《默克家庭診療手冊》 斯耶格倫綜合征

斯耶格倫（sjǒgren）綜合征是一種以嚴重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥為特征的慢性炎性疾病。

該病常常出現(xiàn)類風濕性關節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性癥狀。其病因不清楚，有人認為是一種自身免疫性疾病。發(fā)病率低于類風濕性關節(jié)炎，女性多于男性。

該病的特點是白細胞浸潤分泌液體的腺體，如口腔內的腮腺和眼睛的淚腺，并破壞腺體，導致口腔和眼干燥。此病也可引起胃腸道粘膜、氣管、外陰和陰道干燥。

【癥狀】

有些患者僅出現(xiàn)口腔或眼干燥（干燥綜合征）。眼的干燥可嚴重損害角膜，眼淚缺乏也可引起永久性眼睛損傷?？谇恢袩o足夠的唾液可使味覺喪失并引起咀嚼和吞咽困難，還可發(fā)生齲齒。

另外一些病人則會出現(xiàn)多器官損害。氣管和肺干燥使之更易感染，常導致肺炎。在心臟周圍起保護作用的心包也可發(fā)炎——稱之為心包炎。神經，特別是面部神經，也可受累。另外肝臟、胰腺、脾、腎和淋巴結均可受到侵襲。約1/3的病人伴發(fā)關節(jié)炎，受累的關節(jié)與類風濕性關節(jié)炎相同，但斯耶格倫綜合征的關節(jié)炎要輕些且一般不是毀損性的。

淋巴瘤患者中本病的發(fā)病率比普通人要高44倍。

【診斷】

如果一個人出現(xiàn)口眼干燥和關節(jié)炎等癥狀，就有可能是患斯耶格倫綜合征。醫(yī)生需進行多項檢查來確診該病。希爾默試驗可用來檢測淚水分泌情況，即放一塊濾紙在患者下眼瞼，觀察濾紙被浸濕多少。該病患者的產淚量不及正常人的1/3。眼科醫(yī)生還應同時檢查眼睛表面有無損傷。

為了解腮腺分泌情況可作腮腺掃描或活檢。驗血能檢測出異?？贵w，包括對本病特異性很高的SS-B抗體。患者也經常產生類風濕性關節(jié)炎的特異性抗體（類風濕因子）或針對紅斑狼瘡的抗核抗體。7/10的病人紅細胞沉降率增高，1/3的病人紅細胞或特定類型的白細胞計數(shù)下降。

【預后和治療】

預后取決于抗體對生命器官的損害程度。本病造成肺炎、腎功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情況是少見的。目前還沒有完全治愈本病的方法，但對癥治療能使癥狀緩解，如可用人工眼淚治療眼干燥（見第221節(jié)）；口腔干燥可通過多飲水、使用特制漱口液或咀嚼無糖口香糖來治療。血管收縮劑和抗組胺藥物等能減少唾液分泌的藥物應避免使用，因為這些藥物可使干燥加重。如果腮腺還未被嚴重破壞，毛果蕓香堿有助于刺激唾液分泌。加強口腔衛(wèi)生和定期口腔檢查能減少牙齒的破壞和脫落。腮腺腫痛可使用止痛劑。因關節(jié)的癥狀一般較輕微，服用阿司匹林和適當休息已足以。當出現(xiàn)嚴重內臟損害時，可考慮使用強的松等皮質類固醇激素。