《默克家庭診療手冊(cè)》 第159節(jié)　漿細(xì)胞病

漿細(xì)胞病(即漿細(xì)胞疾病、單克隆丙種球蛋白癥)是指單株(單克隆)漿細(xì)胞過(guò)度增殖并產(chǎn)生大量異?？贵w的一組疾病。

漿細(xì)胞源于白細(xì)胞中的一種淋巴細(xì)胞，并能正常地產(chǎn)生抗體以幫助機(jī)體防御感染。正常機(jī)體有數(shù)千種不同種類的漿細(xì)胞，主要分布于骨髓和淋巴結(jié)中。每個(gè)漿細(xì)胞分裂增殖形成一個(gè)克隆，每個(gè)克隆由眾多完全相同的細(xì)胞組成。一個(gè)克隆的漿細(xì)胞只產(chǎn)生一種類型的抗體(免疫球蛋白，見第167節(jié))。

漿細(xì)胞病的單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增殖，并大量產(chǎn)生一種類型的類似抗體的分子物。由于這些漿細(xì)胞和它們產(chǎn)生的抗體均是異常的，故不能幫助機(jī)體防御感染。此外，正常抗體的產(chǎn)生通常減少，使機(jī)體更易招致感染。數(shù)目不斷增加的異常漿細(xì)胞能侵犯并損害各種組織和器官。

未定性單克隆丙種球蛋白增多癥的漿細(xì)胞異常但非腫瘤性(惡性)。病人產(chǎn)生大量異?？贵w但通常不引起明顯臨床表現(xiàn)。該病常可以穩(wěn)定多年，一些病人長(zhǎng)達(dá)25年，而無(wú)需治療。該病更多見于老年人。由于尚不清楚的原因，其中20％～30％的病人可發(fā)展成為漿細(xì)胞惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤可以突然發(fā)生，并常常需要治療。另一種漿細(xì)胞病巨球蛋白血癥也可以由未定性單克隆丙種球蛋白增多癥發(fā)展而來(lái)。