升高。

2．手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發(fā)作時神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收足踝部跖屈，足前部內(nèi)收（如圖）。

3．喉痙攣 多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。

（二）隱性體征

在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時，稱隱性手足搐搦癥。此時其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：

1．面神經(jīng)征（Chvostek氏征）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。

2．手搐搦征（Trousseau氏征）以血壓計袖帶包扎上臂，加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。

3．腓神經(jīng)征（Peronea1sign）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。

圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣

圖3-10 手足搐搦的痙攣

三、診斷

冬未春初，嬰兒或早產(chǎn)兒反復發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識清晰，應(yīng)首先想到本病可能若有維生素Ｄ缺乏史或佝僂病體征，診斷一般不難．查血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L，必要時查游離鈣，鈣劑試驗性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。

在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣癥，低鎂驚厥，先天性喉哮鳴等鑒別。

四、治療

應(yīng)立即控制驚厥，迅速補鈣，可同時給予維生素D治療。

（一）急救處理

可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚，并防止窒息，有喉痙攣時須將舌尖拉出，進行人工呼吸，必要時行氣管插管。

（二）補鈣劑

在使用鎮(zhèn)靜劑同時應(yīng)及時補充鈣劑，根據(jù)血鈣水平可分別采用以下方法補充：

血鈣2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1）者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1．0～1．5g/日，一日三次，口服。

血鈣1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1）者則需靜點10%葡萄糖酸鈣1m1/kg/次，1次/日。

血鈣