《臨床營養(yǎng)學》 20.5　克山病的病理改變

克山病的病理主要見于心臟，表現(xiàn)為多發(fā)性灶性心肌壞死及其修復過程。其他胖器組織的病變不占重要地位。

20.5.1　心臟的大體改變

心臟多有不同程度的增重，橫徑增大。心腔普遍擴張，房、室壁厚度常無明顯改變。心肌色澤暗，彈性差，切面可見多數(shù)條索狀或斑點狀病變，灰白或灰黃色，不規(guī)則分布于肌壁內(nèi)，一般左室壁及室間隔受累較重。 心外膜及凡內(nèi)膜一般無異地常。少數(shù)病例可見附壁血栓。冠狀動脈無明顯狹窄或阻塞。

20.5.2　心臟的組織病理改變

心肌組織切片可見大小和形狀不一的病灶成簇或成帶分布。有的病例可見病灶分布與冠狀動脈 的小分枝走行一致。病灶內(nèi)心肌實質(zhì)細胞發(fā)生變性壞死。被及的傳導組織同樣可以受累。壞死的方式可分為液化性和凝固性兩種類。

液化性壞死是心肌細胞的漸進性浴解過程。開始肌漿內(nèi)出現(xiàn)數(shù)目不等和小空泡，繼之空泡擴大、融合而細胞內(nèi)其他成分逐漸消失，終于整個心肌細胞消失。凝固性壞死是心肌細胞的急性壞死方式。肌細胞失去原有紋理而呈現(xiàn)不規(guī)則的紅染顆塊及橫帶，隨后出現(xiàn)大量世噬細胞吞噬壞死細胞殘骸，并由膠原纖維增生形成瘢痕。這兩種類型的壞死經(jīng)?；旌洗嬖冢煌貐^(qū)或不同型別的病例可 以某一類型壞死為主。

20.5.3　.心肌的超微結構改變

溶解性壞死的肌細胞表現(xiàn)為線粒體高度腫脹，基質(zhì)透明，嵴斷裂消失，形成一些氣球樣囊胞，堆積在核周圍或原纖維之間。這種氣球樣變的線粒體壓擠原纖維及其他細胞器，原纖維逐漸變形，肌節(jié)松弛以至解體。最后剩下殘留的肌膜被 少量散亂的肌絲及無定形的分解產(chǎn)物包圍。凝固性壞死的心肌細胞表現(xiàn)為原纖維高度收縮和斷裂，形成大小不等 的肌絲質(zhì)團塊及多個肌節(jié)緊縮而成的異常收縮帶。受損細胞 的線粒體結構緊密，與肌絲質(zhì)團交錯分布。肌核固縮，核 染色質(zhì)凝集成大塊。肌膜模糊不清或斷裂。除上述兩種基本改變外，在電鏡下還可以看到肌漿網(wǎng)擴張，肌膜高度彎曲 ，溶本科體及脂肪滴增多等 多種改變。在病變的心肌細胞內(nèi)還看到了一些特殊的顆粒結構，其性質(zhì)尚未明了。

2.5.4　其他臟器組織的病變

和心臟相比，其他臟器的改變很輕。骨胳肌中有時可檢出細小的壞死灶，以膈肌較常 見。小兒病例常伴間質(zhì)性肺炎，肝脂肪變性、脾臟及淋巴結內(nèi)淋巴濾胞生發(fā)中心細胞增生及吞噬活躍。各臟器的瘀血性改變與病程和心功能的代償狀態(tài)有關。