《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 七、Avllis氏綜合征

又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。

【病因和機理】

血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經(jīng)及副神經(jīng)以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處。

【臨床表現(xiàn)】

表現(xiàn)同側(cè)軟腭與聲帶麻痹，喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙。對側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺障礙，本體感覺正常。尚有交感神經(jīng)障礙，出現(xiàn)Horner氏征。

【鑒別診斷】

（一）椎—基底動脈供血不足（vertebrobasilar ischemia）　椎—基底動脈系統(tǒng)的短暫腦缺血發(fā)作時有時僅表現(xiàn)頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調(diào)等則診斷較為明確，其發(fā)作特點為起病突然，歷時短暫，一般無意識障礙，可反復(fù)發(fā)作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。

（二）椎—基底動脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）　發(fā)病前常有短暫、反復(fù)發(fā)作的椎—基底動脈供血不足史，一旦產(chǎn)生持久的局灶性神經(jīng)癥狀，則提示椎—基底動脈血栓形成，表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、復(fù)視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發(fā)音不清、吞咽困難、肢體共濟失調(diào)、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意識障礙，有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態(tài)。

（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）　多數(shù)在脊髓癥狀出現(xiàn)前1～2周內(nèi)有發(fā)熱、“傷風(fēng)”等上呼吸道感染的癥狀，可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經(jīng)根刺激癥狀，然后突然出現(xiàn)四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發(fā)展到完全截癱，并逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺水平逐漸上升，有吞咽困難，言語困難和呼吸困難。

（四）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infective polyneuritis）　又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經(jīng)炎的特點，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現(xiàn)言語、吞咽和呼吸困難，提示顱神經(jīng)受累，病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特征。

（五）延髓腫瘤（medulla　oblongata tumor）　延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經(jīng)性嘔吐?？捎胁煌潭鹊念^痛、頭暈，較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀，常在病程早期即有呼吸不規(guī)則，隨著腫瘤的發(fā)展可突然發(fā)生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。