《神經(jīng)精神疾病診斷學》 八、Axenfeld –Schurenberg氏綜合征

又稱，周期性動眼神經(jīng)麻痹。

【病因和機理】

病因不明，半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動直接作用于動眼神經(jīng)引起。

【臨床表現(xiàn)】

動眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位）的反復出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期，呈無休止的反復。眼底和視力無異常。可卡因不能制止周期性痙攣。

【鑒別診斷】

（一）Balint氏綜合征（　Balint’s syndrome）　兩側(cè)性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經(jīng)共濟失調(diào)、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等癥狀。

（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-senile dementia）　本病的眼運動與Balint綜合征類同，進行性癡呆為其特點。

（三）其他反復性眼肌麻痹　眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內(nèi)外肌均可出現(xiàn)。麻痹往往在數(shù)日乃至數(shù)周恢復，往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經(jīng)麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。