《默克家庭診療手冊(cè)》 原發(fā)性硬化性膽管炎

原發(fā)性硬化性膽管炎是肝內(nèi)外膽管的炎癥，最終發(fā)展形成瘢痕增生和膽道梗阻。

原發(fā)性硬化性膽管炎，增生瘢痕使膽道狹窄，最終阻塞膽管，引起肝硬化，原因不明，但可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。本病最常見(jiàn)于年輕男性，好發(fā)于已有炎性腸道疾病，特別是潰瘍性結(jié)腸炎的患者。

【癥狀和診斷】

本病起病緩慢，伴有逐漸加重的疲勞、瘙癢和黃疸。膽管發(fā)炎引起的上腹發(fā)作性腹痛和發(fā)熱時(shí)有發(fā)生，但不常見(jiàn)。病人有肝、脾增大或肝硬化癥狀，也可出現(xiàn)門(mén)脈高壓、腹水和致命的肝衰竭。

經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）或經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可獲得診斷。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影檢查中，經(jīng)內(nèi)鏡注入造影劑后攝影，經(jīng)皮肝穿刺膽道造影，直接注射造影劑入膽道后攝影。必要時(shí)用中空針穿刺取得肝組織標(biāo)本作顯微鏡檢查以確定診斷。

【預(yù)后和治療】

某些病人長(zhǎng)達(dá)10年無(wú)癥狀（疾病系由常規(guī)肝功能檢查發(fā)現(xiàn)），通常，原發(fā)性硬化性膽管炎逐漸加重，藥物如皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效，并且可引起嚴(yán)重的副反應(yīng)，熊去氧膽酸效果如何尚不明了。原發(fā)性硬化性膽管炎也許需要肝移植，這是對(duì)經(jīng)所有治療無(wú)效、發(fā)展至晚期的病人的唯一治療。

膽管的反復(fù)發(fā)炎（細(xì)菌性膽管炎）是本病并發(fā)癥，需用抗生素處理。狹窄膽道可經(jīng)內(nèi)鏡和外科手術(shù)予以擴(kuò)張，10％～15％的病人可繼發(fā)膽管腫瘤（膽管癌），腫瘤生長(zhǎng)緩慢，治療需用內(nèi)鏡置放支架以撐開(kāi)病變膽管。偶爾，需用外科手術(shù)治療。