《默克家庭診療手冊》 多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多發(fā)性肌炎是一種以肌肉疼痛發(fā)炎和變性為主要特征的慢性結締組織疾??；皮肌炎是在多發(fā)性肌炎基礎上伴發(fā)的皮膚炎癥。

這兩種病均可導致肌肉乏力、萎縮，在肩部和髖部的表現(xiàn)尤為突出，一般是對稱性累及肌肉。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎一般發(fā)生在40～60歲左右的成年人或5～15歲的兒童。婦女的發(fā)病率為男性的兩倍。在成年人，本病可單獨發(fā)生或伴發(fā)其他結締組織疾病如混合性結締組織疾病。

該病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反應。癌癥也可誘發(fā)該病——對抗癌癥的一種自身免疫反應可直接對抗肌肉上的一種物質(zhì)，從而誘發(fā)本病。50歲以上多發(fā)性肌炎男性患者約15％同時患有癌癥，女性多發(fā)性肌炎患者患癌的機會較少。

【癥狀】

多發(fā)性肌炎癥狀在各種年齡是相同的，該病在兒童患者的發(fā)展比成年人快。癥狀一般出現(xiàn)在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髖和大腿的肌肉）、肌肉和關節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、皮疹、吞咽困難、發(fā)熱、疲倦和體重下降。

肌肉乏力可逐漸出現(xiàn)或突然發(fā)生，并在數(shù)周或數(shù)月后加重。因接近軀干的肌肉受累最多，所以可引起舉手過肩、爬樓梯、從椅上站起等動作十分困難。如果累及頸部肌肉，患者不能將頭從枕上抬起。肩或髖的肌肉無力迫使患者只能坐輪椅或臥床不起。食道上段的肌肉損害可引起吞咽困難和食物返流等現(xiàn)象。手、足和面部肌肉一般不受侵襲。

約1/3的病人可出現(xiàn)關節(jié)痛和關節(jié)炎，疼痛和腫脹一般較輕。雷諾現(xiàn)象常出現(xiàn)在那些患多發(fā)性肌炎又合并其他結締組織疾病的患者。

除喉和食道外，多發(fā)性肌炎一般不會損害內(nèi)臟器官，但有時肺可受累，引起氣促和咳嗽等癥狀。在兒童患者比成年人更常見的是因胃或腸的出血性潰瘍而導致的出血或解黑大便。

皮肌炎患者，皮疹幾乎與肌肉乏力及其他癥狀同時出現(xiàn)。在面部可出現(xiàn)暗紅色皮膚損害（水晶紫皮疹）。本病的另一特征性皮膚改變是呈淡紫色的眶周皮膚水腫。另外，在身體各部位均可出現(xiàn)稍高出皮膚、表面光滑或有鱗屑的皮疹，在指間關節(jié)尤常見。指甲甲床可呈紅色。當皮疹消退后，在皮膚上常殘留褐色的色素沉著、瘢痕或白斑。

【診斷】

診斷本病的確切標準是：肩或髖部肌肉乏力、特征性的皮疹出現(xiàn)、血清內(nèi)肌酶升高、顯微鏡檢發(fā)現(xiàn)特征性的肌肉改變及肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌電活動異常。為了排除其他肌肉組織疾病，需進行肌肉組織活檢。

實驗室檢查對診斷是有幫助的，但還不能準確診斷多發(fā)性肌炎或皮肌炎。血清內(nèi)肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉損害存在，在進行有效的治療后這些酶的水平可低于或接近正常值。定期檢測這類酶在血中的水平可以監(jiān)測疾病的發(fā)展。另外，詳細的體檢和其他輔助檢查有助于確定有無惡性腫瘤存在。

【治療和預后】

在炎癥期間應適當限制活動，注意休息。強的松等皮質(zhì)類固醇激素，大劑量口服能使肌力增加、疼痛和腫脹緩解，病情得到控制。使用4～6周后，當肌酶水平降至正常，肌力恢復時應逐漸減少激素量。多數(shù)成年患者可維持服用小劑量強的松數(shù)年來防止復發(fā)。兒童在服用強的松一年后應停藥并可保持無癥狀狀態(tài)。有時，強的松不能完全控制疾病甚至會加重疾病，這時應考慮用免疫抑制劑替代強的松或加大強的松用量。當其他藥物無效時，推薦使用γ球蛋白（含大量抗體的物質(zhì)）靜脈給藥。

當多發(fā)性肌炎患者同時患癌癥時，強的松效果一般不佳。在癌癥得到成功控制后，多發(fā)性肌炎的病情也會明顯改善。

病情嚴重且呈進行性惡化的成年患者會因吞咽困難、營養(yǎng)不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。