《默克家庭診療手冊(cè)》 特發(fā)性肺纖維化

許多疾病，尤其是引起免疫系統(tǒng)病變者，可引起肺纖維化。盡管已明確有許多可能的原因，但仍有半數(shù)肺纖維化患者的病因無(wú)法確定。這類原因不明的肺纖維化稱為特發(fā)性肺纖維化（纖維化性肺泡炎，通常稱間質(zhì)性肺炎）。特發(fā)性一詞意為原因不明。

引起肺纖維化的常見(jiàn)原因

免疫系統(tǒng)疾病（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，硬皮病，多發(fā)性肌炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡）

·感染（病毒，立克次體，支原體，播散性結(jié)核）

·礦物粉塵（硅，碳，金屬粉塵，石棉）

·有機(jī)粉塵（霉菌，鳥(niǎo)糞）

·氣體，煙霧和蒸氣（氯氣，二氧化硫）

·治療或工業(yè)放射物質(zhì)

·藥物和毒物（甲氨蝶呤，白消安，環(huán)磷酰胺，金制劑，青霉胺，呋喃妥因，磺胺，胺碘酮和百草枯）

【癥狀和診斷】

癥狀因肺部受損的程度、疾病發(fā)展的速度以及有無(wú)并發(fā)癥（如感染和心力衰竭）而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見(jiàn)癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現(xiàn)青紫，指端增厚或呈杵狀（見(jiàn)第31節(jié)）。心臟負(fù)荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟病。

胸部X線檢查顯示肺內(nèi)瘢痕和囊性病灶。但有時(shí)即使存在明顯的癥狀，胸部X線檢查亦可正常。肺功能檢查顯示肺容積低于正常。血?dú)夥治鲲@示血中氧濃度降低。

經(jīng)支氣管鏡進(jìn)行活檢（取小塊肺組織作顯微鏡檢查）可以明確診斷。但多數(shù)需要較大的標(biāo)本，需用手術(shù)方法采取。

脫屑性間質(zhì)性肺炎，為特發(fā)性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的癥狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。

淋巴樣間質(zhì)性肺炎，為另一種變異類型，主要累及肺下葉。約1/3的患者合并Sjōgren綜合征。淋巴樣間質(zhì)性肺炎亦可見(jiàn)于兒童和受HIV感染的成人。肺炎發(fā)展緩慢，但可導(dǎo)致肺內(nèi)形成囊狀改變和淋巴瘤。

【治療和預(yù)后】

如果胸部X線檢查或肺活檢示無(wú)廣泛瘢痕形成，通常給予皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松治療，并用胸部X線和肺功能檢查評(píng)價(jià)治療反應(yīng)。少數(shù)強(qiáng)的松治療無(wú)效者，應(yīng)用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺可獲改善。

其他緩解癥狀的治療包括：對(duì)低氧血癥患者給予氧療，應(yīng)用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。某些醫(yī)療中心對(duì)嚴(yán)重特發(fā)性肺纖維化患者還采用肺移植治療。

患者之間的預(yù)后差異極大。大多數(shù)患者病情逐漸加重；有些患者可存活多年，但少數(shù)患者在數(shù)月內(nèi)死亡。

脫屑性間質(zhì)性肺炎對(duì)皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好，患者的生存時(shí)間較長(zhǎng)，死亡率較低。淋巴樣間質(zhì)性肺炎使用皮質(zhì)類固醇治療，有時(shí)可獲緩解。